paciente de 4 años de edad quien presenta distrofia muscular de duchenne
factores de riesgo
parto pretérmino
disminuyendo sus capacidades funcionales
inmadurez fisiológica
bajo peso al nacer
retraso en el neurodesarrollo
alterando las áreas principales como audición y lenguaje; motricidad fina y gruesa; y área personal y social.
cuadro de evolución progresiva tos
BRONCONEUMONIA
Ventilación y respiración
Se observa una alteración en la capacidad vital.
Un patrón restrictivo por la debilidad de la musculatura costal.
Contractura de las articulaciones costo esternales.
inflamación, irritación y acumulación de secreciónes en los pulmones
circula por la traquea y luego por unos conductos llamados bronquios
a través de productos llamados bronquiolos
los sacos alveolares
tras la causa de la neumonia
las vias respitarorias tienen una infeccion causada por germenes
bacterias, virus, hongos, o parasitos
Las vías respiratorias capturan la mayoría de los gérmenes en la secreción que recubren la tráquea, los bronquios y los bronquiolos
proyecciones similares a cabellos que recubren los tubos
estas empujan constantemente las secreciones y los germenes de las vias respiratorias
lo cual son expulsadas por medio de la tos
la secrecion ingresa a los alveolos
las celulas del sistema inmunologico atacan estos germenes
impidiendo generar la enfermedad
al estar el sistema inmunologico debil debido a la patologia los germenes causantes de la bronconeumonia
pueden superar a las celulas inmunes y comenzar a multiplicarsen
inflamandosen e irritandosen los bronquiolos y los alveolos
a medida que el sistema inmune ataca a los germenes que se multiplican
que los alveolos se llenen de liquido
la oxigenacion normal del cuerpo
varias areas de los pulmones causando los siguientes sintomas
dolor de pecho
tos
fiebre y escalofrios
confusion
dolor de cabeza
dolor muscular
fatiga
dificultad para respirar
factores ambientales
vive en un tercer piso
Caracteristicas antropometricas
Talla: 85 cm
Peso: 12,5 kg
DUCHENNE
PATOLOGIA
se genera un daño en la membrana protectora
fibras musculares
la creatina cinasa captando calcio excesivo
causando mas daño
la muerte de las fibras musculares
una degeneración muscular excesiva y fibras necroticas
debilidad progresiva, ramificacion y division de la fibra y fagocitosis
el acortamiento cronico de tendones y musculos
el gran gen defectuoso
se encuentra en el cromosoma X
la proteína distrofina
musculo esqueletico, liso, cardiaco, vascular, cerebro y retina
que se localiza en el brazo corto del cromosoma X
en la region p21 sufren diferentes mutaciones
mutacion en el gen de la distrofina
alteracion genetica
la falta de este gen en el musuclo esqueletico, cardiaco y cerebro
las principales manifestaciones de la enfermedad
estas ocasionan la perdida parcial o total de la proteina
el DMD
prednisona (mejorar la fuerza y función)
evitar reposo prolongado
fisioterapia
tratamientos ortopedicos (contrarrestar fractruras y deformidades)
se afecta la proteína distrofina
se encuentra en las células musculares
dificulta la contracción
daño en la bomba muscular
de los miembros inferiores
impide un buen retorno venoso
alterando la circulación
desempeño muscular
Se presenta una debilidad y atrofia en las extremidades inferiores
afectando las fibras tipo 1
produciendo una disminución de ATP
menor utilización de glucógeno
la síntesis proteica y los impulsos nerviosos
pérdida de la fuerza contráctil.
evaluación CIF
FUNCIONES CORPORALES
Funciones mentales específicas: Funciones psicomotoras
Funciones mentales relacionadas con el encadenamiento de movimientos complejos.
Funciones mentales globales: Funciones del sueño
Funciones sensoriales y dolor: Función vestibular
Función propioceptiva
Funciones de los sistemas cardiovasculares, hematológico, inmunológico y respiratorio: Funciones del sistema cardiovascular.
Funciones de los vasos sanguíneos.
Funciones del sistema respiratorio.
Funciones respiratorias.
Funciones de los músculos respiratorios
Funciones neuromusculoesqueléticas y relacionadas con el movimiento: Funciones relaciones con la fuerza muscular
Funciones relacionadas con el tono muscular Funciones relacionadas con la resistencia muscular.
Funciones relacionadas con el movimiento: Funciones relacionadas con los reflejos motores
Funciones relacionadas con el patrón de marcha
Funciones relacionadas con los músculos y las funciones del movimiento
ACTIVIDAD Y PARTICIPACION
Movilidad: Cambiar las posturas corporales básicas
Mantener la posición del cuerpo Transferir el propio cuerpo
Andar y moverse:
Andar
Desplazarse por el entorno
Desplazarse por distintos lugares
Autocuidado.
Lavarse
Cuidado de las partes del cuerpo
Interacciones y relaciones interpersonales:
Interacciones interpersonales básicas
Áreas principales de la vida:
Educación preescolar
FACRORES AMBIENTALES
Entorno natural y cambios en el entorno: derivados de la actividad humana
Clima
Luz
Cualidad del aire
Apoyo y relaciones:
Familiares cercanos
Amigos
Disminución de los impulsos nerviosos, porque no hay movimiento.
Una reducción del tono muscular de las extremidades superiores
Se evidencia flacidez del musculo haciendo que pierda volumen.
El dolor y la inflamación
De forma refleja una reducción de los impulsos nerviosos
Perdiendo el tono y volumen por la inflamación
Pierde proteínas y no hay actividad, el musculo no funciona.
Los tejidos se adapta de la misma forma que los huesos, se descalcifican sino están en constante movimiento.
DOLOR
paciente refiere dolor en sus miembros inferiores
puntuación de 6 / 10, en la escala visual análoga del dolor
esto a causa de la debilidad y rigidez muscular.
la activación de los nociceptores
disminución de ATP oxígeno y del riego sanguíneo
favoreciendo los nociceptores periféricos
realizando transducción a las fibras delta
generando un procesamiento a nivel segmentario
conectando los centros superiores
hace sinapsis con las neuronas inferiores
viajando a la vía corticoespinal
inervando las fibras musculares
generando dolor muscular
Provocando una perdida contráctil.
En las estremidades inferiores
Se presenta una contractura muscular asociada al dolor
Relajación muscular.
Aumento de la contracción muscular.
irrigación sanguínea insuficiente.
Los vasos sanguíneos y arterias capilares se encuentre contraídas-
Que no hay irrigación en el musculo.
No aporta energía al musculo
Un acumulo de metabolitos de sustancia de desecho.
Todo esto si el dolor provoca contracción.
Su flexión se encuentra limitada, no puede realizar movimientos.
Disminuyendo la ventilación voluntaria máxima.
Cambios a nivel de la ventilación perfusión
Manifiesta alteraciones bioceánicas.
El cuerpo asume posición de rigidez y debilidad muscular
El VO2 max, aproximadamente 0.9% reposo.
A causa de la debilidad muscular, el mecanismo de la tos se altera.
Se encuentran distrofiados el diafragma
Dificultad de la expectoración.
Se encuentran distrofiados el diafragma, trapecio, esternocleidomastoideo, intercostales externos, paraesternales y aletas nasales.
No ejerce la inspiración por sí mismo.
Durante la espiración, los musculos espiratorios se relajan y la presión intrapulmonar, asciende respecto a la atmosférica.
Los músculos permanecen en un estado de normalidad, músculos de la pared abdominal (rectos y oblicuos), triangular del esternón y músculos intercostales internos.
La presión intrapelural es inferior a la atmosférica, por lo que no se equilibra la presión.
La cavidad intrapleural se encuentra cerrada de manera hepática.
disminución del VM
PO2 aumentada o normal
PCO2 aumentada
Produce la eliminación de CO2
Hipercapnia
debilidad muscular progresiva
miembros inferiores pelvis y abdomen
atrofia muscular
debilidad muscular de miembros superiores como cara y cuello
sustitucion de musculo por grasa y tejido conectivo
seudohipertrofia y postura lordotica
rigidez articular y contracturas en tendones
transtornos respiratorios y cardiacos
puede alterarse el coeficiente intelectual y estar por debajo de 75
agrandamiento de los musculos de la pantorrilla
deformidades del pecho y la espalda
Desnutrición aguda moderada
Identificando por emunción moderada (P/T <-2 puntaje Z, para los menores de 5 años
Esto se debe a la atrofia muscular y a la desnutrición
equilibrio
en el oido interno se encuentra los canales semicirculares que afectan el equilibrio
a ellos el vestibulo (con organos sensoriales conocidos como utriculo y saculo)
afectando el equilibrio y la estabilidad
giramos la cabeza rapidamente el liquido de los canales semicirculares mueven los pequeños vellos que recubren la coclea
a traves del nervio vestibulococlear al cerebro acerca del movimiento
en menos de un segundo el cerebro envia un mensaje a los musculos necesarios para mantener o no el equilibrio ayudando asi mismo a manter o no los ojos enfocados
POSTURA
esta requiere de actividad tonica y actividad fasica
en el asta anterior de la medula espinal
las motoneuronas son tonicas o fasicas
e inervan las fibras musculares
se pierde el equilibrio nuestros musculos actuan activamente
recuperando la postura
motoneurona fasica
movilizando el cuerpo para aumentar el plano de sustentacion
y descender el centro de gravedad
altera la
integridad refleja
En las neuronas espinales
una hiperexcitabilidad primaria de la motoneurona alfa
con cambios en los canales de la membrana dependientes del voltaje de calcio y sodio
pérdida de los mecanismos de inhibición presináptica e inhibición recíproca, inhibición recurrente
la lesión del área suplementaria motora
pérdida de control inhibitorio y desencadena espasticidad
mientras que la afectación del tracto vestibuloespinal y reticuloespinal ventral
la pérdida de control excitatorio sobre las interneuronas espinales
lo que da a lugar a aumento del tono
Topic flotante
oxigenoterapia
realiza mayor esfuerzo para que pueda ingresar aire a los pulmones
hipoxemia
Hipoventilación alveolar ↑PaCO2 → ↓PaO2
pulmón sano, intercambio gaseoso normal
Alteración V/Q (relación ventilación/perfusión)
Disminución de la PIO2 (presión inspiratoria de oxígeno)
Alteración de la Difusión (poco frecuente)
BALANCE
se relaciona al equilibrio
y la habilidad del cuerpo para mantenerlo
con gravedad estática y dinámica
en cuanto al equilibrio
una serie de señales
al cerebro
provienen de varios órganos y estructuras del cuerpo
se conoce como el sistema
vestibular
este empieza con una estructura del oído interno
llamada laberinto
compuesta por hueso y tejido blando
Dentro del laberinto hay estructuras llamadas conductos
semicirculares
tienen tres tubos o conductos llenos de líquido
que forman bucles
ordenados
avisar al cerebro cuando la cabeza gira o se mueve hacia arriba o hacia abajo
dentro de estos conductos se encuentra la cúpula
estructura similar a un gel
detectar cualquier movimiento de aceleración angular
y son muy importantes para el mantenimiento del equilibrio corporal.