Alteración de las células beta y T
Alteración directa de los RACH (Región inmunogénica)
Células beta
Generan anticuerpos contra los RACH
Predominantes los tipo IgG1(generador de fijación de complemento)
Interfieren con la transmisión neuromuscular
Por medio de 4 mecanismos
Generan la formación de complejos de ataque de membrana
Bloquean la unión de la acetilcolina e inhibe la apertura de los canales ionicos
Alteraciones en:
La membrana post-sinaptica
MIASTENIA GRAVIS (G70)
Es una enfermedad autoinmune, caracterizada por fatiga y debilidad muscular localizada o generalizada, a predominio proximal y de curso fluctuante.
Enfermedad neuromuscular
Autoinmune
Menos estabilidad de la unión neuromuscular
< en la transmisión de los impulsos nerviosos a los músculos
Debilidad muscular generalizada
Músculos respiratorios
Diafragma
Cambios en las propiedades del tórax
Elastancia
Cambios en las presiones intratorácicas
Alteración en la relación V/Q
Sobrecarga mecánica ventilatoria
VENTILACIÓN Y RESPIRACIÓN
Distencibilidad
DESEMPEÑO MUSCULAR
Alteración de la orientación espacial
Cuerpo o parte de este en espacio
alteración en la sincronización de los movimientos y velocidad
< en el control neuromuscular
< de estímulos sensoriales
déficit propioceptivo
INTEGRIDAD SENSORIAL
Puede generar
Hiperestecia
Distorsión sensorial
↑ intensidad de las sensaciones
Sensación exagerada de estímulos táctiles (no dolor)
Raiz dorsal de cerebro
poca o ninguna activación sensorial
↓ umbral perceptivo
Anestecia
Congenita
Clasificación de la afección según OSSERMAN
Tipo I
Compromete
Músculos extrinsecos
M. recto superior
M. recto inferior
M. recto medial
M. recto lateral
M. oblicuo superior
M. elevador del parpado
Ley de Hering
Retracción del parpado superior contrario
Debido a sobreesfuerzo para abrir el ojo dominante
Ptosis palpebral
(predominio izquierdo)
Factores ↑
T°
Infecciones
recurrentes.
Medicamentos
Fiebre
Agotamiento físico
o emocional
Inervado por
III par craneal (M.O.C)
Tipo II
Generalizado
Compromete
Músculos faciales
• Piramidal de la nariz
• Bucinador
• Orbicular de los labios
• Elevador propio del labio superior
• Canino
• Cigomático
• Rosorio
• Cuadrado del mentón
Inervados
Nervio facial
Fibras
Sensitivas
Alteración
Parecia facial periférico (predominio izquierdo)
Ocasionando
espasmos faciales tónico, en algunas ocasiones
Pueden durar varios días
Ocasionando mioquimica ( cintracciones fibrilares)
INTEGRIDAD DE N. CRANEALES Y PERIFERICOS
Motoras
Debilidad en los 4 miembros
Afecta musculos como
Iliopsoas
Participan en la marcha
Afección en diferentes parámetros
Cinemática
> Gasto energético
MARCHA
< de la fuerza,
potencia y resistencia
Temporales
< cadencia
Espaciales
< longitud de paso
>base de sustentación
cuadriceps
Deltoides anterior
Biceps braquial
Triceps
Gluteo medio
Dorsal ancho
Tibial anterior
Gastrocnemios
Altera la estructura y funcionalidad de las cadenas musculares
Cadenas musculares de MMSS
Cadena de extensión
Elongada
Aumento en la contracción muscular
Mayor gasto energético
Debilidad muscular
Patron de postura mantenida
Anomalia postural
Cambio en la alineacion del tronco
POSTURA
Desplazamiento de centro de masa
Hacia anterior
Aterando el equilibrio
Balance
> Indice de disnea
< capacidad aerobica
fatiga en actividades
de pequeños esfuerzos
CAPACIDAD AEROBICA
Cadena de apertura
Acortadas
Cadena estática posterior
Cadena cruzada anterior
Cadena de flexión de tronco
Tipo III y IV
Compromiso respiratorio
Intercostales
Compromiso fonodeglutorio
Periodos de ayuno
disminución metabolismo
Resistencia compensatoria a la insulina
Aumento perímetro abdominal
Síndrome metabólico
Debilidad muscular generalizado
Estancia prolongada en cama
Síndrome de desacondicionamiento físico
< la producción de ATP
Poca utilización de glucogeno
< en la síntesis de proteína
< de la capacidad oxidativa de la mitocondría
Producción de citoquinas pro inflamatorias y especies reactivas de O2
uniendose a una proteolisis muscular (rompimiento)
Perdida de tono muscular
atrofia muscular en fibras tipo I y fatiga muscular generalizada
por una ↓ de la capacidad oxidativa de la mitocondria
Afectación en músculos antigravitatorios
alterando una postura erecta
Inestabilidad en MMII
Balance estático
Balance dinámico
↓ número de receptores nicotinicos
Disminución en el número de canales iónicos
Baja cantidad de sodio en membrana muscular
Despolarización insuficiente de la membrana
Células musculares no abren canales para calcio
No activación de actina-miosina
↓ de la fuerza ó no contracción muscular
INTEGRIDAD REFLEJA
Alterando
MOVILIDAD Y LOCOMOCIÓN
Remodelación de los receptores
Remoción de proteínas asociadas a los RACH
↑ la endocitosis
Degradación del receptor de acetilcolina
Inhibir la interacción de la proteína derivada de la moto neurona Agrin