Enfermedades producidas por respuestas inmunitarias

Autoinmunidad

Enfermedades secundarias al fracaso de la autotolerancia

Factores que contribuyen a su desarrollo

Suceptibilidad genética

Desencadenantes ambientales

Infecciones

Inmunogenicidad

Defectos en uno o varios componentes del sistema inmune que pueden dar lugar a transtornos graves

Aumento de la suceptibilidad a infecciones

Mayor suceptibilidad a presentar cáncer

Mayor incidencia de autoinmunidad

Pueden deberse a defectos de la maduración, activación, o a alteraciones en los mecanismos efectores de la inmunidad adaptativa o innata

Tipos

Congenitas o primarias

Defectos genéticos

Se manifiestan desde la lactancia e infancia

Clasificación

Deficiencia en mecanismos innespecíficos

Respuesta inmune innata

Deficiencia en producción de Ac

Respuesta inmune humoral

Deficiencia de células T

Respuesta inmune celular

Deficiencias mixtas

Diagnóstico

Hemograma completo y
concentración de Igs

Valor absoluto y porcentaje de linfocitos

CD3+

CD19+

NK

Defectos en la síntesis de Ac

Defectos combinados de células T y B

Defectos de las células fagocíticas

Defectos de la actividad micobactericida

Defectos del sistema del complemento

Tratamiento

Objetivo

Reducir y controlar infecciones

Sustituir los elementos defectuosos o ausentes del sistema inmunitario

Ejemplos

Inmunización pasiva

Para pacientes agammaglobulinémicos

Transplante de médula ósea

Síndrome de Wiskott-Aldrich

IDCG

Transplante de timo

Síndrome de DiGeorge

Tratamiento de sustitución enzimática

Deficiencias de ADA y PNP

Antibióticos

Corticoesteroides tópicos

Ejemplos

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Suceptibles a infecciones bacterianas

Incapacidad de sintetizar Ac

Alteraciones de las glicoproteínas de superficie celular

Síndrome de Job

Infecciones estafiloccocicas recurrentes

Ataxia telangientacsia

Enfermedad multisistémica
neurodegenerativa

Provoca deficiencias neurológicas

Inmunodeficiencias combinadas graves

Síndrome de DiGeorge

Malformación congénita que da lugar al desarrollo defectuoso del timo y las glándulas paratiroides

Adquiridas o secundarias

Debidas a cuadros como desnutrición, cáncer, inmunosupresores o infecciones en las células del sistema inmunológico

Desnutrición

Generalizada

Deficiencia de vitaminas y minerales

Inmunidad celular

Disminución en el número de LT

Liberación de citocinas

Niveles bajos dde IgA

Niveles bajos de complemento y
neutrófilos por consumo en infecciones

VIH

Familia de lentivirus

Produce infecciones latentes
y ECP a corto plazo

2 Cadenas de RNA

Receptores CD4+ y correceptores:
receptores de quimiocinas CXCR4 y CCRS

Afecta tropismo celular de
LTCD4+ y de macrófagos

Su desarrollo depende de:

La capacidad del VIH para
destruir el sistema inmunitario

La incapacidad de la respuesta
inmune para erradicar la infección

Mecanismo de evasión

Mutaciones del VIH elevadas

Evadir detección por LT y Ac

Disminución en la expresión de MHC-I

Escape de los LTcitotóxicos

Infección inhibe la inmunidad celular

Hipersensibilidad

Tipos

Tipo I: Inmediata,
alergia o atopia

Ejemplos:

Alergias cutáneas y mucosas

Crisis asmática

Anafiláxis

Alergias alimentarias

Rinitis

Dermatitis

Tratamiento

Farmacoterapia

Antihistamínicos

Corticosteroides

AINES

Adrenalina sistémica

Inmunoterapia

Administración de anticuerpos monoclonales anti-IgE humanizados

Omalizunab

Reducción de IgE

Vacunas de alergia

Protocolo de desensibilización

Administración pequeña y creciente del alérgeno

Alérgeno

Ejemplos:

Picaduras de insectos
(pueden causar anafilaxia mortal a partir de la segunda exposición)

Látex, fármacos, cosméticos, alimentos

Malezas, árboles, polen de pasto

A. fumigatus, A. niger, C. albicans

Polvo casero, fibras textiles, metales

Epitelios de animales, excremento de aves

Antígeno que desencadena hipersensibilidad inmediata en individuos con predisposición genética

Características:

Exposición crónica

Bajo peso molecular

Ag glicosilados

Altamente solubles en líquidos corporales

IgE

Producción
Normal <1µg/mL
Patoológico ≥1000µg/mL

Manifestaciones clínicas y anatomopatológicas

Reacción inmediata

Vascular y del músculo liso mediada por histamina y mediadores lipídicos

Reacción tardía

Inflamación mediada por citocinas

Se inicia en minutos

Diagnóstico

Pruebas cutáneas

Prueba de puntura
(Prick test)

Prueba de escarificación
(Scratch test)

Pruebas de eliminación

Pruebas de sangre

Radioalergoadsorción (RAST)

Mide nivel total de IgE en circulación

Pruebas de provocación o exposición

Exposición controlada al alérgeno

Función de gránulos citoplasmáticos

Basófilos

Mastocitos

Eosinófilos

Causa:

Broncoespasmo

Vasodilatación

Aumento de permeabilidad capilar

Inflamación local

Tipo II: Mediada por Ac

Se inicia después de 5 a 8 hrs

IgM
IgG
Ac contra Ag de la matriz extracelular

Mecanismos

Opsonización y fagocitosis de células

Alteración de funciones celulares sin lesión tisular

Reclutamiento y activación de leucocitos mediados por el complemento y el receptor Fc

Hipersensibilidad en recién nacidos debido al factor Rh

Ejemplos

Tipo III: Mediada
por inmunocomplejos

Se inicia después de 2 a 8 hrs

Inmunocomplejos circulantes formados por Ag y Ac IgM/Ac IgG

Enfermedades sistémicas con especificidad escasa o nula por tejidos

Ejemplos:

Tipo IV: Mediada por
LT o retardada

Linfocitos T CD4+

Activación de macrófagos, inflamación

Linfocitos T CD8+

Muerte directa de células diana, inflamación

Se inicia después de 24 a 72 hrs

Usado como técnica de diagnóstico

Ejemplos:

Respuesta inmune excesiva o no controlada frente Ag extraños o propios