Lupus eritematoso sistémico

Desarrollo de la enfermedad: Entre 16 y 55 años (65% de los casos).

Relación mujer - hombre: 10:1

Incidencia: en el mundo entre 1 y 10 personas sufren de LES.

Etiopatogenia

Enfermedad

Eliminación de productos de degradación celular

Esto conduce a

Capacidad de estimular

Anticuerpos

Inmunocomplejos

Factores

Genéticos

- Se evidencia predisposición en gemelos heterocigotos.
- Mediante GWA se identificaron entre 30 - 40 loci (es el lugar específico del cromosoma donde está localizado un gen u otra secuencia de ADN) con polimorfismos que predisponen al LES
- Déficits del complemento (C1q, C4A,
C4B, C2)
- Mutación del gen TREX1 (codifica la principal
endonucleasa que degrada el ADN)

Prolactina

Hormonales

Origen fundamental

Afectacion femenina

Efectos de hormonas

Estrógenos

Células T y B

Macrófagos

HLA

VCAM, ICAM

Andrógenos

Inmunodepresores

niveles de dehidroepiandrosterona(DHEA)inferiores

Progesterona

Proliferación Células T

Respuestas Th2

Producción de autoanticuerpos

Prolactina

Esfecto estimulador a respuesta autoinmune

Niveles elevados en pacientes con LES

Sistema Inmune

Inmunológicos

Se han descrito numerosas alteraciones en el funcionamiento del sistema inmune en los enfermos de LES, en todos los componentes y compartimentos del mismo, sin que se pueda precisar con claridad qué alteraciones son primarias y cuáles inducidas.

Defectos en la apoptosis

Es el proceso de muerte celular programada, el contenido intracelular de las células apoptóticas es eliminado por los macrófagos sin que haya sido liberado al espacio extracelular sin embargo en los casos de LES se ha evidenciado ela disponibilidad de auto-antígenos con capacidad de generar:
- Una reacción inflamatoria
- La pérdida de tolerancia en los linfocitos
- la formación de autoanticuerpos e inmunocomplejos

Las células plasmáticas

Mayor activación

Células B

También conocidas como BAFF o BLyS es producido por los neutrófilos y monocitos/macrófagos

IL-6 o IL-10

Es producido por las células T-helper

Ambientales

Interacción con individuos genéticamente predispuestos

Virus

Títulos elevados de VEP

Desarrollo de la enfermedad

Mecanismo de inducción

Similitudes moleculares

Antígenos del virus con los del propio individuo

Luz Ultravioleta

Expresión RNP

Los queratinocitos estimulan la respuesta inmune

Fármacos

Otras sustancias

Clasificación

Los primeros criterios de clasificación se definieron en el año 1982 por la American Rbeumatism Association

Eritema fijo, plano o elevado, sobre la eminencia malar que respeta los surcos nasolabiales.

Fotosensibilidad

Rash cutáneo resultante de una reacción anormal a la luz solar, según historia clinica o examen fisico.

Lupus discoide

Placas eritematosas elevadas, con queratosis periférica y taponamiento folicular que dejan cicatrices atróficas.

Ulceras orales

Generalmente indoloras, observadas por un medico.

Artritis

Serositis

Pleuritis: dolor pleurítico, roce pleural o evidencia de derrame pleural. Pericarditis: confirmada por ECG, roce o derrame pericárdico.

Afectación renal

Proteinuria persistente mayor de 0,5 g/24 horas o de 3 (+). Cilindros celulares: integrados por hematíes o hemoglobina, o de tipo granular, tubular o mixto.

Afectacion neurologica

Convulsiones o psicosis en ausencia de otras causas (fármacos o alteraciones metabólicas).

Alteración hematológica

Anemia hemolítica.

Leucopenia:<4.000/mm3 en al menos 2 determinaciones.

Trombocitopenia:<100.000 plaquetas/mm3 en ausencia de fármacos inductores.

Alteracion inmunologica

Anticuerpos anti-ADN positivos a títulos elevados.

Anticuerpos anti-Sm positivos

Anticuerpos antifosfolípidos.

Anticuerpos antinucleares

Positivos a títulos elevados, en cualquier momento de la enfermedad, en ausencia de fármacos lupus.

Manifestaciones Clínicas

Sintomas Generales

Astenia (debilidad o fatiga general)
Fiebre
Perdida de peso

Musculoesqueléticas

Aparecen en el 90% de los pacientes y son la
manifestación más temprana, se manejan tres tipos de afecciones
-Artropatía de Faccoud
-Artritis indistinguible de la reumatoide
-Miositis inflamatoria (entre un 4.3%-11% de los pacientes)

Cutáneas

Agudas

Rash

Rash en alas de mariposa ( eritema sobre el dorso nasal y las
mejillas que respeta los pliegues nasogenianos y aparece tras
la exposición solar)

Rash generalizado

Lesiones bullosas

Subagudas

Subtopic

Hematológicas

citopenias en una o más de las tres líneas celulares sanguíneas:
-Leucopenia (50%)
-Linfopenia

Del Sistema nervioso
(neuropsiquiátricas)

Renales

Cilindros celulares: integrados por hematies o hemoglobina o de tipo granular, tubular o mixto.
•Hinchazón (generalmente en los pies, tobillos, las piernas o la cara)
•Orina espumosa
•Orinar con más frecuencia.
•presión arterial alta

Cardiacas

Aumenta el riesgo de enfermedades cardíacas, incluso enfermedad de la arteria coronaria, puede causar inflamación en diferentes partes del corazón, como:
•Endocarditis: inflamación en las paredes y válvulas del corazón
• Miocarditis: inflamación en el músculo cardíaco.
•Pericarditis: inflamación Ben la membrana en forma de saco que rodea el corazón.

Pulmonares

Problema común en personas con lupus es la pleuritis.
Aumenta el riesgo de neumonitis.

Gastrointestinales

Todo su organismo conlleva la buena digestión y funcionamiento del cuerpo, afecta todo desde la boca hasta el ano.
•Nauseas
•Gases
•Dolor de estómago
•Vomito
Evacuaciones intestinales oscuras (posible sangre en las veces)
•Pérdida de apetito
•Fatiga

Oftamológicas

•Enfermedad del ojo seco.
•Neuris Óptica
•Retinopatía
•Escleritis
•Neuritis Óptica

Diagnóstico

A base de los

Criterios de clasificación

Mencionados anteriormente

De los 11, el paciente debe tener 4

De forma silumtánea o consecutiva

Son cirterios meramente
orientativos

Posibliidad de que
enfermos no los
cumlan

Pruebas de laboratorio

Hallazgo frecuente

La VSG

Elevada

PCR

Sin elevaciones
significativas

Niveles elevados pueden
indicar infeccion

Pacientes inmunodeprimidos puede ser

Más dificil de
diagnosticar

Menos somática

Autoanticuerpos

Anticuerpos antinucleares

Anti-Ro (SSA)

Anti-RNP (U1 RNP)

Anti-P ribosomal

Anticuerpos antifosfolípido/anticoagulante
lúpico (AAF/AL)

Anti-histonas

Factor reumatoide

Complicaciones

infecciosas

favorecidas por tratamiento con inmunosupresores

Virus de JC

Causa torpeza, problemas para hablar, ceguera parcial y deterioro rápido de la función mental.

cancerigenas

cancer de pulmon

Cancer hepatobiliar

cardiacas