Mutación en el gen CFTR
Moduladores CFTR
Potencializadores CFTR para mejora de transporte de iones
Correctores de procesamiento de CFTR (restaura el tráfico de membrana).
Hígado
Cirrosis hepática
Pulmón
Staphylococcus aureus Haemophilus influerad Burkholderia cenocepacia
Infecciones crónicas
Mucoviscidosis
Iones de cloruro y bicarbonato
Glucoproteína P
MI: No producción de CFTR
MII: Procesamiento defectuoso de la proteína (DF508,NN1303k,...)
MIII: Regulación defectuosa del canal de cloro
MIV:Transporte defectuoso de la corriente de CL-
MV: Reducción la síntesis de ARNm
Páncreas
Insuficiencia
Intestino
Mala absorción
Desnutrición
Glándulas
Sudoríparas
Golpe de calor
Salivales