Síndrome de West
Encefalopatía epiléptica dependiente de la edad
Triada Electroclínica
Espasmo epiléptico
Retardo desarrollo psicomotor
Crisis
Espasmos infantiles
Espasmos epilépticos
FISIOPATOLOGÍA
espasmos
respuesta cerebro inmaduro a daño
desequilibrio de
neurotransmisores
Aparición estructuras
subcorticales
Hipsarritmia en electroencefalograma
Condición en que las anomalias epileptiformes
Disturbio de la función cerebral
Incidencia
1 por 4-6 mil nacidos
Sexo masculino
MANIFESTACIONES
Inicia 1 año
(3-7meses)
Contracción bruzca bilatera/simétrica
cuello,tronco y miembro.
Flexión
brusco cuello, tronco,
flexión simétrica bilateral
abducción
aducción
Extensión
Extensión brusca cuello,
tronco y 4 miembros
Extensión
4 miembros
Abducción
Mixta
Flexión o extensión
cuello y tronco
Contracción miembros
Superior
Inferior
postura primaria
Signos y Síntomas
Salvas llanto
Irregularidad en respiración
rubicundez
sudoración
dilatación de pupilas
mueca confusa
Exceso de calor
Sonrisa
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL
Cólico latente
Mioclonia benigna
Postura de opistótonos
Reflujo gastroesofágico
síndromes
epilepsia mioclonica del lactante
encefalopatia mioclonica precoz
PRONÓSTICO
5% mortal
Clasificación
Idiopático
Evolución favorable
desaparición de crisis
Desarrollo psicomotor normal
preservación de la función usual
Sintomático
Crisis resultado de lesiones
Perinatal
Encefalopatía hipóxico-isquémica
necrosis selectiva neural
status marmoratus
daño cerebral parasagital
leucomalacia periventricular
necrosis isquémica focal
Hipoglicemia
Prenatal
Displasia cerebral
Anomalías cromosómicas
Infección
Enfermedades metabólicas
Síndrome congénito
Insulto hipóxico-isquémico
poroencefalia
hidranencefalia
Técnicas nuroimagen
Tomografía axial
Resonancia magnética
Tomografía por emisión
leucomalacia periventricular
Síndrome de Sjogren-Larsson
Síndrome de CHARGE
espasmos
Crisis focales
Asimétrico
fenilcetonuria
hiperglicinemia no cetósica
citomegalovirus
herpes simple
síndrome de Down
síndrome de Miller Dieker
neurofibromatosis
incontinencia pigmenti
Postnatal
Infección
Hemorragia y trauma
Encefalopatía hipóxicoisquémica
Tumor cerebral.
paro cardíaco
hemorragia subdural
subaracnoidea.
meningitis bacteriana
absceso cerebral
Criptógeno
Sintomáticos sin causa