Anemia de células falciformes

Introducción. La hemoglobina (Hb) es una proteína globular, se encuentra presente en altas concentraciones de glóbulos rojos. La anemia de células falciformes consisten en un defecto de herencia autonómica recesiva caracterizada por la presencia de Hemoglobina (Hb)

Fisiología. La Hb se caracteriza por polimerizarse con la desoxigenacion: ello altera su solubilidad distorsionado al hematio.

Epidemiologia. La enfermedad de Células falciformes (ECF) sus variantes son trastornos genéticos que resultan de la presencia de una mutación en una cadena que conforma a la hemoglobina que da como resultado la Hb S

Diagnostico. Debe ser sospechado ante la presencia de ciertos hallazgos en el hemograma como anemia hemolítica.

Complicaciones agudas. Los pacientes con ECF tiene un alto riesgo de aloinmunizacion, que puede causar complicaciones potencialmente mortales.

Accidente cerebro vascular

El síndrome torácico agudo

Priapismo

Objetivos de tratamiento

Los objetivos en anemia de células falciformes son el control y tratamiento.

Farmacoterapia

Antimetabolitos; Hidroxiurea

Analgésicos opiaceos

Otros enfoques para la gestión de ECF

La vacunas; antineumococcica conjugada, meningococcica, la gripe, se recomienda la vacunacion programada.

Terapia no farmacológica. * Trasplante de células madre: puede ser curativa * Transfusiones: Para anemia severa repentina debido a secuestro esplenico, agudo,infección.

Farmacoterapia combinada. * Las vitaminas * Hidratacion vigorosa (mas analgésicos). Para la crisis vaso oclusiva * Oxigeno, antibioticos, espirometria de incentivo, transfision y broncodilatores.

Conclusiones

La anemia hemolítica mas frecuente en la población mundial es la anemia de células falciformes, y aunque su propósito ha mejorado en relación a las complicaciones, se confirmo como medida preventiva la ecografia de Doppler.