HISOTCITOSIS DE LANGERHANS

Existen 5 subtipos

Enfermedad de
Hashimoto-Pritzker

Enfermedad de
Letterer-Siwe

Enfermedad de
Hand-Schüller-Christian

GRANULOMA EOSINOFÍLICO

Forma menos grave

Caracterizada por lesiones solitarias o poco frecuentes y crónicas en el hueso u otros órganos

Aparece como lesiones osteolíticas únicas que afectan a los huesos del cráneo especialmente

Enfermedad de origen desconocido

Generan una alteración en la

Vía de señalización conocida como vía RAS / MAPK

Encargada

Enfermedad no genetica

Madre con hipertiroidismo

Regular el crecimiento y la división celular, maduración para llevar a cabo funciones específicas (diferenciación), la migración y apoptosis celular.

El gen BRAF es el principal afectado

Da la señal

Fabricar una proteína intermitente, en respuesta a señales que controlan el crecimiento y desarrollo de las células

Pertenece a la clase de genes oncogenes

Generando una mutación en las células de Langerhans que contienen el gen

Regula el sistema inmune

Representante del sistema de células dendríticas en la epidermis y en otros epitelios estratificados

No estan presente en las células germinales

No se heredan

Manteniendo la activación y transmisión del mensaje con o sin señales químicas

Produciendo una mutación
excesiva de células

La proteína hiperactiva contribuye al desarrollo de la HCL

Enfermedad que afecta
principalmente a niños

Inactividad muscular

Prolongada

Generando

Caquexia

DESEMPEÑO MUSCULAR

CARACTERÍSTICAS A ANTROPOMÉTRICAS

Degeneración y sustitución de tejido contráctil a tejido conectivo

Se genera

Contracturas y reacciones a nivel muscular

Disminución en la amplitud del
rango de movimiento

Alterando

ROM

INTEGRIDAD ARTICULAR

FLEXIBILIDAD

Disminuye la calidad del movimiento

Disminución de COP hacia anterior

Deficiencia control postural

BALANCE

POSTURA

Aumento de la base de sustentación

Alteración de las cadenas musculares.

Elongación de la
cadena posterior

Acortamiento de
la cadena anterior

Generando

TUMEFACCIÓN EN LA CALOTA REGIÓN FRONTAL-TEMPORAL DERECHA

Cefaléa

15 días de evolución

Dolor agudo

Viaja por:

Vía espinotalámica

Liberación de neuropéptidos
y células inflamatorias

Exitando fibras sensitivas
y simpáticas

Se producen mediadores
químicos y vasoactivos

Actúan provocando
fenómenos isquémicos

Generando

Sensibilización de nociceptores

Sensibilización periférica

Disfunción de la placa
motora en mecanismos

Postsinápticos

Sináptico

Liberación excesiva
de acetilcolina

Terminaciones nerviosas

Responden a estímulos dolorosos

Aumento actividad de
receptor nicolítico

Defectos de enzimas
acetilcolinasa

Liberación de acetilcolina en
espacio sináptico

DOLOR

Presináptico

Se maneja con resección quirúrgica

Estancia prolongada en cama

Desacondiconamiento muscular

Perdida de

Fuerza muscular

0,7 -1,5% diariamente

Atrofia muscular
de fibras tipo I

Se afecta principalmente
la primera semana

Fatiga muscular

Menor capacidad oxidativa
de la mitocondria

Mayor dependencia
metabolismo anaeróbico

Glucosa metabolizada
en ácido láctico

Complicaciones metabólicas
y energéticas

Alteración de la contracción muscular

Baja tolerancia al déficit
de la mitocondria

Mayor dependencia al
metabolismo anaeróbico

Excitabilidad

Elasticidad

Extensibilidad

Contractilidad

Alteraciones cardiorrespiratorias

Factores cardiacos

Disminuye el volúmen plasmático

Disminuye la precarga

Disminuye el volumen sistólico

Alteracioens en la tolerancia ortostática

Drenaje de LCR

Lavado y Desbridamiento

Afecta propiedades tróficas y
mecánicas de la piel

Pérdida de terminaciones nerviosas

C. de Meissner

INTEGRIDAD SENSORIAL

C. de Paccini

C de Ruffini

Terminaciones
nerviosas libres

Incisión horizontal en región frontal

Afecta propiedades tróficas y
mecánicas de la piel

TAC de cráneo

Masa genera presión en

Lóbulo frontal

Generando una alteración en:

Movimiento

FUCNIONES MENTALES

ALERTA, ATENCIÓN Y COGNICIÓN.

Deficit de atención

Cambios emocionales

Lóbulo temporal

Generando una alteración en:

Percepción del movimiento

Alteración del sistema vestibular

Resonancia Magnética

INTEGRIDAD TEGUMENTARIA

Disminuye la FC

Disminuya el gasto cardiaco

Generando

Disminución del VO2 máx

CIRCULACIÓN

CAPACIDAD AERÓBICA

VENTILACIÓN RESPIRACIÓN

3-4 días en cama