ereção prolongada e dolorosa
obstrução do fluxo sanguíneo capilar
substituição do ácido glutâmico
alteração gênica
defeitos da hemoglobina
ácido fólico e penicilina
Hb <4% e HbF<1%
sobrevida reduzida
agregação de meta HbS
Baço, MO e placenta
Exposição do fator tecidual
Hipocromia
Falcilização
agravamento
Oxidação da membrana da HbS
HbA2>4% e HbF >5-50%
microcitose
diminuição ou ausência da síntese
Fluxo venoso nas valvas obstruido
polimerização das HbS
mais moléculas de adesão no endotélio
Bi-radical de O2 estáveis incorporam elétrons livre
HbH <5-25% e HbA2 <4%
Dímero de globina βS + Dímero α
Defeitos da hemoglobina
Quantidade de α > β
desnaturação
HbA2 >4% e HbF 0,1-5%
Quantidade de β >α

Anemias Hemolíticas

Anemias Hereditárias

Anemia Falciforme

Profilaxias

Cromossomo 11 - Cadeia β da globina

Valina na posição 6 N-terminal

Origem no continente africano

Resistência ao Plasmodium falciparum

0,1 a 0,3% da população negra

HbS

Inabilidade de oxigenação e desoxigenação

Superóxido de O2

Meta HbS

Corpos de Heinz

Alteração da proteína de banda 3

Exposição da fosfatidilserina

Heme livre e Ferro Livre

Eritrócitos falcizadas

Estase da circulação

Aumento do CHCM

oclusão de microvasos

Esplenectomia

priapismo

Anoxia e hipoxia tecidual

Hemólise

Fagocitose pelos macrofagos

elevação de reticulócitos

Queda brusca dos níveis de Hb

Anemia

Subtópico

estase temporária da eritropoese

Diagnóstico precoce - teste do pezinho

Evitar a desidratação

imunização

Terapia trasnfusional

Febre

Hipertensão

Lesão tecidual

Inflamação crônica

infartos

necrose

fibrose

Ativação da cascata de coagulação

Tópico flutuante

Talassemias

Cadeias de globina (α e β)

Hereditária autossômica recessiva

Diagnóstico

índices hematológicos

Quantificação de Hb A2

Quantificação de Hb F

2,0-3,5% to total em adultos

1%

α Talassemia

β Talassemia

VCM <80 fL

HCM <27pg

Ferritina >12ng/mL

Cromatografia de alta eficiência

β Talassemia menor

α Talassemia

β Talassemia intermediária

Doenças da Hb H

Lesões nos membros inferiores

Cálculos biliares

Diagnóstico

Eletroforese

Teste do pezinho

Índices hematimétricos

VCM alto

Hb baixo

CHCM normal ou aumentado

HCM alto

Ht baixo

RDW alto