DESARROLLO DEL SISTEMA RESPIRATORIO
CONSTITUCIÓN MORFOLÓGICA DEFINITIVA DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Divide en vías respiratorias superiores (nariz, cavidad nasal, senos paranasales y faringe) y inferiores (laringe, tráquea, bronquios, bronquiolos y alvéolos)
Responsable intercambio gaseoso (capta O2, elimina CO2) en la membrana alveocapilar
La laringe se conecta con la tráquea, se bifurca en dos bronquios principales y luego en tres secundarios.
Los bronquios secundarios se ramifican con el estímulo de factor de crecimiento de fibroblastos
El pulmón está formado por células derivadas del endodermo y mesodermo esplácnico. Están cubiertos por la pleura visceral y parietal (entre estas hay una cavidad interpleural)
MORFOGÉNESIS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Generalidades
Inicia 4a semana, concluye infancia
Nariz y cavidad nasal a partir de proceso frontonasal
Laringe, tráquea, bronquios y pulmones a partir de primordio respiratorio (evaginación del intestino anterior)
Porciones del epitelio que reviste la hendidura laringotraqueal: cefálica, media y caudal
CEFÁLICA: faringe
MEDIA: laringe
CAUDAL: evaginación que dará el esbozo respiratorio, se alarga y se diferencia en
Tráquea
Bronquios
Bronquiolos
Alveólos
IMPORTANTE: Ácido retinoico
Nariz y cavidad nasal
A partir de la porción lateral de la prominencia frontonasal (apartir de las células de la cresta neural)
Hacia el final de la 5a semana, los procesos maxilares migran hacia la línea media
Se desarrollan las prominencias nasales, fóveas nasales forman los sacos nasales
Laringe y epiglotis
En la 4a semana
El endodermo de la hendidura laringotraqueal originará el epitelio y las glándulas de la laringe, tráquea, bronquios y epitelio pulmonar
De los pliegues vocales se forman las cuerdas vocales
Tráquea, bronquios y pulmones
Derivan del intestino anterior a nivel de la cuarta bolsa faríngea
En la 4a semana surge el surco laringotraqueal
Porciones del mesodermo esplácnico
Cefálica: tráquea, bronquios y bronquiolos
Caudal: Alveólos
El desarrollo broncopulmonar termina entre los 8 y 10 años de edad
El epitelio que reviste la tráquea hasta los sacos alveolares se origina a partir del endodermo
En los sacos alveolares está revestido por neumocitos tipo I (células epiteliales planas) y tipo II (células epiteliales cúbicas)
La diferenciación celular ocurre desde el hilio pulmonar hacia la periferia
MADURACIÓN PULMONAR
Generalidades
4 etapas: seudoglandular, canicular, sacular y alveolar
Al finalizar la etapa canalicular, se produce el factor surfactante pulmonar (tensoactivo), indispensable para el intercambio gaseoso en el pulmón durante la vida posnatal
SEUDOGLANDULAR (entre semana 5 y 16)
12-13 divisiones de la vía aérea
HFH-4
Presencia túbulos respiratorios que más adelante serán vasos sanguíneos
La proliferación de células mesenquimatosas es estimulada por los genes Hedgehog
CANICULAR (entre semana 16 y 27)
Crecimiento de los túbulos respiratorios, se observan los bronquios y los bronquiolos terminales
Al entrar en contacto los bronquiolos terminales y los álveolos primitivos con los vasos capilares, se forma la membrano alveocapilar y comienza la producción de factor surfactante pulmonar
El pulmón pasa a ser viable
SACULAR (semana 26 a gestación)
Incremento sacos terminales
Se diferencian neumocitos tipo II y luego tipo I
Los neumocitos tipo I participan en el desarrollo de la membrana alveolocapilar que al momento del nacimiento permite el intercambio gaseoso
ALVEOLAR o posnatal
Formación de álveolos definitivos
En la etapa prenatal, la vía respiratoria está llena de líquido amniótico, la presión interna por el líquido estimula la proliferación de las células pulmonares
Características neumocitos
Tipo I: plano, núcleo central, citoplasma escaso, pocos ribosomas y mitocondrias
Tipo II: cúbica, célula secretora con muchos organelos, metabolismo activo
Características del factor surfactante pulmonar
En los neumocitos tipo II, modulada por cortisol, insulina, prolactina y tiroxina
Síntesis en el Aparato de Golgi y almacenado en cuerpos lameares (entre semana 24 y 28)
Cuando alcanza concentraciones suficientes (semana 35) se secreta por exocitosis, se distribuye a los alvéolos para reducir la tensión superficial y facilitar la expansión alveolar (favorece intercambio de gases)
Riesgo de deficiencia en niños prematuros, hijos de madres diabéticas (Enfermedad por membrana hialina)
Deficiencia del factor surfactante pulmonar y de la proteína B
Bebé incapaz de insuflar los alvéolos, origina atelectasia progresiva que acaba en hipoxemia
Daño al epitelio respiratorio (neumocitos) y inflamación pulmonar que conducen a deterioro de función respiratoria
Dificultad respiratoria y cianosis
Actuar en los 2 primeros días de vida para que no empeore progresivamente
Diagnóstico: radiografía de tórax (disminución del volumen pulmonar
ANOMALÍAS MORFOLÓGICAS DEL SISTEMA RESPIRATORIO
Generalidades
Falta de vitamina A produce malformaciones pulmonares, es la que regula la expresión del FGF-10 y formación del intestino anterior
Asociadas a anomalías del desarrollo cardiovascular y tubo digestivo superior
Clasificadas según las región anatómica que comprometen
Hendidura laríngea
Parte rostral del tabique traqueoesofágico
Agujero en la línea media dorsal de la laringe
Ruido respiratorio y dificultad respiratoria grave
Atresia (obst. completa) y estenosis (obst. parcial) laríngea
Anomalía congénita frecuente
Falta de recanalización de la laringe, produce obstrucción de las vías respiratorias superiores
Fistula traqueoesofágica
En el tabique traqueoesofágico que permite la comunicación de la tráquea con el esófago
Riesgo a broncoaspiración y muerte
Atresia y estenosis traqueal
Asociadas a fistulas traqueoesofágicas
Partición irregular de la tráquea y el esófago por el tabique traqueoesofágico
Anomalías o variantes anatómicas en la lobulación del pulmón
Agenesia pulmonar
Problema congénito raro
Alteración del FGF-10 o de moléculas implicadas en la ramificación de las yemas pulmonares (etapa canicular)
Puede ser unilateral o bilateral (mortal, inviable)
Hipoplasia pulmonar
Disminución del volumen de los pulmones
Asociada a hipertrofia del músculo liso de las arterias pulmonares
Produce hipertensión pulmonar y reduce el flujo sanguíneo hacia los pulmones (en vida posnatal)
Asociado a hernia difragmática congénita