SÍNDROME DE WEST

DEFINIÇÃO

Síndrome neurológica.

É uma forma de epilepsia generalizada que se inicia no primeiro ano de vida, com pico de incidência entre 5 e 8 meses

Ocorre principalmente nos bebês do sexo masculino na proporção 2:1 de casos em relação ao sexo feminino.

DIAGNÓSTICO

A partir do relato dos pais, que detalham o histórico de ataques e crises do paciente.

Por exame físico neurológico realizado pelo pediatra, neuropediatra ou neurologista.

PROGNÓSTICO

Frequente estagnação ou regressão do desenvolvimento neuro psicomotor e
desenvolvimento cognitivo deficitário.

Associado a altíssima
morbidade.

TRATAMENTO

Deve ser iniciado precocemente.

Multiprofissional.

Para evitar atrasos mais graves no desenvolvimento e outras complicações.

Farmacológico

Não-farmacológico

Com acompanhamento com fisioterapeutas, terapeutas ocupacionais, fonoaudiólogos e psicólogos.

Fisioterapia

Aborda principalmente questões voltadas ao equilíbrio, do tronco e da cabeça, movimentações como sentar, engatinhar, caminhar promovendo estímulos para o desenvolvimento neuropsicomotor do paciente.

Hidroterapia uma vez que a água ajuda no alívio temporário dos espasmos além de permitir a movimentação da criança mais livremente, com maior amplitude e menor desconforto.

Tem como objetivo principal tratar as sequelas ou tentar diminuí-las o máximo possível, como também tentar evitar ou amenizar as deformidades.

QUADRO CLÍNICO

Retardo no desenvolvimento neuropsicomotor ;

Eletroencefalograma
(EEG) com padrão de hipsarritmia.

Espasmos

Os espasmos podem ser confundidos com sustos ou com reflexos primitivos pois eles se apresentam com movimentos súbitos dos membros superiores.

Diferentes para cada criança.

As crises dividem-se em três tipos

1) Espasmos em flexão: flexão do pescoço,tronco, braços e pernas. Contração de músculos abdominais. Braços em abdução ou adução;

2) Espasmos em extensão: atividade predominante de músculos extensores do tronco e das extremidades;

3) Espasmos mistos: flexão do tronco superior e
extensão das pernas. Raramente o oposto acontece.

Também pode ocorrer outros tipos de crises,
como o de inclinação da cabeça, abalos mioclônicos unilaterais ou localizados e desvio da cabeça e dos olhos”.

Os espasmos ocorrem em questões de segundos e costumam ocorrer até dezenas de crises por dia com centenas de espasmos.