Tumeurs osseuses

Bénignes

Ostéome ostéoide

Douleurs infla recrudescence nocturne localisé, ne se transforme pas, tres sensible aux AINS

Radio : épaississement périosté entourant une zone centrale claire (le nidus)

Destruction du nidus par radiofréquence/cryothérapie ou chirurgie pour douleurs invalidantes

Enchodromes, ostéochondromes (exostose), fibrome non ossidiant, granulome à eosinophile, kystes anévrysmatiques

Malignes : 2e lecture histo par un expert

Ostéosarcome

Tous les os, os longs métaphyses ++, Ado : près du genou (distal fem, prox tib) loin du coude (tete hum), produisent matrice ostéoide tumorale

Haut grade 90%

Chimio néo adjuvente, chir, puis adjuvente selon résultat histo post chir

Bas grade 10%

Chir seule

Chondrosarcomes

Tous os, os plats, sup fémur, sup humérus++, produit matrice cartilagineuse anormale

Peu/pas sensible radio/chimio, trt chir

Peut se développer sur tumeurs bénignes : maladie d'ollier (enchondromes multiples) et maladie exostosante (exostoses multiples)

Bas grade 70%

Diag diff: enchondrome topographie et histo similaire

3 grade, grade I : douleur et érosion corticale le différencie des tumeurs bénignes

Sarcome d'Ewing

Tous os, plats ++, sur les os longs diaphyse comme métaphyse, tumeur à petites cellules rondes

Toujours haut grade

Trt comme ostéosarcome

Diag moléculaire FISH/PCR, translocation 11;22, gènes Fli1, EWS, état frais ++

Symptomes +3 semaines chez un jeune : suspect
Rarements signes généraux tumeurs primitives contrairement aux secondaire (sauf ewing)
Fievre habituellement peu élevée répondant aux AINS
Sarcomes osseux n'envahissent JAMAIS les aires ganglionnaires

Radio F+P : Normale rend peu probable diag

Signes malignité :
Ostéolyse mal limitée
Apposition périostée (bulbe oignon ewing)
Ossification parties molles (feu herbe ostésarcome)
Rupture corticale

Hémostase avant prélèvements : NFS plq TCA TP/INR
Fonction rénale pour injection PDC
NFS CRP si doute osteite/ostéomyelite
+- PAL ASAT ALAT LDH GGT (PAL et LDH aug sarcome osseux parfois) hypercalcémies exceptionnelles contrairement aux méta

Si sur membre : IRM T1 inj T2
Si sur tronc : TDM inj (TAP souvent)

Pédia (ewing et sarcome): TDM pulm systématique, radio, TEP/scinti, IRM
BOM/myelo pour ewing

Malignité intermédiaire

Tumeurs à cellules géantes des os (ostéoclastes)

Ado, jeunes ++, radio caractéristique : ostéolytique pure épiphysaire, rarement métastase

Chordomes

Rare, dérivé de résidu de la notochorde, os de la ligne médiane (sacrum, base crane, rachis), recidive loco régionale, pronostic sombre, histo caractéristique

Cancer primitif connu

Exams à discuter :
NFS (aplasie par envahissement médullaire ou érythro myélémie très evocateur d'envahissement médullaire)
Alb-calc (hypercalcémie)
Scinti os (autres méta os)
TEP (autres méta os ET non os)
Radio des os douloureux ou fixant en med nuc (dépistage os à risque fracture)
IRM rachis complet au moindre signe d'appel
Biopsie si méta atypique/unique

Primitif non connu

Exams à discuter :
Pareil que à gauche +
Mammographie chez femme
PSA homme
AFP et bHCG
TDM TAP
Biopsie lésion la + accessible
Protéinurie Bence Johnes, EPS, immunoelectrophorese +- myélogramme pour dépister myélome multiple

Méta condensantes

Prostate ++, sein, poumon (rare)

Méta lytique

Poumon, thyroide, sein, rein

Méta corticale

Poumon

Méta doigts/orteils

Poumon