ATROFIA MUSCULAR ESPINAL

degeneración motoneurona

principalmente asta anterior de la médula

displasia de cadera

laxitud ligamentaria

inestabilidad de articulación coxofemoral (bilateral)

neo acetábulo

< capacidad de remodelación

cotilo (acetabular) aplanado

cabeza femoral (hipodesarrollo)

piriforme, valguizante e hiperanteversión

inestabilidad articular

cabeza del femur se sale

distribución de cargas no es uniforme

afecta fases de la marcha

< fuerza dorsiflexores

fase de apoyo

ausencia choque de talón

ausencia de despegue de dedos

Marcha

fase de balanceo

órtesis bilateral OTP

estabilidad en tobillo

posición del pie neutra

Tecnología de asistencia

férula abductora de cadera

alteraciones estructurales

acortamiento aductores, psoas

< flexión, extensión, abd y add

contractura psoas

< fuerza glúteo medio

anteversión pélvica

> elasticidad lig. redondo y eversión astragalo

rotación externa de tibia compensatoria

valgo de rodilla

afectación de ángulos que se forman entre cuello y cabeza del fémur

declinación >40°

Cadena flexora acortada y Cadena extensora alargada

Cadena de apertura y de cierre debilitada

Movilidad y locomoción

inclinación <120°

pie plano

afectación LCM

elongación de aductores

acortamiento abductores

acortamiento del cuádriceps (recto femoral)

hiperextensión de rodilla

afectación en LCA

elongación isquiotibial

debilidad musculatura abdominal

> trabajo erectores

Paciente 7 años (Femenina)

inicio sintomatología

prematura 33 semanas

2013

genética

antecedentes familiares

cromosoma 5

gen SMN1-NAIP (mutación, ausencia o afectación)

localización 5q13

pérdida mielina

severidad patología

> SMN2 (Leve)

desgaste (adelgazamiento o pérdida del tejido muscular)

clasificación

interrupción de transmisión nerviosa (impulso nervioso)

alteración raíz motora

< tono muscular

> MMII

< MMSS

hipotonia

reducción de las contracciones musculares

periférica

< reflejos osteo tendinosos

alteración por compresión nerviosa de las vías

presión mayor a 30mmHg

sensitivo

alteración en conducción nerviosa

disminución respuesta refleja

Integridad refleja

motor

disminución de proteínas transportadoras del axón

fasiculaciones

contracciones musculares involuntarias

músculo

enfermedad neurodegenerativa, autosómica recesiva

debilidad muscular

evaluación MRC

Grado II

MMII (cuádriceps, isquiotibiales, psoas iliaco, glúteo medio)

músculos paraespinales

Desempeño muscular

Grado III

MMSS (pectoral mayor)

< soporte

< fuerza columna

escoliosis

30 grados

corsé ortopédico

vértice T8

deformidad en C (convexidad izq)

elongados

trapecio, dorsal ancho, erectores, cuadrado lumbar

< espacio articular

T6-T7, T8-T9, T9-T10

compresión nervios raquídeos

alteración de la función sensorial y motora

S. superficial

táctil

Integridad sensorial

doloroso

S. profunda

propiocepción

presión

S. cortical

grafestesia

disminución músculos costoesternales

< músculos accesorios

< fase inspiratoria

< vector de fuerza músculos inspiratorios

dificultad movimiento del tórax

< expansión y vuelta a la posición inicial

pérdida flexibilidad torácica y respiratoria

alterar la función pulmonar

capacidad residual funcional

capacidad pulmonar total

alteración V/Q

afecta intercambio gaseoso

Ventilación y respiración

Capacidad aeróbica

capacidad vital

diafragma e intercostales

cadena muscular cruzada anterior

acortamiento fibras

< brazo de palanca

< músculos abdominales y torácicos

cóncavo derecho

acortamiento

centro de gravdad (anterior)

reducción de fuerza

imposibilidad de mover la extremidad

ROM

incapacidad de resistir a la gravedad

compensaciones

aumento base de sustentación

perder estabilidad

evitar caídas

Balance

deambulación dependiente

silla de ruedas

< movilidad

> riesgo de presentar úlceras por presión

Integridad tegumentaria

cifosis dorsal

acortamiento recto abdominal, serrato y pectoral

genera

hombro derecho descendido

cambios biomecánicos

Postura

retracciones musculares

gastrocnemios

pronación en retropié

elevación del talón

disminución de parámetros

temporo-espaciales

longitud de paso

ancho de paso

velocidad

cadencia

soleos

compensaciones

> tensión muscular

sobrecarga muscular

síndrome miofascial

Dolor

cabeza adelantada

elongación trapecio, largo del cuello y cabeza

acortamiento escaleno y ECM

cadera derecha ascendida