“TRANSMISIÓN HEREDITARIA: ENFERMEDAD HEMOLÍTICA DEL RECIÉN NACIDO”

CUADRO CLÍNICO

Puede variar desde una anemia leve hasta un cuadro grave con mortalidad alta.

Depende de dos circunstancias

El grado de destrucción de los eritrocitos fetales.

El grado de compensación en la producción de glóbulos rojos por el feto.

Gira alrededor de la anemia y de la hiperbilirrubinemia (HBB).

Cuando no es posible compensar la hemólisis de manera adecuada

El feto presenta anemia

En casos graves da origen a insuficiencia cardiaca congestiva.

Acompañada de hepatoesplenomegalia masiva secundaria a la hematopoyesis extramedular

Causa compresión y disfunción de los hepatocitos.

Culmina en

Hipoalbuminemia grave

Ascitis

Derrame pleural

Edema generalizado

DIAGNÓSTICO

Se puede establecer antes o después del nacimiento

El diagnóstico prenatal debe iniciarse con una historia clínica

Detallando factores obs-tétricos

Abortos previos

Hermanos afectados

Antecedente de transfusiones

Cuantificación de grupos sanguíneos

Una vez nacido

Permite confirmar la sospecha diagnóstica

La valoración clínica

Debe incluir la exploración física para corroborar la presencia de:

Hepatoesplenomegalia

Derrame pleural

Índice de función cardiaca

Dificultad respiratoria

Presencia de ictericia

Manifestaciones neurológicas

La prueba directa de la antiglobulina humana debe efectuarse

Para demostrar la presencia de anticuerpos unidos a la membrana del eritrocito.

INTRODUCCIÓN

Es una alteración en la que ocurre una destrucción de eritrocitos fetales.

La incompatibilidad madre-hijo puede abarcar diferentes sistemas de antígenos eritrocitarios

Es definitivamente la incompatibilidad por el sistema Rh compuesto por más de 50 antígenos

La gravedad del proceso hemolítico puede llegar a ser muy seria.

FISIOPATOLOGÍA

Más del 90% de los casos de EHRN por isoinmunización Rh se debe al antígeno D

Rh positivos aquellas personas que presentan antígeno D

Los individuos Rh negativos, no heredaron el antígeno D

TRATAMIENTO

Las mujeres Rh negativas deben recibir la inmunoglobulina en las semanas 28 y 34 de gestación.

También las mujeres Rh negativas que tengan un neonato Rh positivo y que no estén isoinmunizadas.

La aplicación será antes de las 72 h después del nacimiento; la dosis recomendada es de 300 μg.

Cuando se ha sufrido un aborto espontáneo o inducido durante el primer trimestre del embarazo se recomienda la aplicación de al menos 50 μg.

La dosis de IgG anti-D eficaz para evitar la sensibilización al antígeno D es de 20 μg por cada mililitro de eritrocitos D positivos.

Es obvio que la IgG anti-D carece de utilidad una vez que la madre ya ha iniciado la producción del anticuerpo.

Se ha recomendado plasmaféresis, administración intravenosa de inmunoglobulina.

El tratamiento prenatal de la EHRN por Rh, está basado en la transfusión sanguínea intrauterina.

Se enfoca al control de la anemia y la HBB con la utilización de la fototerapia (FT) y la exangui-notransfusión (EST).

El tratamiento de anemia varia según la gravedad del caso.

La fototerapia; su principal objetivo es disminuir la concentración de bilirrubina para evitar hasta donde sea posible la realización de la EST.