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LA DERMATOMIOSITIS

Tiempo de activación

La dermatomiositis puede estar asociada con enfermedades vasculares del colágeno o autoinmunes.

Estos depósitos se ven más a menudo en la dermatomiositis de la infancia que en la dermatomiositis que comienza en los adultos.

Frecuentemente la calcinosis se produce 1-3 años después del inicio de la enfermedad pero puede aparecer muchos años después.

En adultos

Los niños y los adultos con dermatomiositis pueden tener depósitos de calcio, que aparecen como nódulos duros bajo la piel o en el músculo (llamados calcinosis).

La dermatomiositis del adulto, a diferencia de la polimiositis, puede acompañar a tumores de mama, de los pulmones, los genitales femeninos o los intestinos.

Los adultos con dermatomiositis pueden bajar de peso o tener una febrícula, tener los pulmones inflamados, y ser sensibles a la luz.

A veces la erupción se produce sin participación muscular obvia.

Se producen erupciones rojas en la cara, el cuello, los hombros, el torso superior, la espalda y otros lugares, y puede haber inflamación en las áreas afectadas.

La erupción tiene aspecto irregular, con decoloraciones rojas o azul-purpúreas, y se desarrolla característicamente en los párpados y en los músculos usados para extender o estirar articulaciones, inclusive los nudillos, codos, talones y dedos de los pies.

Está caracterizada por una erupción cutánea que precede o acompaña a la debilidad muscular progresiva.

MIOPATIAS INFLAMATORIAS

Signos y sintomas

Algunos pacientes pueden tener dolor muscular leve o músculos que son sensibles al tacto.

Síntomas incluyen fatiga luego de caminar o estar de pie, tropezarse o caer, y dificultad para tragar o respirar.

La inflamación daña las fibras musculares, causando debilidad, y puede afectar las arterias y los vasos sanguíneos que atraviesan el músculo.

Incluyen debilidad muscular lenta pero progresiva que comienza en los músculos proximales aquellos más cercanos al tronco corporal.

Tipos de miopatias inflamatorias

Los tres tipos principales de miopatía inflamatoria crónica o persistente son polimiositis, dermatomiositis, y miositis con cuerpos de inclusión.

¿Que son?

Son un grupo de enfermedades que implican inflamación muscular crónica, acompañada por debilidad muscular. Otra palabra para inflamación crónica del tejido muscular es miositis.

LA MIOSITIS CON CUERPOS DE INCLUSIÓN (MCI)

Tiempo de aparición

A diferencia de la polimiositis y la dermatomiositis, MCI se produce más frecuentemente en hombres que en mujeres.

Generalmente los síntomas de la enfermedad comienzan después de los 50 años de edad, aunque la enfermedad puede aparecer más temprano.

La dificultad para tragar se produce aproximadamente en la mitad de los casos.

Puede haber debilidad en la muñeca, los músculos de los dedos y atrofia (adelgazamiento o perdida de masa muscular) de los músculos de los antebrazos y los cuadriceps de las piernas.

Comienza con debilidad en las muñecas y los dedos que causa dificultad para pellizcar, abotonarse y agarrar objetos.

Generalmente caerse y tropezarse son los primeros síntomas notables de MCI.

La debilidad muscular puede afectar solamente un lado del cuerpo. Pequeños agujeros llamados vacuolas se observan en las células de las fibras musculares afectadas.

El inicio de la debilidad muscular generalmente es gradual (en meses o años) y afecta tanto a los músculos proximales como distales.

Está caracterizada por debilidad muscular progresiva y emaciación muscular (MCI) es similar a la polimiositis pero tiene sus propias características distintivas.

LA POLIMIOSITIS

Síntomas y signos

Los pacientes con polimiositis también pueden tener artritis, falta de aliento, y arritmias cardíacas.

La debilidad muscular progresiva lleva a dificultad para tragar, hablar, levantarse desde una posición sentada, trepar escaleras, levantar objetos o alcanzar por encima de la cabeza.

¿Que es?

Raramente se ve en personas menores de 18 años; la mayoría de los casos se produce en pacientes entre 31 y 60 años.

Afecta a músculos esqueléticos (involucrados en hacer movimientos) a ambos lados del cuerpo.

MIOPATIA CONGÉNITA

Signos y síntomas

Signos más frecuentes

Pérdida de tono muscular Debilidad muscular Retraso de las habilidades motoras Debilidad facial evidente Caída de los párpados Calambres o contracciones musculares

Son dificultades alimentarias y respiratorias, y trastornos esqueléticos, como curvatura de la columna vertebral (escoliosis), huesos débiles (osteoporosis) o problemas de cadera.

Las miopatías congénitas no son evidentes hasta más adelante durante el primer año de vida o la niñez.

Son enfermedades musculares poco frecuentes presentes al momento del nacimiento (congénitas) causadas por defectos genéticos.

Hay muchos tipos diferentes de miopatías congénitas, pero la mayoría comparte características comunes, como pérdida de tono muscular y debilidad.