PENYAKIT ASKEP PAGET
DEFINISI
Penyakit Paget (Osteitis Deformans) merupakan salah satu gangguan metabolisme tulang yang ditandai dengan proses remodelling tulang yang abnormal. Penyebabnya masih belum diketahui secara pasti, namun umumnya abnormalitas fungsi osteoklast atau osteoblast pada penderita penyakit paget menjadi sangat aktif sehingga mengubah homoestasis normal dari remodelling tulang.
ETIOLOGI
Meskipun penyebab pasti penyakit paget tidak diketahui, salah satu teori mengatakan bahwa infeksi virus yang dini menyebabkan infeksi skeletal yang dorman dan baru muncul beberapa tahun kemudian sebagai penyakit paget. (Kowalak, 2011).
Keadaan lain yang mungkin menjadi penyebab meliputi:
1. Tumor tulang yang benigna atau maligna
2. Defisiensi vitamin D selama fase pembentukan tulang selama usia kanak-kanak
3. Penyakit autoimun
4. Faktor lingkungan
5. Infeksi virus: paramyxo viruses
6. Kelainan Genetik
PATOFISIOLOGI
Dalam perkembangannya, terdapat 3 tahapan pada penyakit Paget ini yaitu:
1. Pada tahap awal, osteolitik dan fibroblastik menyebabkan resorpsi tulang secara menyeluruh.
2. Pada tahap pertengahan osteolitik dan osteoblastik secara bersama- sama menghasilkan beberapa kelompok trabekula tulang yang besar.
3. Pada tahap akhir, yaitu tahap maturasi tampak osteoblast lebih banyak berperan dibanding osteoklast (Isnandar, 2002).
KLASIFIKASI
Paget's disease (penyakit Paget) dapat diklasifikasikan menjadi dua tipe utama:
1. Paget's Disease of Bone (PDB) Merupakan gangguan metabolisme tulang kronis
Terdapat 3 fase:
a. Fase litik (osteolitik): peningkatan aktivitas osteoklas
b. Fase campuran: aktivitas osteoblas dan osteoklas meningkat
c. Fase sklerotik: dominasi aktivitas osteoblas
2. Paget's Disease of the Breast (Penyakit Paget Payudara)
Berdasarkan ada tidaknya massa tumor:
a. Tipe 1: dengan massa tumor yang teraba
b. Tipe 2: tanpa massa tumor yang teraba
Berdasarkan stadium:
a. Stadium 0: Terbatas pada puting/areola
b. Stadium I-IV: Mengikuti sistem staging kanker payudara pada umumnya
Prognosis dan penanganan kedua tipe penyakit ini berbeda karena patofisiologi yang berbeda - PDB merupakan kelainan metabolisme tulang sementara Paget's Disease of the Breast merupakan bentuk kanker payudara.
PEMERIKSAAN PENUNJANG
1. Radiologis
Gambaran radiologis sering patognomonik, khususnya pada fase litik. Gambaran radiologi yang ditemukan meliputi :
a. Tulang tengkorak
b. Tulang vertebra
c. Tulang pelvis
d. Kelemahan tulang acetabular
2. CT-Scan dan MRI
3. Investigasi Biokimia
4. Bone Scan
5. Biopsi Tulang memperlihatkan pola mosaik yang khas.
MANIFESTASI KLINIS
Sebagian besar orang tidak tahu jika dirinya menderita penyakit paget, karena kebanyakan pasien merasakan keluhan yang ringan atau bahkan tanpa gejala. Kelainan ini biasanya terdiagosis pada saat pemeriksaan radiologis untuk kepentingan lainnya, atau secara tidak sengaja menemukan kenaikan serum alkaline phospatase.
Gejala klinik dapat berupa :
1. Nyeri tulang
2. Nyeri kepala dan hilangnya pendengaran
3. Penekanan Syaraf Kranial
4. Pembesaran ukuran kepala dan pembengkokan anggota gerak bawah
5. Kerusakan tulang rawan sendi
6. Penebalan pada tulang vertebra
7. Steal syndrome
8. Deformitas postur tubuh
PENATALAKSANAAN
Umumnya pasien dengan penyakit paget tidak memiliki gejala, oleh karena itu tidak memerlukan terapi. Terkadang nyeri yang timbul adalah akibat arthritis pada sendi bukan akibat penyakit tulangnya, dan hal ini bisa diatasi dengan pemberian obat anti inflamasi non steroid.
1. Dietetik
2. Aktifitas fisik
3. Medikamentosa
4. Operasi Orthopaedi
Biasanya operasi dilakukan jika ada salah satu komplikasi berikut:
1. Osteoarthritis yang menyebabkan nyeri
2. Fraktur pada tulang panjang
3. Deformitas berat
4. Nerve entrapment
5. Spinal stenosis
6. Osteosarcoma yang dapat didiagnosis dini
PENGKAJIAN
1. Identitas pasien
2. Keluhan utama
3. Riwayat kesehatan sekarang
4. Riwayat kesehatan terdahulu
5. Riwayat pisikososial
6. Pola nutrisi
7. Pola aktivitas
8. Neurosensori
9. Pernapasan
10. Skeletal
DIAGNOSA
1. Nyeri kronis b.d proses penyakit degeneratif tulang
2. Gangguan mobilitas fisik b.d nyeri dan kelemahan tulang
3. Risiko cedera b.d kelemahan tulang
4. Defisit pengetahuan b.d kurang informasi tentang penyakit dan pengelolaannya