door daniel yepez 6 maanden geleden
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Tratamiento: Evitar la exposicion a farmacos que precipitan la hemolisis
El diagnostico de laboratorio se baso en las pruebas de busqueda de deficiencia de G6PD, Prueba de reduccion de metahemoglobina, Prueba de cianuro ascorbato
La deficiencia del G6PD da tres sindromes caracteristicos: Anemia hemolitica adquirida aguda, Holisis induccida por infeccion Anemia hemolitica no esferocitica congenita
Es el defecto metabolico mas frecuente del eritorcito
Tratamiento consiste en evitar la deshidratacion, infecciones, anorexia, estasis circulatoria exposicion prolongada al frio, administración de penicilina oral
En laboratorio se puede ver drepanocitosis, dianocitosis y cuerpos de Howell - jolly
El paciente esta estable hasta que presenta crisi de infarto, crisis aplasica, crisis megaloblastica, crisis hemolica
Sintoma más común es hematuria
Se debe a la produccion de una hemoglobina mutante
BETA: Es el transtorno genetico más frecuente, la deficiencia de las cadenas B, determinan la variabilidad del cuadro clinico, pasando de ser asintomatico a dar formas clinicas graves
ALPHA: Es el efecto de la eliminacion de uno o mas de los genes alpha de los progenitores. En caso de que se elimienn los cuatro genes se consider la talasemai mas letal y provoca abortos
HEMOGLOBINA PAROXISTICA NOCTURANA
El tratamiento se baasa en la correcion de la anemia, prevencion y tratamiento de la trombosis, modificacion de la hematopoyesis
El paceinte refiere astenia, coloracion amarillenta sin hemoglobinuria obvia. la identificacion correcta se demora de 2.5 a 3 años
Se conidera una mutacion somatica del gen PIG-A del cromosoma X
Se carracterisa por hemolisis intravascular, anomalias tormboticas, afeccion de la medula osea
Es una alteracion clonal adquirida de la celula madre
ESFEROCITOSIS HEDERITARIA
No se necesita transfucion, expecto durante la anemia aplasica. En casos moderados y graves se recomienda dar Acido folico en tabletas
Puebas de laboratorio: frotis de sangre periferica, biometria hematica, quimica sanguinea, prueba de cooms directa
Se caracteriza por tener ICETRICIA, ANEMIA, ESPLENOMEGALIA
Es un transtorno hemolitico
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