Enfermedades por respuestas inmunitarias

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Radioterapia y quimioterapia antineoplásica

Malnutrición proteínica-calórica

Infección por el virus de inmunodeficiencia humana

Ciclo vital del VIH

Inmunodeficiencias Congénitas

Defectos de la activación de los linfocitos T

Linfohistiocitosis hemofagocíticas familiares

Defectos de la fusión de los gránulos

Deficiencias de perforina

Síndrome linoproliferativo ligado al cromosoma X

Defectos de la transmisión de señales de los linfocitos T

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Defectos proximales de la transmisión de señales del RLT

Defectos de la expresión del CPH

Deficiencia del CPH de clase I

Síndrome de linfocito desnudo

Deficiencias humorales: defectos del desarrollo y la activación de los linfocitos B

Inmunodeficiencias combinadas graves

Disgenesia reticular

Defectos del desarrollo del timo

Síndrome de DiGeorge

Defectos del punto de verificación del pre-RLT

Defectos de la recombinación V(D)J

Defectos de ARTEMISA

Deficiencia de RAG1 o de RAG2

Defectos de las vías de rescate de los nucleótidos

Deficiencia de fosforilasa de nucleósidos con purina (PNP)

Deficiencia de adenosina desaminasa (ADA)

Defectos de la transducción de señales de las citocinas

Formas recesivas autosómicas

DCG ligada al cromosoma X

Defectos de la transducción de señales de los receptores de tipo toll

Síndrome de Chédiak-Higashi

Deficiencia de la adhesión leucocítica del tipo 2

Deficiencia de la adhesión leucocítica del tipo 1

Enfermedad granulomatosa crónica

Características de las inmunodeficiencias que afectan a los linfocitos B

Bacterias piógenas (otitis, neumonía, meningitis, osteomielitis), bacterias y virus entéricos, algunos parásitos

Falta o reducción de los folículos y de los centros germinales (zonas de linfocitos B)

Normales

Reducida

Características de las inmunodeficiencias que afectan a los linfocitos T

Susceptibilidad a las infecciones

Muchos virus, micobacterias atípicas y otras bacterias intracelulares, hongos

Morfología de los tejidos linfáticos

Folículos habitualmente normales, puede haber reducción de las regiones corticales parafoliculares (zonas de linfocitos T)

Reacciones de HSR frente a antígenos comunes

Reducidas

Concentración sérica de IgG

Normal o reducida

Autoinmunidad

Tipos de enfermedades autoinmunes

Específicas de órganos

Diabetes mellitus de tipo I

Miastenia grave

Sistémicas

Factores principales

Desencadenantes ambientales

Infecciones

En condiciones normales, el encuentro de un linfocito T autorreactivo maduro con un autoantígeno presentado por una célula presentadora de antígenos (CPA) del tejido en reposo y con deficiencia de coestimulador da lugar a la aparición de tolerancia periférica por anergia. Los microorganismos pueden activar a las CPA para que expresen coestimuladores y, si estas CPA presentan autoantígenos, los linfocitos T autorreactivos se activarán, en lugar de hacerse tolerantes. Algunos antígenos microbianos pueden presentar reacciones cruzadas con autoantígenos (mimetismo molecular). Por tanto, las respuestas inmunitarias iniciadas por los microorganismos pueden activar a linfocitos T específicos de los autoantígenos.

Predisposición génica

Se han identificado genes que influyen en el mantenimiento de la tolerancia a los autoantígenos.

PTPN22

Reducción de la inhibición por la tirosina-fosfatasa

SHP-1

Falta de inhibición de los linfocitos B

IL-2

Defectos del desarrollo, la supervivencia o la función de los linfocitos T reguladores

FoxP3

Deficiencia de los linfocitos T reguladores

Fas/FasL

Eliminación defectuosa de los linfocitos B autorreactivos anérgicos; reducción de la eliminación de los linfocitos T CD4+ maduros

Síndrome linfoproliferativo autoinmunitario (SLPA)

CTLA-4

Falta de la anergia de los linfocitos CD4+

C4

Eliminación defectuosa de los inmunocomplejos

LES

AIRE

Fracaso de la tolerancia central

Síndrome poliendocrino autoinmunitario (SPA)

Se asocia la presencia de ciertos HLA con la autoinmunidad

B27

Espondilitis anquilosante

DR2/DR3

Lupus eritematoso sistémico (LES)

DR2

Esclerosis múltiple

Heterocigoto DR3/DR4

DR3

DR4

Pénfigo vulgar

Diabetes mellitus insulinodependiente

Hay locus que están asociados a enfermedades particulares, lo que indica que afectan a la lesión de órganos específicos.

Hipersensibilidad

Mediada por linfocitos T: tipo IV

Enfermedades

Miocarditis autoinmunitaria

Artritis reumatoide

Esclerosis múltiple (EM)

Diabetes mellitus insulinodependiente (DMID)

En algunas enfermedades, los linfocitos T CD8+ destruyen directamente las células del tejido.

En las reacciones de hipersensibilidad retardada, los linfocitos T CD4+ (y a veces los CD8+) responden a los antígenos hísticos con una secreción de citocinas que estimula la inflamación y activa a los fagocitos, lo que provoca la lesión del tejido. CPA, célula presentadora de antígenos.

Mediada por inmunocomplejos: tipo III

Los anticuerpos pueden depositarse como inmunocomplejos formados en la circulación

Puede haber glomerulonefritis

Mediada por anticuerpos: tipo II

Los anticuerpos específicos para los receptores de la superficie celular de hormonas o neurotransmisores pueden estimular la actividad de los receptores incluso sin la hormona o pueden inhibir la unión del neurotransmisor a su receptoR. TSH, tirotropina.

Los anticuerpos opsonizan las células y pueden activar el complemento, lo que genera productos del complemento que también opsonizan las células, facilitando su fagocitosis a través de los receptores del Fc o del C3 de los fagocitos.

Los anticuerpos pueden unirse de forma específica a antígenos hísticos.

Inmediata: Tipo I

Enfermedades alérgicas

Rinitis alérgica

Alergias alimentarias

Asma bronquial

Anafilaxia sistémica

Proceso

Liberación de mediadores

Activación de los mastocitos

El entrecruzamiento de la IgE unida por el antígeno parece activar a tirosina cinasas (Syk y Lyn), que a su vez activan una cascada de proteína cinasa activada por mitógenos (MAP) y una fosfolipasa C específica para fosfatidilinositol (PI-PLCγ). La PI-PLCγ cataliza la liberación de trifosfato de inositol (IP3) y diacilglicerol (DAG) a partir de PIP2 de la membrana. IP3 libera el calcio intracelular a partir del retículo endoplásmico. El calcio y la DAG activan a la proteína cinasa C (PKC), que fosforila sustratos, como la proteína de la cadena ligera de la miosina, lo que conduce a la degradación y liberación de mediadores preformados. El calcio y las cinasas MAP se combinan para activar a la enzima citosólica fosfolipasa A2 (cPLA2), que inicia la síntesis de mediadores lipídicos.

Nueva exposición al alergeno

La IgE sensibiliza a los mastocitos uniéndose a FcεRI

Síntesis de IgE

Activación de los linfocitos TH2 por el antígeno y estimulación del cambio de clase IgE en los linfocitos B

Introducción del alergeno