CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA
Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos disminuidos en uno o ambos ventrículos. La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.
La miocardiopatía restrictiva es la más rara de las miocardiopatías (5%)
Con una incidencia anual de 0,06 por 100 000 personas-año, en comparación con los efectos de la miocardiopatía dilatada e hipertrófica, respectivamente
Estimadas en 3,58 y 4,14 por 100 000 persona/año, de acuerdo la nueva definición de la OMS en 1995. es lo mismo para los niños con una incidencia anual entre 0,03 y 0,04 por 100.000 persona/año
Fibrosis
Disminucion espacio y
tiempo para relajar
Remoción de Ca++
ATP
Mecanoreceptores
Respuesta compensatoria
Aumentar FC para oxigenar mas la sangre en los pulmones
Producir mas ATP
Ciclo de krebs
Fosforilacion oxidativa
Cadena de transporte de electrones
Volumen sistolico disminuido
Disminución del
llenado ventricular
Disfuncion diastolica
Menos sangre en capilares pulmonares
Vasoconstricción para aprovechar el poco flujo sanguineo
Hipoxia
Fatiga muscular
Fibras rojas Tipo I
Postura
Rango de movimiento
Desempeño muscular
Sin 02 no
se realizan
Uso de sistemas anaerobicos
Corazon
Fatiga rápida al
realizar actividades
En algunos casos
se usan otros sustratos
como el CO2(poca evidencia)
se clasifican
Ideopático (primarias)
Secundarias (Asociado a otras enfermedades)
Enfermedades del pericardio
Proceso inflamatorio que afecta el pericardio produciendo exudación en la fase aguda que puede ser causa de engrosamiento y fibrosis del mismo y puede dar lugar a la enfermedad cronica
Síndrome pericárdico
Síndrome constituido por las manifestaciones clínicas resultantes de la irritación, invasión o lesión de las membranas que envuelven el corazón (pericardio), tanto a nivel visceral como de la parietal o ambas
En muchos casos la etiología de la enfermedad pericárdica aparentemente se debe a la presencia de una enfermedad concomitante; sin embargo, en pacientes sin una causa aparente la etiología permanece siendo idiopática (probablemente en muchos casos de origen viral) en más del 90% de los casos
Edad predominante: Adolescentes y adultos jóvenes
Género predominante : Masculino
De aquellos con trauma penetrante, 2% desarrolla taponamiento.
Desacoplamiento de puentes
cruzados
ATP
Se desacopla de la actina
DEFICIENCIA DE BOMBA CARDIACA
Acumulación de liquido o sangre en el espacio pericárdico.
Aumento de presión intraperdicadica
TAPONAMIENTO CARDIACO
Aumento de la presión intraauricular e intraventricular
Presión intrapericardica determina la presión intracavitaria
Conforme se alcanza la porción ascendente de la curva flujo-volumen, se incrementa la presión intrapericardica.
Impedimento para el llenado diastólico de las cámaras cardíacas.
La presión transmural de llenado del corazón derecho es menor a la del corazón izquierdo.
Aumenta más rápidamente la presión de llenado en el lado derecho que en el lado izquierdo.
A partir de aquí se da lugar a dos signos característicos
Aumento de la presión auricular derecha e izquierda
Un cierre inefectivo de las válvulas tricúspide y mitral.
Inadecuada diferencia depresiones entre la aurícula y el ventriculo
Resistencia al vaciado completo auricular
Presiones retrograda de las venas pulmonares
Edema pulmonar de origen cardiogénico
Deficiencia en intercambio gaseoso
Disnea
Deficiencia en ventilación
Aumento de frecuencia respiratoria
Deficiencia en postura
Pulso paradójico
Caída considerable de la presión arterial sistémica durante la inspiración.
Falla en el llenado del corazón derecho durante la inspiración y la espiración, por modificación en las presiones del corazón izquierdo.
Disminución de la presión venosa central
Fracción de eyección (desciende).
Respuesta compensatoria
Estimulación adrenérgica
Supresión parasimpática
-Taquicardia
-Aumento en contractilidad
Mantener gasto cardíaco y aumentar la presión arterial por un tiempo.
Disminución en la diuresis
Falla renal
Se cae gasto cardíaco y presión arterial.
Shock cardiogénico
Triada de Beck
1. Ruidos cardíacos alejados
2. Hipotensión
3. Distensión de las venas del cuello
Paro cardíaco inminente
Existe una disminución primaria de la distensibilidad ventricular
Dificulta el llenado ventricular durante la díastole.
Aumento de la presión ventricular por disminución en la compliance.
Rigidez en músculo cadiaco
Alteración de los espacios para aumentar la longitud de las fibras de los cardiomiocitos.
Deficiencia en capacidad aerobica
Cronotropismo
Batmotropismo
Inotropismo
Dromotropismo
Lusitropismo
Relajación
Rigidez en músculo cadiaco
Disminución en la distensibilidad del musculo cardiaco
Alteración en el principio de Frank Starling
Se afecta el proceso de llenado de las camaras (disfunción diastólica)
Aumento en la presión de llenado tanto del lado derecho como del izquierdo (ventriculos)
*Volumen diastólico ventricular: Suele ser normal o reducida.
*Espesor de la pared normal o con legero aumento.
*Preservación de función sistólica.
Deterioro de la relajación de VI
Alteración de los espacios para aumentar la longitud de las fibras de las fibras de los cardiomiocitos.
Células endoteliales pierden su capacidad lusitrópica
VI no alcanza a relajarse para recibir la sangre.
Sangre no pasa completamente a ventriculo
Insuficiencia en cierre de valvulas
Aparición del tercer ruido cardiaco (S3)
Taquicardia
Aumento del trabajo cardiaco
DISNEA Y FATIGA
Intolerancia al ejercicio
Fracción de Eyección normal
Volumen telediastólico retrogrado
DEFICIENCIA EN BOMBA CARDIACA
Tanto en niños como adultos
Puede suceder
De manera súbita
Aumento de la sensibilidad de los miofilamentos al calcio
Contracción permanente
Aumento de la acumulación de desmina
Permanezca unidas las lineas Z
Aumento del colágeno de tipo III
Síntesis de colágeno, por los fibroblastos y los miofibroblastos, y una disminución o ausencia de cambio en la degradación de éste, por las metaloproteinasas de matriz
Caracterizado por herencia autosómica dominan con penetración incompleta
Mutaciones en los genes que codifican las proteínas sarcomericas
Troponina I
No inhibición de la contracción muscular
Troponia T
Mayor unión entre misiona y actina
Alfa actina cardiaca
Relajación ineficiente
Cadena pesada de la miosina beta
Aumenta actividad de la ATPasa
Velocidad de contracción
Miocardicas
No infiltrativas
Esclerodermia
PTPN22 , MCP-1 , IL-1α , IL-10 , IL-13 , FAS , AIF1 , IL13RA2 , SPARC, FBN1 , TOPOI
Implica una sobreproducción de colágeno
Engrosamiento y endurecimiento
Pseudoxantoma elástico
ABCC6
Fragmentación de las fibras elásticas y posterior calcificación de éstas
Miocardiopatia diabetica
Aumento del espesor de la membrana basal
Dificulta la difusión de oxígeno a la mitocondria
Apoptosis y la fibrosis
Infiltrativas
Amioloidosis
TTR, CST3, GSN, LYZ, APOA1, APOA2, FGA
Proteínas extracelulares solubles son mal formadas y se depositan como fibrillas insolubles en los tejidos
Sarcoidosis
BTNL2 , ANXA11
Se forman pequeñas masas de granulomas(racimos de células inmunitarias)
Produce inflamación
Enfermedad de Gaucher
GBA
Autosómica recesiva
Acúmulo de glucocerebrósido en el interior del lisosoma
Enfermedad de Hurler
IDUA
No degradar las moléculas de azúcares complejos llamados glicosaminoglicano
Acumulación de los GAGs heparán sulfato y dermatán sulfato
Infiltracion de grasa
Aumento de células adiposas
Transformación de células conjuntivas en adiposas (metaplasia local)
Almacenamiento
Hemocromatosis
HFE, HFE2, HAMP, TFR2 SCL40A1
Exceso de hierro
Enfermedad de Fabry
GLA
Recesiva ligada al cromosoma X
Depósito lisosomal progresivo y potencialmente mortal causado por la deficiencia de la enzima α-galactosidasa A
Almacenamiento de glucogeno
G6PC , SLC37A4 , NPT4 , GAA , AGL , GBE, PYGM , PYGL, PBK , PBKPHKA2 , PBKPHKB, PHKG2, PBK, PBKPHKA1, PHKA1, PHKG1, GYS2, GYS1
Déficit de la enzima llamada glucosa-6-fosfatasa que es necesaria para convertir el glucógeno en glucosa, errores en el metabolismo que afectan a la formación y utilización del glucógeno, da lugar a un depósito o acúmulo en concentraciones anormales
Endomiocardicas
Fibrosis endomiocardica
Inflamación del endocardio (endocarditis) caracterizada por un engrosamiento fibrótico de porciones del corazón, en especial el ápice del corazón y una o ambas válvulas cardíacas.
Farmacos que causan endocarditis
Inflamación del revestimiento interno de las cámaras y válvulas cardíacas
Sindrome hipereosinofilico
Causando inflamación
Carcinoide
Por uno o múltiples tumores que contienen sustancias son hormonas, neurotransmisores
Lesión por radiación
Lo que conlleva a fibrosis del tejido
Se clasifica
Síndrome clínico producido por inflamación del pericardio
* Benigna viral (virus coxsackie, influenza y adenovirus).
* Autoinmune (durante la fiebre reumática aguda, colagenopatías).
* Neoplásica (Generalmente tumores metastásicos)
Inflamación aguda de la serosa pericárdica produce exudación de fibrina y liberación de sustancias infamatorias que provocan la fiebre (por el roce de las hojas parietal y visceral de la serosa infamada)
Por vía hematógena, de continuidad o por acceso directo (punción o corte quirúrgico)
Acumulo de líquido pericárdico > 50 mL, que se produce en respuesta a inflamación del pericardio
Puede ser asintomático o presentarse como un taponamiento cardiaco
*Pericarditis neoplásica *Pericarditis uremica Hemopericardio traumático, por disección aórtica o por ruptura cardíaca *Pericarditis tuberculosa
Se produce cuando el aumento del líquido pericárdico eleva la presión intrapericárdica y dificulta el llenado diastólico.
cantidad de líquido y de rapidez con que este se produce a presión
* Pericarditis previa (más a menudo tumor metastásico, uremia,pericarditis viral o idiopática)
* Traumatismo cardiaco o perForación miocárdica durante colocaciónde un cat&ter oKarcapasos
Es un síndrome clínico provocado por la inflamación crónica del pericardio,que produce inicialmente una contractura fbroelástica de la capa visceral del pericardio (>2 mm)
Con derrame libre o loculado de escaso volumen
Cicatrización fbrosa y calcifcación de ambas hojas pericárdicas con obliteración de la cavidad por adherencia
Históricamente la tuberculosis sistemática fue la responsable de la mayoría de los casos, pero en la actualidad se descartar su incidencia ha disminuido
purulenta, posradiógena,autoinmune, urémica, poscirugía cardíaca e idiopática
Disminución de la elasticidad y/o rigidez del pericardio enfermo
Presiones tienden a igualarse
Pericardio excede su capacidad de extensibilidad
Su presentación súbita se asocia con
Taquipnea, dolor torácico, disnea.