NEFROTİK SENDROM
FİZYOPATOLOJİ
GLOMERUL HASARI
PROTEİN KAYBI
LİPOPROTEİN SENTEZİNİN UYARILMASI
HİPERLİPİDEMİ
HİPOALBÜMİNEMİ
ÖNKOTİK BASINCIN AZALMASI
JENERALİZE ÖDEM (SIVININ VASKÜLER ALANDAN EKSTRASELLÜLER ALANA HAREKETİ)
RENİN- ANJİYOTENSİN ÖTENSİN AKTİVASYONU
SODYUM RETANSİYONU
ÖDEM
NEDİR?
Belirgin özellikleri yoğun proteinüri, hipoalbüminemi ve ödem olan, nedeni bilinen ya da bilinmeyen birçok böbrek hastalığında ortaya çıkabilen semptomlar topluluğudur.
TANI
Hastanın şikayetleri ve tıbbi geçmişi sorgulanır.
Hipoalbüminemi ve hipoproteinemi ve ödem değerlendirilir.
Baştan ayağa fizik muayene yapılır, bulgular değerlendirilir.
İdrar testi yapılır. idrarla protein kaybı 2 gr/m2/ gün'ü aşar.
Kan testleri yapılır. Hemoglobin ve hematokrit değerleri normal ya da yükselmiştir. Proteinlerden albümin fazla miktarda atıldığından kan albümin düzeyi düşmüştür ve sıklıkla 2.5 gr/dl altındadır.
TEDAVİ
Tedavideki amaç;
Proteinüriyi azaltmak.
Hipoalbüminemiyi düzeltmek.
Ödemi ortadan kaldırmak.
Kortikostreoid ve immünosupresifler tedavide kullanılır.
Kortikosteroid olarak prednizolon 2 mg/kg /gün olarak 4 hafta boyunca günlük 1- 2 doz uygulanır.
Hastanın yanıtı değerlendirilir.
Yanıt vermeyen 4 hafta daha prednizolon verilir.
Remisyon sağlanan hastalarda idame tedaviye geçilir.
İdame tedavisi de 4 hafta devam ettikten sonra yavaş yavaş azaltılarak sonlandırılır.
8 haftalık kortikostreoid tedavisinden sonra proteinüri hala devam eden hastalar steroide dirençli kabul edilir.
Kortikosteroid tedavi devam ederken çocuğun tuzdan kısıtlı beslenmesi sağlanır.
Ödemin hastanın solunumunu güçleştirdiği veya hastayı aşırı rahatsız ettiği durumlarda diüretikler kullanılır.
İNSİDANS
Görülme sıklığı 100 bin çocukta 16'dır
Erkeklerde kızlara oranla iki kat fazla görülür.
KLİNİK BULGULAR
Protein kaybıyla ilişkili hipoproteinemi, ödem, hiperlipidemi görülür.
En önemli belirti ödemdir. Erken dönemde göz çevresinde ( periorbital) görülen ödem daha sonra alt ekstremite, karın (asit), skrotum veya labialara ve göğüse yayılır. Jeneralize ödem oluşumu zaman alır.
Periorbital ödemin başlamasıyla hafif olan oligüri, tablo ilerledikçe belirginleşir.
Proteinüriye bağlı kas güçsüzlüğü ve yorgunluk görülür.
Karında sıvı toplanmasına bağlı karın ağrısı oluşabilir. Bazı hastalarda karında sıvı toplanması diyaframa bası yaparak solunum güçlüğüne neden olabilir.
Sıvı tutulmasına bağlı kilo artışı vardır.
Kan basıncı genellikle normaldir.
HEMŞİRELİK YÖNETİMİ
TANI: SIVI VOLÜM FAZLALIĞI
AMAÇ: Çocuğun sıvı dengesini sağlamak.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Günlük kilo ölçümü aynı saat, kıyafet ve tartıda yapılır.
Ödem kontrolü yapılır
Gün içinde alması gereken sıvı miktarı hesaplanır.
Sodyumdan kısıtlı beslenmesi sağlanır.
Aldığı çıkardığı sıvı izlemi yapılır.
Yaşam bulguları sık sık değerlendirilir. (vücut sıcaklığı, nabız, kan basıncı)
Sıvı yüklenmesi ile ilgili bulgular gözlenir. (boyun venlerinde dolgunluk, solunumun bozulması vb.)
Hekim istemine uygun ilaçlar verilir.
SONUÇ KRİTERLERİ: Aldığı çıkardığı sıvı miktarı dengeli olması
Hastanın vücudundaki ödemin azalması.
TANI: ENFEKSİYON RİSKİ
AMAÇ: Enfeksiyon gelişmesini önlemek.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Enfeksiyon belirti ve bulguları izlenir.
2 saatte bir yaşamsal bulguları izlenir.
İnvaziv işlemler aseptik teknikle yapılır.
Oyun ve eğlence gereksinimi de göz önünde bulundurularak ziyaretçi kısıtlaması yapılır.
Enfeksiyon hakkında aile bilgilendirilir.
El hijyenine önem verilir.
SONUÇ KRİTERLERİ:
Enfeksiyon belirti ve bulgularının ortadan kalkması.
TANI: BESLENMEDE DENGESİZLİK: GEREKSİNİMDEN AZ BESLENME
AMAÇ: Çocuğun yeterli beslenmesini sağlamak.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Çocuğun diyetine uygun (sodyumdan kısıtlı, potasyumdan zengin) sevdiği yiyecekler belirlenir.
Öğünler sık aralıklarla ve az miktarda olacak şekilde ayarlanır.
Besinler çocuğun ilgisini çekecek şekilde hazırlanır. (Süsleyerek)
Besin ayarlamasında diyetisyen ile işbirliği yapılır.
Aldığı kalori günlük olarak kaydedilir.
SONUÇ KRİTERLERİ:
Çocuğun yeterli beslenmesini sağlama ve sürdürme.
TANI: DERİ BÜTÜNLÜĞÜNDE BOZULMA
Amaç: Deri bütünlüğünü korumak.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ
Deri kızarıklık ve deri bütünlüğünde bozulma belirtileri yönünden değerlendirilir.
Çocuğun vücuduna masaj uygulanır.
Çocuğa en geç iki saatte bir sık sık pozisyon verilir.
Basınç ve sürtünme odakları belirlenir.
Çocuğun aktivite durumu izlenir.
Çocuğun derisi temiz ve kuru tutulur.
SONUÇ KRİTERLERİ:
Çocuğun deri bütünlüğünün korunmuş olması.
TANI: AİLEDE BİLGİ EKSİKLİĞİ
Amaç: Ebeveynleri çocuğun bakımıyla ilgili bilgilendirmek.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Hastalık nedeniyle çocukta meydana gelebilecek değişiklikler aileye anlatılır.
Kortikosteroid tedavisinin yan etkileri anlatılır.
Çocuğun sodyumdan ve tuzdan kısıtlı, potasyumdan zengin beslenmesinin önemi aileye anlatılır.
Hastalığın tekrar etme olasılığı hakkında aile bilgilendirilir.
Çocuk ve ailenin endişelerini paylaşmalarına izin verilir.
Aileye hastalık ve çocuklarının bakımı hakkında eğitim verilir.
SONUÇ KRİTERLERİ:
Ebeveynlerin çocuğun evde bakımını yürütebilecek yeterlilikte olmaları.
TANI: AKTİVİTE İNTOLERANSI
Amaç: Çocuğu aktiviteye özendirmek.
HEMŞİRELİK GİRİŞİMLERİ:
Çocuğun pozisyonu sık sık değiştilir.
Çocuğa semi fowler pozisyonu verilir. (bu şekilde uyuması periorbital ödemi azaltır.)
Çocuk travmalardan korunur.
Çocuk yatak içinde dinlenmesini engellemeyecek aktivitelere (kitap okumak vb.) yönlendirilir.
Durumu iyileşirken aşamalı olarak aktivitelere cesaretlendirilir.
Fiziksel yorgunluk belirtileri gözlenir.
Diüretik tedavisi önerildiği gibi uygulanır ve sonuçları kaydedilir.
SONUÇ KRİTERLERİ: Ödemin giderilmesi ve deri hasarının önlenmesi.
KOMPLİKASYONLAR
En önemli komplikasyon enfeksiyondur.
Spontan bakteriyel peritonit ise en sık görülen enfeksiyondur.
Bununla birlikte sepsis, pnömoni, idrar yolu enfeksiyonları da görülebilmektedir.