arabera ingrid marcela quiroz sanchez 1 year ago
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HEMOPHILIA A Trastorno hemorrágico, en el que la sangre no se coagula, esto se debe a por el bajos niveles del factor IX, de la coagulación de la sangre.
NURSING CONSIDERATIONS ° Educar al paciente sobre las manifestaciones y tratamiento clínico. ° Evaluar signos relacionados al sangrado o hematomas. ° Proporcionar terapia o profilaxis de remplazo de factor XI ° Proporcionar tratamiento farmacologico para el manejo del dolor.
TREATMENT °Terapia de reemplazo de factor IX ° Concentrados de derivados de plasma
DIAGNOSIS ° Antecedentes familiares ° Examen fisico ° Grado de activación de IX ° PTT Prolongado ° Prueba de fibrinogeno
CLINICAL MANIFESTATIONS ° Hemartrosis ° Sangrado mucocutáneos, gingivorragia, epistaxis, hematuria, hematoquecia, ° Hemorragia retroperitoneal, gastrointestinal alto y bajo, en tejidos blandos, ° Hemorragias en el cuello
PATHOPHYSIOLOGY La deficiencia del factor IX que se traduce en defecto en los mecanismos de activación de la coagulación.
ETIOLOGY Patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X, afectando casi de manera exclusiva a los hombres; además, las mujeres portadoras tienen un 50 % de riesgo de heredar a sus hijos.