ARTROGRIPOSE MÚLTIPLA

Síndrome rara de etiologia desconhecida.

Caracterizada por múltiplas contraturas articulares, de caráter estacionário, presente ao nascimento.

Enfermidade de causa desconhecida e a hipótese mais aceita atualmente, fundamentada em estudos neuroanatomopatológicos, é de que esta afecção é uma conseqüência de um defeito ou degeneração das células do corno anterior da medula espinhal.

TEM MAIOR INCIDÊNCIA NO SEXO MASCULINO.

O diagnóstico de AMC pode ser feito no período pré-natal por meio de ultra-sonografia, radiologia e fetoscopia.

Por volta do segundo trimestre gestacional.

Baseia-se na combinação de acinesia fetal, posição anormal dos membros, retardo no crescimento intra-uterino e polidrâmnio.

Após o nascimento o diagnóstico é realizado por meio de avaliação neurológica, eletromiografia e estudos de condução nervosa, dosagens de enzimas séricas e biópsia muscular a fim de distinguir os casos neurogênicos dos processos miopáticos.

Articulações de formato cilíndrico sem pregas cutâneas;

Articulações rígidas com contraturas significantes;

Atrofia ou ausência de grupos musculares.

As características são variáveis em número e severidade de cada caso.

No tronco, a deformidade mais comumente encontrada é a escoliose. E como costuma ser progressiva, freqüentemente traz conseqüências com obliqüidade pélvica, luxação do quadril e complicações pulmonares

Pode ser conservador ou cirúrgico, realizado por uma equipe multidisciplinar.

- Médico pediatra,

- Cirurgião,

- Fisioterapêuta,

Desenvolvimento da marcha e independência nas atividades da vida diária, alcançando o nível máximo de função para cada criança.

Utiliza inicialmente de alongamentos passivos e mobilizações suaves das articulações comprometidas.

O terapeuta deve estimular a criança a adquirir etapas do desenvolvimento motor normal como o rolar, posição prona com antebraços apoiados, o sentar, o engatinhar, e por fim o andar.

- Terapêuta Ocupacional,

- Assistente social,

- Psicólogo.

TEM POR OBJETIVOS: manutenção da amplitude de movimento articular, fortalecimento da musculatura residual e melhora da hipotonia, facilitação da aquisição das etapas do desenvolvimento motor e cognitivo, melhor integração do esquema corporal, como forma de facilitar a aquisição de padrões de movimento necessários à realização das atividades da vida diária e prática .

Portadores da Artrogripose não podem se tornar completamente normais, mas, na
maior parte das vezes, podem ser capacitados para uma função e serem membros úteis da sociedade, principalmente porque contam com uma inteligência normal e elevado grau de adaptação às suas dificuldades motoras.

Quando existe associação com disfunção do sistema nervoso central (SNC) cerca de 50% dos pacientes morrem no primeiro ano de vida.

Estima-se que 60% à 70% dos pacientes alcançam deambulação independente, geralmente
com o uso de órteses.

Vários fatores etiológicos estão implicados, incluindo as doenças musculares, as desordens neurológicas, os defeitos esqueléticos, as anomalias cromossômicas, as anormalidades do tecido conjuntivo e a compressão fetal.

A causa comum parece ser a diminuição dos movimentos fetais.