Les Protéines

Rôle des protéines

Permet le développement

Musculaire

Osseux

Neuronal

Immunitaire

Enzymatique

Hormonal

Composé d'acides aminés

20 Acides Aminés

11 Acides Aminés Non-Essentiels

Synthétisées par l'organisme

9 Acides Aminés Essentiels

Apportés par la digestion des protéines de l'alimentation

Equilibre nécessaire entre ces AA

Organisme sain

Déséquilibre des AA

Régulation

Organisme déficient

Déséquilibre des AA

Problème de régulation

Protéines surproduites

Protéines sous-produites

Pathologies

Phénylcétonurie

Le cas de la Phénylcétonurie

Origine

Mutation du Chromosome 12

Déficit

phénylalanine hydroxylase (PAH)

Phénylalanine n'est pas transformée en Tyrosine

Accumulation Phénylalanine

Toxicité

Dépistage

Néonatal

Test de Guthrie

Tardif

Symptômes neurologiques

Dosage d'AA plasmatiques

Traitement

Réduction de l'apport en aliments riches en protéines

Réduction de la quantité de phénylalanine

Croissance normales

Carrences

Mélanges d'AA

Non-Traités

Troubles neurologiques graves

Tyrosinémie

Homocystinurie