JOSUE JORDANI HERRERA ABAD
13 AÑOS
Antecedentes
Modificables
Contexto social
No modificables
Genetica
Alteración gen CFTR
Ubicado cromosoma 7q31.2
Fibrosis quistica E84.9
Defecto funcionamiento CFTR
Alteración regulación transporte de cloro
Alteración del transporte iónico
Alteración movimiento de agua
Disminución liquido superficial en membranas
Formación Moco espeso y pegajoso
Pulmones
Moco denso y adherente en paredes bronquiales
Dificulta el clearance mucociliar
Retención de moco
Colonización bacteriana
Infección por
BURKHOLDERIA CEPACIA
Respuesta inflamatoria
IL-8
Quimotaxis
Neutrofilos
Liberación de proteasas
Degradación matriz extracelular y tejido pulmonar
Aumento ROS
Aumento del estrés oxidativo
Activando NF-κB
Inflamación cronica por retroalimentación positiva
Daños en estructuras bronquiales
Bronquiectasias
Disfunción epitelial
Perpetuación infección, inflamación, ROS
Engrosamiento paredes bronquiales
Ocupamiento de moco
Disminuyendo luz bronquial
Ley de Piseulle
Aumento de la resistencia
Ley de Ohm
Disminución del flujo
Alteración volumenes y capacidaddes pulmonares
Daño permanente al parenquima pulmonar
Disminución del área de contacto
Aumenta el espesor del la barrera
Alteración V/Q
Falla respiratoria hipoxemica
Disminución aporte sistemico de O2
Disminución aporte de oxigeno tisular
Hipoxia tisular
Cambio de metabolismo anaerobico
Aumento ROS
Aumento estres oxidativo
Disfunción celular
Falla de la bomba Na⁺/K⁺ ATPasa:
Cambios de gradientes, aumento de sodio intracelular
Retención de agua celular
Edema
CIRCULACIÓN
Aumento Lactacto
Disminución generación ATP
Falta de sustratos energeticos para la contracción muscular
Falla metabolismo aerobico
Reducción eficiencia contractil muscular
Debilidad muscular
CAPACIDAD AEROBICA
Allteración metabolismo aerobico
Alteración respiración mitocondrial
Estimulación quimioceptores perifericos
Cuerpo carotideo
Disnea
Aumenta drive respiratorio
Aumento Frecuencia respiratoria
Aumento trabajo respiratorio
Tirajes intercostales
Hospitalización
CPAP
Inmovilización
Estancia hospitalaria prolongada
Desacondicionamiento fisico severo
Alteración sistemas
Cardiopulmonar
Disminución en el VO2Max (0,9% por día)
Menor eficiencia en la capacidad aerobica y rendimiento cardiovascular
Disminución del tono vagal y aumento de la frecuencia cardíaca máxima
Incremento en la liberación de norepinefrina y la sensibilidad de los receptores cardíacos β-adrenérgicos
Aumento en la frecuencia cardíaca en reposo (de 30 a 40 latidos por minuto en tres semanas)
Reducción del período diastólico de llenado en el ciclo cardiaco
Disminución en la perfusión miocárdica
Reposo en cama durante las primeras 24-48 horas
Diuresis rápida
Reducción del volumen plasmático (10-20%)
Disminución del volumen sistólico
Incremento de la compliance venosa en un 20-25%
Acumulación venosa en extremidades inferiores
Éstasis sanguínea por reducción del efecto de bomba generado por los músculos gastrocnemios
Aumento del riesgo de trombosis venosa profunda
Aumento edema
Deterioro en el sistema respiratorio
Atrofia y debilidad de los músculos respiratorios
Restricción ventilatoria
Mayor riesgo de atelectasia
Neuromuscular
Supresión de la estimulación de los receptores kinestésicos
Disminución del umbral de excitación y frecuencia de disparo de las fibras nerviosas
Alteraciones somáticas
Disminución en los procesos de retroalimentación motora
Polioneuropatia
Degeneración axonal distal
Disminución de los reflejos tendinosos profundos
INTEGRIDAD REFLEJA
Integración sensorial
Manifestaciones clínicas como neuropatías por atrapamiento, deprivación sensorial y alteración en la coordinación
Privación del sueño
Deterioro cognitivo que puede ir desde apatía y confusión hasta delirio
Retraso en la recuperación de la enfermedad de base
Tendencia a la depresión, confusión y desorientación temporal
Alteración estimulos ambientales y sensoriales
Balance
Limitaciones biomecánicas
Base de sustentación
Alteración en la representación del cono de estabilidad
Incapacidad de mantener el COM dentro de la base de sustentación
Rango de movimiento
Desempeño muscular
Estrategias sensoriales
Cambios en el sopesamiento sensorial
Información somatosensorial se ve disminuida
Control dinámico
Postura de tipologia flexora
Altera la disposición del COM
Osteomuscular
Alteraciones estructurales en los músculos
Pérdida de excitabilidad, contractilidad, elasticidad, extensibilidad y tono muscular
Disminución de la fuerza muscular
pérdida de 0,7 a 1,5% diaria en la primera semana, hasta un 25-40% total
Atrofia muscular de las fibras tipo I
Fatiga muscular por disminución en la capacidad oxidativa de la mitocondria
Dependencia del metabolismo anaeróbico
Disminución de la funcionalidad y rendimiento muscular
Desequilibrio electrolítico que afecta la contracción muscular
Mayor perdida osteomuscular
Falta de estimulación oseá por cargas axiales y tensiles
Alteraciones en el metabolismo del calcio a nivel óseo
Aumento resorción osea
Aumento actividad osteoclastica, y disminución osteoblastica
Pérdida del 8% mensual de minerales óseos
Disminución densidad osea
Posicionamiento en cama
Postura fetal prolongada
Bloqueos cortos
Isquiosurales
Esternocleidomastoideo y escalenos
Psoas ilíaco, recto femoral, músculos abdominales, pectorales mayores y menores.
Tipologia postural de flexión
POSTURA
ROM
Acortamiento y falta de movilidad
Restricción fascial en la Línea Superficial Anterior (LSA), limitando la extensión
Tensión constante
Compresión vascular y disminución la circulación sanguínea
Acumulación metabolitos como ácido láctico
Sensibilización nociceptores
DOLOR
Bloqueos largos
Glúteos mayores y medios
Erectores espinales
Dorsales y trapecios medios e inferiores
Subcostales
Supraclaviculares
Cuerpo aortico
Crisis aguda
Menor PaO2
Ley de Fick
Aumento en la rigidez del pulmón
Alteración en la distensibilidad
Hipersecreción de moco
Disfunción ciliar
citoquinas pro-inflamatorias
STAPHYLOCOCCUS AUREUS
Pancreas
Obstrucción de conductos
Impide liberación enzimas digestivas
Disminución de concentración de enzimas en el intestino
Alteración reacciones digestivas
Digestión alterada
Grasas
Alteración en la absorción de nutrientes a nivel sistemico
Deficiencias nutricionales y caloricas
Deficit calorico prolongado
Proteinas
Carbohidratos
Micronutrientes
Vitaminas liposolubles
A,D,E y K
Fibrosis tejido pancreatico
Afección celulas exocrinas
Afección islas de Langerhans
Destrucción progresiva de células beta
Reducción secreción insulina
Condición crónica
Daño permanente celulas B
Diabetes Melitus T1 E10.21
Intestino
Altera motilidad
Disminuye zona de contacto
Incapacidad para absorber nutrientes de manera eficiente
Aumento en la reabsorción de Na
Proteina codi
Genero
Edad
TNF-α, IL-1β e IL-6
Desnutrición
Deficit de proteinas
Balance energetico negativo
Deficit de energia
Compensado a traves de
Gluconeogenesis a partir de aminoacidos
Acelerando catabolismo muscular
Degradación de proteinas
Sarcopenia
DESEMPEÑO MUSCULAR
CARACTERISTICAS ANTROPOMETRICAS
Beta-oxidación
Deficit de micronutrientes
Vitamina D
Alteracion absorción de calcio y el crecimiento óseo.
Retraso en el crecimiento
Deficiencia Zinc
Reduccion GH por reduccion IGF-1
Deficit de macronutrientes
DISMINUCIÓN CAPACIDAD FUNCIONAL
Cuidado paliativo por techo terapeutico
Limita
Actividades de la vida diaria
Restringe
Educación
Juego
Socialización
Autocuidado
Demandas generales