por beqa bagauri hace 9 meses
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Rare, dérivé de résidu de la notochorde, os de la ligne médiane (sacrum, base crane, rachis), recidive loco régionale, pronostic sombre, histo caractéristique
Ado, jeunes ++, radio caractéristique : ostéolytique pure épiphysaire, rarement métastase
Signes malignité : Ostéolyse mal limitée Apposition périostée (bulbe oignon ewing) Ossification parties molles (feu herbe ostésarcome) Rupture corticale
Hémostase avant prélèvements : NFS plq TCA TP/INR Fonction rénale pour injection PDC NFS CRP si doute osteite/ostéomyelite +- PAL ASAT ALAT LDH GGT (PAL et LDH aug sarcome osseux parfois) hypercalcémies exceptionnelles contrairement aux méta
Si sur membre : IRM T1 inj T2 Si sur tronc : TDM inj (TAP souvent)
Pédia (ewing et sarcome): TDM pulm systématique, radio, TEP/scinti, IRM BOM/myelo pour ewing
Tous os, plats ++, sur les os longs diaphyse comme métaphyse, tumeur à petites cellules rondes
Toujours haut grade
Trt comme ostéosarcome
Diag moléculaire FISH/PCR, translocation 11;22, gènes Fli1, EWS, état frais ++
Tous os, os plats, sup fémur, sup humérus++, produit matrice cartilagineuse anormale
Peu/pas sensible radio/chimio, trt chir
Peut se développer sur tumeurs bénignes : maladie d'ollier (enchondromes multiples) et maladie exostosante (exostoses multiples)
Bas grade 70%
Diag diff: enchondrome topographie et histo similaire
3 grade, grade I : douleur et érosion corticale le différencie des tumeurs bénignes
Tous les os, os longs métaphyses ++, Ado : près du genou (distal fem, prox tib) loin du coude (tete hum), produisent matrice ostéoide tumorale
Bas grade 10%
Chir seule
Haut grade 90%
Chimio néo adjuvente, chir, puis adjuvente selon résultat histo post chir
Douleurs infla recrudescence nocturne localisé, ne se transforme pas, tres sensible aux AINS
Radio : épaississement périosté entourant une zone centrale claire (le nidus)
Destruction du nidus par radiofréquence/cryothérapie ou chirurgie pour douleurs invalidantes