que sigue a la hiperutilización o hiperdestrucción de plaquetas: por ejemplo Púrpura trombocitopénica inmunologica, trombocitosis posthemorrágica, etc.
Distrombocitopoyesis
r
Por ejemplo: Leucémia mieloide crónica
PLAQUETAS PEQUEÑAS
Terapia con Aspirina
Síndrome de Wiskott-Aldrich
ALTERACIONES CUANTITATIVAS Y FUNCIONALES DE LAS PLAQUETAS
PRODUCEN
Trastornos de Coagulación
Tendencia Hemorrágica
Imposibilidad de formar el trombo correctamente
Inadecuada activación de la coagulación
SÍNTOMAS CLÍNICOS INSUFICIENCIA
Petequias
Epistaxis
Sangrado Gastrointestinal
Otros
TROMBOPATIAS
r
Alteraciones funcionales de la plaqueta, normalmente por causa genética, que comprometen procesos implicados en la hemostasia primaria.
ADQUIRIDAS
r
Son inducidas de manera secundaria por el padecimiento de determinadas enfermedades (insuficiencia renal, enfermedades hepáticas, etc).
CONGENITAS
r
Se desarrollan cuando, desde el momento del nacimiento, existen defectos en la adhesividad y/o la agregación de las plaquetas o cuando estas liberan sus gránulos de manera anómala.
Síndrome de Bernard Soulier
r
Enfermedad hereditaria de transmisión autosómica recesiva caracterizada por un defecto en la adhesividad/agregación plaquetaria. Los datos de laboratorio más característicos son: tiempo de sangría alargado, recuento de plaquetas normal y alteración en la agregación plaquetaria.
Enfermedad de Glazmatm
r
O Tromboastenia, es un cuadro autosómico recesivo caracterizado por la ausencia de agregación plaquetaria en presencia de ADP.
Deficiencias del almacenamiento del pool plaquetario
r
Por deficiencias del mecanismo secretos o de liberación o por ausencia de gránulos densos y gránulos alfa.
Trombopatías hereditarias enzimáticas
r
Afecta a la activación.
ENFERMEDAD DE VON WILLEBRAND
Déficit cuantitativo o cualitativo
Glicoproteína sintetizada en células endoteliales y megacariocitos
Tipos
Tipo 1: Déficit cuantitativo parcial
r
Enfermedad común, leve.
Tipo 2: Alteración funcional por defecto estructural
r
Reducción de la actividad.
Tipo 3: Déficit cuantitativo total
r
Enfermedad grave.
Participa en la adhesión y agregación plaquetaria
TROMBOPENIAS
r
Disminución significativa del número de plaquetas en sangre periférica por debajo de los valores normales (< 130x10e3 plaquetas/microlitro o <150.000 /mm).
Datos Significativos Laboratorio
Cifras de Plaquetas disminuidas
Tiempo de Sangría prolongado
Fragilidad Capilar aumentada
Coágulo poco retráctil
Signos clínicos frecuentes*
TIPOS
r
Según exista o no una disminución en la producción medular de plaquetas.
TROMBOPENIAS AMEGACARIOCÍTICAS
r
Son aquellas en las que existe una disminución en la producción medular de precursores de las plaquetas (megacariocitos).Hay una disminución de trombopoyesis y una trombopoyesis ineficaz.
Infiltaciones leucémicas de la médula
Invasiones medulares de diverso origen
r
Neoplasias, fibrosis, infecciones, etc.
Depresión en la actividad medular (aplasia)
r
Por fármacos, radiaciones, tóxicos, estados carenciales o por causas desconocidas.
Causas hereditarias
r
Trombopenia amegacariocítica congénita.
TROMBOPENIAS MEGACARIOCÍTICAS
r
En ellas la producción medular de megacariocitos es normal o incluso aumentada, pero las plaquetas formadas resultan destruidas o alteradas en la circulación periférica.
Vida media normal
r
Síndrome de Wiskott-Aldrich, Anemia Perniciosa, Hemoglobinuria Paroxistica Nocturna (HPN).
Vida media acortada por mecanismos inmunológicos
r
Púrpura Trombopénica Idiopática, Púrpura Trombopénica Neonatal, Púrpuras Trombopénicas por infecciones o medicamentos.
Vida media acortada por mecanismos no inmunológicos
r
Trombopenias Secundarias a Sepsis, Hiperesplenismo (secuestro por el bazo hiperfuncionante),etc.
TROMBOCITOSIS
r
Alteración que consiste en el aumento del número de plaquetas en sangre periférica por encima de los valores normales (> 400x10e3 plaquetas/microlitro o > 500.000/mm).Puede encontrarse después de intervenciones quirúrgicas y hemorragias, en quemaduras, etc. Si esta supera el millón de plaquetas, se habla de trombocitemia, siendo en este caso muy alto el riesgo de trombosis en extremidades.
Trombocitosis Secundaria o Reactiva
Reacción a procesos inflamatorios, infecciosos, neoplásicos o de estrés agudo
