Paciente de 13 años
Mutación del gen regulador transmembrana
Aparece fibrosis quística en el cromosoma 7
Disfunción de la proteína CFTR
Canal transmembrana de iones de cloruro que se encuentra en el tejido exocrino
Canal de cloruro ya no permite el transporte de CL
Las glándulas sudoríparas
No reabsorción de cl
>Secreción de cl en el sudor
>Cloruro
En el tejido epitelial
Disminuye la difusión de cl en las secreciones
<Difusión de cl en el líquido periciliar
<Composición acuosa
<Depuración de las secreciones mucociliares
>Secreciones en vías secretoras
FIRBOSIS QUÍSTICA
Disfunción de la proteína
Mediadores inflamatorios
Adipocinas
Alteración en acciones sobre el tejido corporal
Resistencia a la insulina
Hígado, músculos y tejido adiposo menos sensible a la insulina
Menor capacidad de utilizar glucosa como fuente de energía
Células beta aumenta la secreción de insulina
Por "fatiga" de células beta aumenta la secreción de insulina
Deterioro de la células beta hasta no producir insulina
Hiperglucemia
DIABETES MELLITUS TIPO 2
Producción de ROS
Daño en axones y mielina
<Equilibrio osmótico de los nervios
Neuropatía diabética
Pérdida de receptores propioceptivos
<Biofeedback extrínseco
INTEGRIDAD SENSORIAL
Productos de glicalización
<Perfusión
Degeneración de axones
Déficit absoluto de insulina
Deficiencia relativa de insulina
Ácidos grasos libres (AGL)
Se inhibe la función de GLUT2 en células beta
Estado de inanición
Utilización de AGL como combustible
<Importación de glucosa
Células beta no reconocen la secreción de insulina
TRACTO RESPIRATORIO
Tracto respiratorio superior
Secreciones retenidas en senos paranasales
Tracto respiratorio inferior
Tos productiva
Obstrucción pulmonar
Bronquios
Bronquiolos
<Flujo de aire
Secreciones retenidas en las vías respiratorias
Proliferación bacteriana
Infección e inflamación de las vías respiratorias
Infección persistente de VR
Obstrucción de vías
En el tracto gastrointestinal
<Movimiento de contenido intestinal
En el páncreas
Enxzimas digestivas atrapadas degradan tejido
Respuesta del sistema inmune
Activación crónica
Daño del tejido pulmonar
VENTILACIÓN Y RESPIRACIÓN