SINDROME DE ACTIVACION MACROFAGICA EN ADULTOS CON ENFERMEDADES REUMATICAS

PRESENTACION DE LOS CASOS

CASO 1

Edad 46 años, sexo femenino,
consulta por desorientación, hemiparesia izquierda, poliartritis y fiebre. Al examen físico está consciente, confusa y desorientada.
Diagnóstico: SAM, vasculitis sistémica con nefropatía, hipertensión arterial.
Tratamiento: Esteroides, inmunoglobulinas, ciclosporina y medidas de corrección de su falla multiorgánica, se práctica traqueotomía y recibe respiración mecánica con presión positiva y requiere diálisis.

CASO 2

Edad 56 años, sexo femenino
Consulta: por confusión despues de convulsión.
Diagnóstico: AR, con hallazgo de ermatomiositis y SAM.
Tratamiento: Metilprednisolona 1gr durante 4 días, se agrega ciclosporina 4mg/kg por vía intravenosa.
La paciente presentaba signos de reagudización de SAM. La paciente se mantuvo estable y sin crisis de enfermedad con tratamiento a base de ciclosporina.

CASO 3

Edad 70 años, sexo femenino Consulta: Disnea, cambios en la piel.
Diagnóstico: Falla multisistémica,
SAM, hemorragia pulmonar, acidosis
mixta metabólica y respiratoria.
Tratamiento: Ciclosporina via oral 6 ml por kg de peso, mabterra anticuerpo monoclonal anti cd-20 y
Metilprednisolona.

CASO 4

Edad 31 años sexo femenino
Motivo de Consulta: Incapacidad para
incorporarse y debilidad al elevar los brazos por encima de los hombros.
Diagnóstico: Dermatomiositis, cáncer de tiroides Pos quirúrgico y en terapia
sustitutiva.
Diagnóstico: SAM
Tratamiento: Metotrexato se sustituye por ciclosporina via oral 6mg por kg de peso, se decide agregar Mabterra,
se mantuvo la ciclosporina durante varios años, sin recurrencia del
síndrome.

El síndrome de activación macrofágica (SAM) es una reacción patológica inflamatoria sistémica, frecuentemente fatal y comúnmente no diagnosticada, que se acompana˜
de una falla multiorgánica y puede desencadenarse asociada a enfermedades reumáticas,
neoplásicas, infecciosas o a drogas. Más descrita en ninos ˜ que en adultos, probablemente en muchas ocasiones se relaciona con alteraciones genéticas aún no descritas. Sus síntomas y signos han sido definidos. El no sospecharlo conlleva a no diagnosticarlo y como consecuencia a un incremento importante del riesgo de mortalidad en el paciente; es por esto que el diagnóstico es un reto y el tratamiento debe de ser temprano y agresivo

OBJETIVOS

Describir 4 pacientes adultos con 5 episodios de SAM relacionado con diferentes enfermedades reumáticas, con el interés de familiarizar al lector con la búsqueda del
síndrome y de realizar su diagnóstico.

MATERIALES Y METODOS

Estudio descriptivo de pacientes adultos evaluados en la consulta y
hospitalizados

RESULTADOS

Presentamos las características de los pacientes con SAM, el enfoque diagnóstico,
las posibilidades terapéuticas y la evolución

CONCLUSIONES

El SAM es una enfermedad no buscada en el adulto que puede ser fatal, requiere
ser identificada y tratada tempranamente para disminuir el riesgo de mortalidad. Aún
requiere ser estudiada para definir defectos genéticos u otras etiologías que puedan ser
responsables de este síndrome