SINDROME DE HOLT ORAM

Síndromes malformativos congénitos que predominantemente afectan a las extremidades. Q-87.2

Defecto del tabique Auriculoventricular

CONTROL POSTURAL

MOVILIDAD Y LOCOMOCION

BALANCE

INTEGRIDAD Y MOVILIDAD ARTICULAR

DESARROLLO MOTOR ATIPICO

TRANSICIÓN DE SUPINO A SEDENTE

RETRASO EN EL DESARROLLO MOTOR

POSICIÓN A CUADRUPEDO SEMIASISTIDO

GATEO ASISTIDO

TRANSICIÓN DE SEDENTE A PRONO

DESARROLLO MOTOR

TRANSFERENCIA DE PESO

REACCIONES DE ENDEREZAMIENTO

ANOMALÍAS DE LAS EXTREMIDADES SUPERIORES

CARACTERISTICAS ANTROPOMETRICAS

Patron estructural anormal del tejido muscular

NO TRANSFORMACIÓN DE FIBRAS PREEXISTENTES DEL MUSCULO

HIPERTROFIA MUSCULOS ESTABILIZADORES MUÑECA

abductor corto del pulgar, aductor del pulgar, flexor corto del pulgar y oponente del pulgar.

Aumento ROM

FLEXIÓN MAYOR A 90°

EXTENSIÓN MAYOR A 80°

TOPE ELASTICO

Mutaciones

Desplazamiento del marco de lectura en la traducción

Producción de terminación prematura

Alteración de conformación de las proteínas y su función

Mutación extremo N terminal

Manifestaciones cardiacas

Mutación C terminal

Manifestaciones esqueléticas

Cambios en base

Malformación Gen TBX5

AUSENCIA HUESOS DEL CARPO

Ausencia articular

RADIO CARPIANA

AUSENCIA DE LIGAMENTOS Y TENDONES ARTICULACIÓN MUÑECA

Inestabilidad articular

Radiocarpiano

Ulnocarpiano

Transverso del carpo

Retinaculo extensor

Extensor radial largo del carpo

Extensor radial corto del carpo

ESTABILIZADORES

ACTIVOS

tendones del Extensor cubital del carpo y Flexor cubital del carpo.

PASIVOS

ligamentos y
fascias

retináculo extensor,
el suelo del quinto y sexto compartimento extensor,
la cápsula dorsal, el ligamento radiocubital dorsal, el

ligamento radiopiramidal dorsal, el ligamento colateral

cubital y el fibrocartílago triangular

Fascia Palmar

Tensegridad

Suspensión

Comunicación

INTERCARPIANA

ARTICULACION MEDIOCARPIANA

Alteraciones en manipulación

NO Agarre en pinza

NO Agarre Aptriete

Agarre soporte

DESVIACIÓN RADIAL de la mano IZQUIERDA

Desviación cubita mano izquierdal

Disposición estructural anormal

OSTEO Y ARTROCINEMATICA
CARPOMETACARPIANA II A V DEDO

Flexibilitad y elasticidad de la mano

artrodias con poca curvatura

Mtc mas fijos: II Y III

mas moviles: IV y V por silla de montar con ganchoso

INTEGRIDAD ESQUELETICA

ROM

Hipermovilidad

COMPENSACIONES

LAS COMPENSACIOCIONES NO SON MALAS, ES LO QUE TIENE EL NIÑO PARA HACER LO QUE HACE AHORA

Simbraquidactilia bilateral 1er dedo

AUSENCIA TENDONES MUÑECA