MALFORMACIONES DEL TRACTO DIGESTIVO

MALFORMACIONES INTESTINO SUPERIOR

Generalidades

Falta de contigüidad del esófago

Sin continuidad de la vía aérea

1 de cada 2500-4000 nacidos vivos

Sin predominio de sexo

Anomalías cromosómicas (6-10%), la mas frecuentes son trisomías del 18 y 21

Antecedentes históricos

William Durston - 1670

Reportes postmortem relacionados

Tomas Gibson 1697

Distinciones especificas en recién nacidos

Swan, Logan, Leven y Ladd - 1938

Primeras intervenciones quirurgicas

Cameron Haight - 1941

Primera cirugías con tasa aceptable de sobrevivencia

2001

primera corrección a través de toracoscopia

Atresia Esofágica

Clasificación

A-Tipo I: Atresia
sin fístula

B-Tipo II: Con fístula
en la parte superior
o proximal

C-Tipo III: Con fístula
en la parte inferior
o distal (80-90%).

Evitar intubación electiva

D-Tipo IV: Con
fístula en
ambas partes.

E-Tipo V: con
fístula en forma
de H y sin atresia

Diagnostico nacido vivo

Pre-natal

Ultrasonido

Identificación de burbuja en el estomago

Post-natal

En la sala de partos

Sin paso de sonda orogástrica

RX Tórax

Se identifica el esófago proximal que termina en fondo de saco ciego, contrastado con aire

Saco distal con aire y SNG enrollada en su interior

RX Abdomen

Presencia de aire en estómago

Presencia de aire en intestino

Contraste

Se contrasta el saco esofágico proximal ciego; sin pasaje al
árbol traqueo-bronquial por trayecto fistuloso

Broncoscopia

Hospitales de 2° o 3er nivel

Presentación clínica

Síntomas primeras horas de vida

Sialorrea

Regurgitación

Dificultad respiratoria

Cianosis inmediata o tras la alimentación

Asfixia

Tos

Neumonitis Química

Tratamiento

Prequirúrgico

Prevención de aspiración y neumonitis

Colocación tubo de reprolge

Posición prona

Fisioterapia pulmonar (ventilación)

Bloqueador H2

Antibioticoterapia

Sonda de reploge

Quirúrgico

Torascoscopía

Toracotomía posterolateral derecha

anastomosis

Gastrostomía de Stamm

Long Gap

mas moderna

Tipos

anastomosis primaria

anastomosis primaria diferida

elongación intratorácica

elongación extra torácica

remplazo esofagico

Técnicas

Folker

kimura

Complicaciones

Post-operatorio inmediato

Neumotórax

Neumonía por aspiraciónopic

Dehiscencia de la sutura con o sin
mediastinitis

Re-permeabilización de la FTE

Post-operatorio tardío

Estenosis de la anastomosis

Reflujo gastroesofágico (50%)

Trastornos de la deglución

Traqueomalacia

Trans quirúrgicas

Hipoxia

Sangrado por lesión

Lesión del nervio vago

Cierre incompleto de la fistula

Estenosis traqueal

Disección de aorta en lugar del esófago

Lesión de la tráquea

Isquemia esofágica

Estenosis esofágica

MALFORMACION DUODENAL

Obstrucción completa o parcial del duodeno por:

Atresia

presencia de una membrana

páncreas anular

Estenosis duodenal

Prenatal

Doble burbuja

Malrotación y vólvulo intestinal

Distencion Epigastrica

diagnóstico prenatal

radiografía simple de abdomen

Rx toracoabdominal

presencia de doble burbuja en la radiografía abdominal al nacimiento

paso de gas distal

Síntomas

vómitos biliosos

Tratamiento Quirúrgico

Procedimiento se puede realizar por laparotomía o por laparoscopia, dependiendo de la experiencia del cirujano

Duodenostomia

Anastamosis

cuadrantes abdominales

Defecto estructural del aparato digestivo

Anomalías intestinales

Atresias Esofagicas

Estenosis y atresia intestinal

Restos del conducto vitelino

Hernia de Hiato congénita

Atresia con doble fistula

Atresia con fistula proximal

Estenosis congénita

Divertículo Ileal

Gastrosquisis

Las asas intestinales protruyen en la cavidad amniótica

Defecto de la pared abdominal anterior

Onfalocele

No retorno de las asas intestinales

Dentro del cordón umbilical - No contactan con el liquido amniótico

Atresia con fistula distal

Fistula traqueoesofagica aislala

Megacolon congénito

Segmento dilatado del colon

Segmento aganglionar

Estreches por falta de relajamiento

Afecta colon descendente y sigmoide

A nivel del estomago

Estenosis pilorica

Anomalías anorrectales

Atresia anorrectal

El recto termina en un saco ciego

Fistula rectovaginal

Fistula rectouretral

Fistula rectoperineal

Ano imperforado

Conducto anal y recto formado sin comunicación

persistencia de la membrana anal

Glándulas anexas A.D.

Anomalía pancreática

Páncreas Anular

Anomalías hepáticas y dela vesicula

Atresia biliar

Duplicaciones de la vesícula biliar

Clasificación de las Anomalías

V

Vertebrales

Hemivertebras, Escoliosis

A

Anorectales

atresia rectal (con fistula vaginal o vesical)/ ano
imperforado.

C

Cardíacas

CIV, CAP y la tetralogía de Fallot

T

Tráquea

Fistulas

E

Esófago

Fistulas

R

Renales

Agenesia renal, riñón en herradura,
y quistes y/o riñones displásicos

L

Limb (Extremidades)

Anomalías radiales, incluyendo
aplasia/hipoplasia del pulgar.
Polidactilia, sindactilia

MALFORMACION ANORECTAL (MAR)

Generalidades

Amplio espectro de anomalías congénitas

Involucra el ano y el recto

Puede comprometer al tracto urinario y genital

Ocurren entre la cuarta y la octava semana de gestación

Se deben a la imperfecta separación por el tabique urorrectal

Clasificación

Se establece de acuerdo con el sexo y sitio de apertura

1. MAR con síndrome asociados

VALTERL (malformaciones vertebrales, atresia anal, cardiacas, fistula traqueo esofágico, renales y de extremidades)

NURCS (aplasia ductal muleriana, aplasia renal, displasia de somitas, servico-toraicas)

OEIS (onfalocele, extrofia, ano imperforado, y defectos espinales)

Displasia axial mesodérmica

Regresión caudal-sirenomelia

Trisonomia 21,13,18

Síndrome klippl-feil, pallister-killian

2. MAR sin síndrome asociados a niños

Fiscula recto-perinatal

Fiscula recto-uretro bulbar

Fiscula recto-uretro prostática

Fiscula recto-cuello vesical

Ano imperforado sin fiscula

3. MAR sin síndrome asociado a niñas

Fiscula recto-perinatal

Fiscula recto-vestibular

Cloaca con canal común (corto <3cm)

Cloaca con canal común (largo > a 3 cm)

4. Defectos inusuales y complejos

Extrofia cloaca

Cloaca posterior

Masas presacras asociadas

Atresia rectal

Diagnostico:

Se hace exploraciones físicas al recién nacido

Ano imperforado en un 99%

Atresia rectal

Orificio único en el periné

Ano pequeño o localizado fuera del esfínter

Ante cualquier sospecha clínica de una MAR está formalmente indicado el estudio perinatal

Procedimientos a realizar

Colostograma distal (para aclarar tipo de fiscula)

Genitografia (se realiza a pacientes con coacla)

Ultrasonido renal

Ultrasonido columna lumbosacra

Ecocardiografía

Radiografía lateral y antero-posterior de columna lumbosacra

Eventualmente, Resonancia Nuclear Magnética

Tratamiento quirúrgico

Derivación intestinal por medio de una colostomía

Reparación primaria: anoplastiao abordaje sagital posterior (asp)

El manejo inicial debe ser en las primeras 24 a 48 horas de vida