HIPERTERMIA MALIGNA

ENFERMERDAD FARMACOHEREDITARIA

Receptor de Rianodina (RYR1)

se encuentra en

Reticulo Sarcoplasmico

Y este a su vez

Musculo esqueletico

IMPORTANTE para

Excitación y Contraccion, Mantenimiento de la Homeostasis de Ca+

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

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FISIOPATOLOGIA

RYR1 Mutado

Activado por:

Succinilcolina, Halotano y otros anestesicos inhalados

Liberacion descontrolada del reticulo sarcoplasmico(ME)

Calcio

Musculo Suceptible a HM

Ca+

las bombas de calcio intentan regresarlo.

reticulo sarcoplasmico

(Ca+) CITOPLASMA

Contracción muscular sostenida

del metabolismo anaerobio Principalmente

Las celulas musculares intentan restablecer la homeostasis

produccion de

LACTATO

Temperatura

Consumo de oxigeno

CO2

Rabdomiolisis

hiperpotasemia,

hipercalcemia

mioglobinuria,

elevación de la CPK

hipernatremia

MANEJO

Informar al cirujano para que detenga la cirugía lo antes posible

Suspender los anestésicos inhalatorios inmediatamente

Administración de Dantrolene

Relajante muscular, disminuye la disponibilidad de calcio (detiene la contracción muscular)

administrar inicialmente 2,5 mg/kg en bolo iv rápido

repetir dosis cada 3-5 min hasta controlar los signos de HM

Se pueden requerir 3-4 de esta dosis

Iniciar ventilación con oxigeno al 100%

Además de:

ACIDOSIS

Usar bicarbonato de sodio 1 -2 mEq/kg

ARRITMIAS

Tratar en forma estándar

Evitar los bloqueadores de canales de calcio

HIPERKALEMIAS

con bicarbonato de sodio, cloruro de calcio (10 mg/kg) o gluconato de calcio (1050 mg/kg)

e infusión de insulina más solución glucosada.

En adultos preparar glucosa 30% 80 ml + 10 U insulina y pasar en 30 min.

En niños preparar glucosa 30% 80 ml + 5 U insulina y pasar 1,6 ml/kg en 30 min.

ENFRIAR AL PACIENTE

iniciar de inmediato maniobras de enfriamiento como lavado de cavidades con sueros fríos y enfriamiento de superficie corporal. (NO MENOS DE 38°C T° Central)

contar con adecuados monitores de temperatura central (nasofaríngea, esofágica, vesical, timpánica o rectal)

DIURESIS

mantener en más de 1 ml/kg/h

administrar bolos de solución salina al 0,9% 15 ml/kg, manitol, furosemida, alcalinización de orina.

Cuando se traslade a UCI

primeras 24 h se debe continuar con la administración de Dantrolene, en dosis de 1 mg/ kg IV cada 4-6 h o infusión de 0,25 mg/kg/h.

manejo de rabdomiolisis aguda y mioglobinuria procurando una diuresis de 2 ml/kg/h en base a hidratación, diuréticos y alcalinización de la orina y controlar gases arteriales, CK, potasio, calcio, mioglobina urinaria y sérica, pruebas de coagulación hasta cuando regresen a la normalidad.

PREVENCION

Monitoreo permanente de temperatura corporal durante
la cirugía.

Se consideran susceptibles de HM

Paciente con test de contractura Halotano-Cafeina (+)

Paciente con antecedente personal de crisis previa por HM

Antecedente Familiar de HM

Paciente portador de alguna miopatia

sus alternativas anestésicas son:

- Anestesia local con o sin sedación endovenosa.

- Anestesia regional

- Anestesia general libre de gatillantes: Anestesia Total Intravenosa (TIVA).

REALIZADO POR

MARTA STEPHANYE MANRIQUE ARISMENDY ADRIANA DEL PILAR VELASCO RINCON