realizată de beqa bagauri 8 luni în urmă
67
Mai multe ca aceasta
Rare, dérivé de résidu de la notochorde, os de la ligne médiane (sacrum, base crane, rachis), recidive loco régionale, pronostic sombre, histo caractéristique
Ado, jeunes ++, radio caractéristique : ostéolytique pure épiphysaire, rarement métastase
Signes malignité : Ostéolyse mal limitée Apposition périostée (bulbe oignon ewing) Ossification parties molles (feu herbe ostésarcome) Rupture corticale
Hémostase avant prélèvements : NFS plq TCA TP/INR Fonction rénale pour injection PDC NFS CRP si doute osteite/ostéomyelite +- PAL ASAT ALAT LDH GGT (PAL et LDH aug sarcome osseux parfois) hypercalcémies exceptionnelles contrairement aux méta
Si sur membre : IRM T1 inj T2 Si sur tronc : TDM inj (TAP souvent)
Pédia (ewing et sarcome): TDM pulm systématique, radio, TEP/scinti, IRM BOM/myelo pour ewing
Tous os, plats ++, sur les os longs diaphyse comme métaphyse, tumeur à petites cellules rondes
Toujours haut grade
Trt comme ostéosarcome
Diag moléculaire FISH/PCR, translocation 11;22, gènes Fli1, EWS, état frais ++
Tous os, os plats, sup fémur, sup humérus++, produit matrice cartilagineuse anormale
Peu/pas sensible radio/chimio, trt chir
Peut se développer sur tumeurs bénignes : maladie d'ollier (enchondromes multiples) et maladie exostosante (exostoses multiples)
Bas grade 70%
Diag diff: enchondrome topographie et histo similaire
3 grade, grade I : douleur et érosion corticale le différencie des tumeurs bénignes
Tous les os, os longs métaphyses ++, Ado : près du genou (distal fem, prox tib) loin du coude (tete hum), produisent matrice ostéoide tumorale
Bas grade 10%
Chir seule
Haut grade 90%
Chimio néo adjuvente, chir, puis adjuvente selon résultat histo post chir
Douleurs infla recrudescence nocturne localisé, ne se transforme pas, tres sensible aux AINS
Radio : épaississement périosté entourant une zone centrale claire (le nidus)
Destruction du nidus par radiofréquence/cryothérapie ou chirurgie pour douleurs invalidantes