NEUROBLASTOMA

un tipo de cáncer renal poco común del sistema nervioso simpático, que afecta generalmente a niños. En algunos casos es hereditario.

se desarrolla a partir de

una celulas llamadas neuroblastos. generalmente a medida que el feto se desarrolla y despues del nacimiento estas celulas tambien se desarrollan pero algunas se vuelven cancerosas.

se desarrolla en

las glándulas suprarrenales que es en donde se encuentran las células neuroblastos, pero también se pueden ubicar en el cuello abdomen pelvis y tórax ademas como todos los cáncer puede hacer metástasis en otros órganos.

Macroscópicamente, son tumores bien delimitados, grises y quísticos, a veces pueden tener hemorragias y necrosis

Son:

*Dolor o sensibilidad en los huesos (si el cáncer se disemina a los huesos)
*Dificultad respiratoria o tos crónica (si el cáncer se disemina al tórax)
*Agrandamiento del abdomen (por un tumor grande o exceso de líquido)
P*iel sonrojada, enrojecida
*Piel pálida y de color azul alrededor de los ojos
*Sudoración profusa
*Frecuencia cardíaca rápida (taquicardia)

Es el tumor mas frecuente durante los primeros dos años de vida pero se desconoce el origen o qué causa el neuroblastoma. En cualquier caso es la presencia de células anómalas que persisten en el desarrollo normal del sistema nervioso simpático. No existe ninguna evidencia actual que indique una asociación clara con ningún factor ambiental, químico, biológico o por irradiación y el desarrollo del neuroblastoma.

Estadío 1 El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y puede ser extirpado por completo mediante cirugía.
Estadío 2A El tumor se halla en la zona en la que ha crecido no hay diseminación ni metástasis y no puede ser extirpado por completo mediante cirugía.
Estadío 2B El tumor se halla en la zona en la que ha crecido y no es posible extirparlo por completo mediante cirugía. Se observan células de neuroblastoma en los ganglios adyacentes al tumor.
Estadío 3 El tumor no puede ser extirpado completamente mediante cirugía y puede:
Estar diseminado al otro lado del cuerpo y presenta invasión de los ganglios adyacentes
Permanecer confinado en la zona donde apareció, pero afecta los ganglios de la zona de la otra parte del cuerpo
Permanecer en la mitad del cuerpo donde apareció y afecta a ganglios de ambos lados del cuerpo
Estadío 4 El tumor está diseminado a los nódulos linfáticos, la medula ósea, el propio hueso, hígado, y/o otros órganos (excepto en los definidos como estadio 4S).
Estadío 4S solo es aplicable a niños menores de un año. El tumor se halla en la zona donde crece, como en los estadíos 1 y 2, pero algunas células pueden alcanzar la médula ósea, el hígado o el hueso.

un tumor maligno (canceroso) que se origina en las células del riñón. Es el tipo de cáncer renal más común en niños y representa aproximadamente el 5 % de todos los tipos de cáncer infantil.

Afecta

con mayor frecuencia a niños entre 3 a 4 años , es poco frecuente en niñas y afroamericanos. La mayoría de casos se presentan en la ciudad de Mexico

se ubica

con más frecuencia en el polo superior del riñón, tienden a ser tumores encapsulados y vascularizados que no rebasan la línea media hacia el lado opuesto del abdomen. Cuando existe metástasis tiende a ser en el pulmón

Blastema

una masa de células indiferenciadas capaces de crecimiento y regeneración en los órganos o partes del cuerpo, normalmente se encuentran en las primeras etapas de un organismo de desarrollo embrionario, y en la regeneración de tejidos, órganos y huesos.

Mesénquima

un tipo de tejido conjuntivo reticular, que es de origen mesodérmico y situada en el mesodermo embrionario.

Epitelio

el grupo de células que alinean las superficies del tumor.

En un 95% de los casos el tumor se presenta como una masa palpable

Dolor abdominal
Hematuria en menos del 10% de los casos
Fiebre
Anorexia (pérdida del apetito)
Náuseas y/o vómitos
Astenia
Presión arterial elevada
Estreñimiento

son el resultado de mutaciones genéticas que afectan el crecimiento celular en el riñón. Estas mutaciones generalmente se producen después del nacimiento, pero, en algunos casos, los niños ya nacen con una alteración genética que los predispone a desarrollar el cáncer.

Síndrome WAGR

representa las cuatro enfermedades:tumor de Wilms, aniridia , malformaciones genitourinarias yretraso mental.

Síndrome de Denys-Drash:

se caracteriza por insuficiencia renal cuando el niño es muy pequeño, malformaciones genitourinarias y desarrollo anormal de los órganos reproductores.

Síndrome de Beckwith-Wiedemann

este síndrome se caracteriza por un elevado peso del niño al nacer y un hígado, bazo y lengua de gran tamaño; bajo nivel de azúcar en el periodo neonatal, malformaciones alrededor del oído, crecimiento asimétrico del cuerpo, defectos de la pared abdominal cerca del ombligo (onfalocele) y tumores en el hígado y las glándulas adrenales.

Incluye

Ecografía abdominal

TAC

Imagen por resonancia magnética

Radiografía de tórax

Análisis de orina y sangre

Biopsia

Completo (aniridia, asimetría faciocorporal, localizacion y tamaño de la masa abdominal, riñón contralateral, tamaño y consistencia del hígado, simetría de las extremidades, características de los genitales, red venosa colateral)

precisa, investigando en forma dirigida antecedentes familiares de neoplasia, incluyendo TW

Estadio I: El cáncer está presente únicamente en un riñón y es posible extirparlo totalmente por medio de una cirugía.

Estadio II: El cáncer se ha extendido más allá del riñón y afecta la zona que lo rodea, pero se puede extirpar totalmente con una cirugía.

Estadio III: El cáncer no se ha extendido más allá del abdomen, pero no es posible extirparlo totalmente con una cirugía.

Estadio IV: El cáncer se ha extendido a partes distantes del cuerpo; generalmente, a los pulmones, el hígado, los huesos y/o el cerebro.

Estadio V: El cáncer está presente en ambos riñones cuando se realiza el diagnóstico (también recibe el nombre de "tumores bilaterales").

cirugía:para extirpar parte o la totalidad del riñón y las estructuras afectadas.

Nefectormia parcial y radical

Subtema

biopsia del tumor : si el tumor no puede extraerse porque es demasiado grande o afecta a las estructuras circundantes; o también para un diagnóstico y determinación de la etapa de la enfermedad

quimioterapia para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad

radiación :para reducir lo que queda del tumor o para tratar la metástasis o reaparición de la enfermedad

medicamentos (para controlar el dolor, la hipertensión, las náuseas o las infecciones);

seguimiento continuo:para determinar la respuesta al tratamiento, detectar la reaparición de la enfermedad, evaluar la función del resto del riñón y controlar los efectos tardíos del tratamiento.