Malformaciones congénitas del Sistema Nervioso Central

Hidrocefalia

Definición

Aumento del LCR en SNC, debido al taponamiento de los diversos canales de conducción de este liquido o a la presencia de adenomas en los plexos coroideos de los diferentes ventrículos.

Diagnostico

Prenatal

- Ecografía
- Resonancia magnética
- Alfafetoproteína
- Biopsia de vellosidades corionicas

Postnatal

- Medición de diámetro craneal
- Prueba Apgar
- Resonancia magnética

Tratamiento

Derivación: consiste en la introducción de una válvula y tubo de conducción unidireccional de LCR a la cavidad abdominal

Arnold Chiari

Definición

Descenso del cerebelo (amígdala) que trae consigo un taponamiento del agujero magno, por ende un aumento de la presión del LCR

Diagnostico

Prenatal

- Resonancia magnética
- Cultivo celular
- Alfafetoproteína
- Amniocentesis

Postnatal

- Valoración Apgar baja
- Presencia de malestar en el neonato, como fiebre, vómitos o un desarrollo cognitivo retrasado

Tratamiento

Descompresión: consiste en cortar el hueso occipital en su porción basilar, con el fin de dar mayor espacio al cerebelo y evitar una presión elevada del LCR

Espina bífida

Definición

Se caracteriza por la salida de partes del SNC debido a un incorrecto cierre del tubo neural durante las semanas criticas del desarrollo del SNC (semanas 3 a 18)

Diagnostico

Prenatal

- Ecografía
- Resonancia magnética
- Alfafetoproteína
- Ecografía Doppler

Postnatal

- Valoración Apgar baja (menor a 7)
- Valoración física: en la que se presenta de manera notoria un indebido cierre del tubo neural, en caso de estar oculta, se muestra vello en la porción dorsal de la espalda.
- Valoración baja en exámenes de desarrollo cognitivo
- Resonancia magnética

Tratamiento

- Cirugía (fusión espinal )
- Terapia física
- Soportes para espalda

Acráneo

Definición

Inexistencia o escases del cerebro en la bóveda craneana debido a un fallo en el cierre del neuróporo rostral durante la cuarta semana del desarrollo

Diagnostico

Prenatal

- Ecografía
- Resonancia magnética
- Alfafetoproteína
- Ecografía Doppler
- Amniocentesis
- Biopsia de vellosidades corionicas

Postnatal

- Valoración Apgar baja (menor a 7)
- Valoración física: en la que el neonato se observe físicamente con la falta de huesos en la región cefálica de la cabeza.
- Valoración baja en exámenes de desarrollo cognitivo

Tratamiento

- Terapia física
- Terapia del lenguaje
- Cirugía reconstructiva