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по Patricia Cortes Cortes 8 лет назад

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Cardiomiopatia restrictiva

El texto aborda principalmente temas relacionados con mutaciones genéticas que afectan a las proteínas sarcoméricas y su impacto en el funcionamiento muscular, destacando condiciones como la relajación ineficaz y la falta de inhibición de la contracción.

Cardiomiopatia restrictiva

Topic flotante

Trabajo

Autoanejo y cuidado del hogar

Presiones tienden a igualarse

Pericardio excede su capacidad de extensibilidad

Su presentación súbita se asocia con
Taquipnea, dolor torácico, disnea.

Se clasifica

Es un síndrome clínico provocado por la inflamación crónica del pericardio,que produce inicialmente una contractura fbroelástica de la capa visceral del pericardio (>2 mm)

Con derrame libre o loculado de escaso volumen
Cicatrización fbrosa y calcifcación de ambas hojas pericárdicas con obliteración de la cavidad por adherencia

Históricamente la tuberculosis sistemática fue la responsable de la mayoría de los casos, pero en la actualidad se descartar su incidencia ha disminuido

purulenta, posradiógena,autoinmune, urémica, poscirugía cardíaca e idiopática

Disminución de la elasticidad y/o rigidez del pericardio enfermo

Se produce cuando el aumento del líquido pericárdico eleva la presión intrapericárdica y dificulta el llenado diastólico.

cantidad de líquido y de rapidez con que este se produce a presión
* Pericarditis previa (más a menudo tumor metastásico, uremia,pericarditis viral o idiopática) * Traumatismo cardiaco o perForación miocárdica durante colocaciónde un cat&ter oKarcapasos

Acumulo de líquido pericárdico > 50 mL, que se produce en respuesta a inflamación del pericardio

Puede ser asintomático o presentarse como un taponamiento cardiaco
*Pericarditis neoplásica *Pericarditis uremica Hemopericardio traumático, por disección aórtica o por ruptura cardíaca *Pericarditis tuberculosa

Síndrome clínico producido por inflamación del pericardio

* Benigna viral (virus coxsackie, influenza y adenovirus). * Autoinmune (durante la fiebre reumática aguda, colagenopatías). * Neoplásica (Generalmente tumores metastásicos)
Inflamación aguda de la serosa pericárdica produce exudación de fibrina y liberación de sustancias infamatorias que provocan la fiebre (por el roce de las hojas parietal y visceral de la serosa infamada)

Por vía hematógena, de continuidad o por acceso directo (punción o corte quirúrgico)

Endomiocardicas

Lesión por radiación

Lo que conlleva a fibrosis del tejido

Carcinoide

Por uno o múltiples tumores que contienen sustancias son hormonas, neurotransmisores

Sindrome hipereosinofilico

Causando inflamación

Farmacos que causan endocarditis

Inflamación del revestimiento interno de las cámaras y válvulas cardíacas

Fibrosis endomiocardica

Inflamación del endocardio (endocarditis) caracterizada por un engrosamiento fibrótico de porciones del corazón, en especial el ápice del corazón y una o ambas válvulas cardíacas.

Miocardicas

Almacenamiento

Almacenamiento de glucogeno
G6PC , SLC37A4 , NPT4 , GAA , AGL , GBE, PYGM , PYGL, PBK , PBKPHKA2 , PBKPHKB, PHKG2, PBK, PBKPHKA1, PHKA1, PHKG1, GYS2, GYS1

Déficit de la enzima llamada glucosa-6-fosfatasa que es necesaria para convertir el glucógeno en glucosa, errores en el metabolismo que afectan a la formación y utilización del glucógeno, da lugar a un depósito o acúmulo en concentraciones anormales

Enfermedad de Fabry
GLA

Recesiva ligada al cromosoma X

Depósito lisosomal progresivo y potencialmente mortal causado por la deficiencia de la enzima α-galactosidasa A

Hemocromatosis
HFE, HFE2, HAMP, TFR2 SCL40A1

Exceso de hierro

Infiltrativas

Infiltracion de grasa
Aumento de células adiposas

Transformación de células conjuntivas en adiposas (metaplasia local)

Enfermedad de Hurler
IDUA

No degradar las moléculas de azúcares complejos llamados glicosaminoglicano

Acumulación de los GAGs heparán sulfato y dermatán sulfato

Enfermedad de Gaucher
GBA

Autosómica recesiva

Acúmulo de glucocerebrósido en el interior del lisosoma

Sarcoidosis
BTNL2 , ANXA11

Se forman pequeñas masas de granulomas(racimos de células inmunitarias)

Produce inflamación

Amioloidosis
TTR, CST3, GSN, LYZ, APOA1, APOA2, FGA

Proteínas extracelulares solubles son mal formadas y se depositan como fibrillas insolubles en los tejidos

No infiltrativas

Miocardiopatia diabetica
Aumento del espesor de la membrana basal

Dificulta la difusión de oxígeno a la mitocondria

Apoptosis y la fibrosis

Pseudoxantoma elástico
ABCC6

Fragmentación de las fibras elásticas y posterior calcificación de éstas

Esclerodermia
PTPN22 , MCP-1 , IL-1α , IL-10 , IL-13 , FAS , AIF1 , IL13RA2 , SPARC, FBN1 , TOPOI

Implica una sobreproducción de colágeno

Engrosamiento y endurecimiento

Caracterizado por herencia autosómica dominan con penetración incompleta

Mutaciones en los genes que codifican las proteínas sarcomericas

Cadena pesada de la miosina beta
Aumenta actividad de la ATPasa

Velocidad de contracción

Alfa actina cardiaca
Relajación ineficiente
Troponia T
Mayor unión entre misiona y actina
Troponina I
No inhibición de la contracción muscular

De manera súbita

Aumento del colágeno de tipo III

Síntesis de colágeno, por los fibroblastos y los miofibroblastos, y una disminución o ausencia de cambio en la degradación de éste, por las metaloproteinasas de matriz

Aumento de la acumulación de desmina

Permanezca unidas las lineas Z

Aumento de la sensibilidad de los miofilamentos al calcio

Contracción permanente

Tanto en niños como adultos

Puede suceder

DEFICIENCIA EN BOMBA CARDIACA

Disminución en la distensibilidad del musculo cardiaco

Alteración en el principio de Frank Starling
Se afecta el proceso de llenado de las camaras (disfunción diastólica)

Aumento en la presión de llenado tanto del lado derecho como del izquierdo (ventriculos)

*Volumen diastólico ventricular: Suele ser normal o reducida. *Espesor de la pared normal o con legero aumento. *Preservación de función sistólica.

Deterioro de la relajación de VI

Alteración de los espacios para aumentar la longitud de las fibras de las fibras de los cardiomiocitos.

Fracción de Eyección normal

Volumen telediastólico retrogrado

Células endoteliales pierden su capacidad lusitrópica

VI no alcanza a relajarse para recibir la sangre.

Taquicardia

Aumento del trabajo cardiaco

Sangre no pasa completamente a ventriculo

Insuficiencia en cierre de valvulas

Aparición del tercer ruido cardiaco (S3)

Deficiencia en capacidad aerobica

Lusitropismo

Relajación

Dromotropismo

Inotropismo

Batmotropismo

Cronotropismo

DEFICIENCIA DE BOMBA CARDIACA

Existe una disminución primaria de la distensibilidad ventricular

Dificulta el llenado ventricular durante la díastole.
Aumento de la presión ventricular por disminución en la compliance.

Rigidez en músculo cadiaco

Alteración de los espacios para aumentar la longitud de las fibras de los cardiomiocitos.

Acumulación de liquido o sangre en el espacio pericárdico.

Aumento de presión intraperdicadica
TAPONAMIENTO CARDIACO

Aumento de la presión intraauricular e intraventricular

Presión intrapericardica determina la presión intracavitaria

Conforme se alcanza la porción ascendente de la curva flujo-volumen, se incrementa la presión intrapericardica.

Impedimento para el llenado diastólico de las cámaras cardíacas.

La presión transmural de llenado del corazón derecho es menor a la del corazón izquierdo.

Aumenta más rápidamente la presión de llenado en el lado derecho que en el lado izquierdo.

A partir de aquí se da lugar a dos signos característicos

Pulso paradójico

Caída considerable de la presión arterial sistémica durante la inspiración.

Falla en el llenado del corazón derecho durante la inspiración y la espiración, por modificación en las presiones del corazón izquierdo.

Disminución de la presión venosa central

Fracción de eyección (desciende).

Respuesta compensatoria Estimulación adrenérgica Supresión parasimpática

Se cae gasto cardíaco y presión arterial.

Shock cardiogénico

Triada de Beck 1. Ruidos cardíacos alejados 2. Hipotensión 3. Distensión de las venas del cuello

Paro cardíaco inminente

-Taquicardia -Aumento en contractilidad

Mantener gasto cardíaco y aumentar la presión arterial por un tiempo.

Disminución en la diuresis

Falla renal

Aumento de la presión auricular derecha e izquierda

Un cierre inefectivo de las válvulas tricúspide y mitral.

Inadecuada diferencia depresiones entre la aurícula y el ventriculo

Resistencia al vaciado completo auricular

Presiones retrograda de las venas pulmonares

Edema pulmonar de origen cardiogénico

Deficiencia en intercambio gaseoso

Disnea

Deficiencia en ventilación

Aumento de frecuencia respiratoria

Deficiencia en postura

Desacoplamiento de puentes cruzados

ATP

Se desacopla de la actina

Enfermedades del pericardio

En muchos casos la etiología de la enfermedad pericárdica aparentemente se debe a la presencia de una enfermedad concomitante; sin embargo, en pacientes sin una causa aparente la etiología permanece siendo idiopática (probablemente en muchos casos de origen viral) en más del 90% de los casos

Edad predominante: Adolescentes y adultos jóvenes Género predominante : Masculino
De aquellos con trauma penetrante, 2% desarrolla taponamiento.

Proceso inflamatorio que afecta el pericardio produciendo exudación en la fase aguda que puede ser causa de engrosamiento y fibrosis del mismo y puede dar lugar a la enfermedad cronica

Síndrome pericárdico
Síndrome constituido por las manifestaciones clínicas resultantes de la irritación, invasión o lesión de las membranas que envuelven el corazón (pericardio), tanto a nivel visceral como de la parietal o ambas

se clasifican

Secundarias (Asociado a otras enfermedades)

Ideopático (primarias)

Sin 02 no se realizan

En algunos casos se usan otros sustratos como el CO2(poca evidencia)

Uso de sistemas anaerobicos

Fatiga rápida al realizar actividades
Corazon

Mecanoreceptores

Respuesta compensatoria

Aumentar FC para oxigenar mas la sangre en los pulmones
Volumen sistolico disminuido

Disminución del llenado ventricular

Disfuncion diastolica

Menos sangre en capilares pulmonares

Vasoconstricción para aprovechar el poco flujo sanguineo

Hipoxia

Fatiga muscular

Desempeño muscular

Rango de movimiento

Fibras rojas Tipo I

Postura

Producir mas ATP

Cadena de transporte de electrones

Fosforilacion oxidativa

Ciclo de krebs

Fibrosis

Disminucion espacio y tiempo para relajar

CARDIOMIOPATIA RESTRITIVA

Enfermedad del miocardio/endocardio que produce disfunción diastólica secundaria a aumento de la rigidez ventricular, con volúmenes diastólicos disminuidos en uno o ambos ventrículos. La función sistólica suele estar preservada, y el espesor de la pared conservado o incrementado dependiendo de la etiología.