ENDOCRIN RENDSZER BELGYÓGYÁSZATA

I. A PAJZSMIRIGY MEGBETEGEDÉSEI

Működésének vizsgálata

se-C

T3,T4

se-FT3, se- FT4

Szuperszenzitív RIA-val se-TSH

autiantitest

Képalkotók

UH

pajzsmirigy nagysága, benne lévő göbök nagysága, cysta

vékonytű biopszia

Nyaki, mellkasi CT

Scintigraphia

GOLYVA - STRUMA

Endémiás golyva

OK: talaj jódszennyezettsége hegyvidékeken

PREV: konyhasó jódozása

Hyperfunkciós struma

hyperthyreosis

Hypofunkciós struma

mixödéma

Struma diffusa - egyenletes megnagyobbodás

Struma nodosa - göbös jelennek meg

Sporadikus golyva

OK: pajzsmirigy nem képes annyi aktív hormont előállítani, amennyire a szöveteknek nyugalmi állapotban szükség van

Struma substernalis

TÜ:
- nyomási tünetek
- fulladésérzés
- nyelési nehezítettség
- rekedtség (n. recurrens)

TH: - műtét

Malignus struma

OK: Rosszindulatú daganat

TH: - műtét

1. PAJZSMIRIGY-TÚLMŰKÖDÉS - HYPERTHYREOSIS

Alapja az anyagcsere fokozódása

1. Basedow-(Graves-) kór

TÜ: Klasszikus hármas tünet:
- struma
- exophtalmus
- palpitatio

TÜ:

Gastrointestinalis tünetek
- beteg testtömege csökken
- hasmenés (akár súlyos)

Keringési tünetek
- tachycardia
- palpitatio
- hypertensio (sys: magas, dia: norm)

Szemtünetek
- beteg szeme nagy, csillogó, élénk
- exophtalmus
- szempillacsapások ritkák - szeme kiszárad
- szemgolyók konvergenciaképessége hiányzik

Idegrendszeri tünetek
- túlfűtött, izgatott a beteg
- hevesen, gyorsan mozognak,
- nyugtalanság
- kéz, láb meleg, nyirkos
- könnyen elpirulnak
- pszichésen instabilak
- kéz, ujj tremor
- állandó subfebrilitás
- hypersexualitás

beteg külseje:
- hajhullás
- körömtöredezés
- verejtékes, forró bőrön piros foltok (dermographismus)
- beteg a meleget rosszul tűri

Diagnosztika

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálatok

3. eszközös vizsgálatok

Labor:
- megnő a T3, T4 szint
- enyhe hyperglykaemia
- se-C csökkent

2. Pajzsmirigy autinóm hyperfunckiója

Terápia

Gyógyszeres kezelés:
- Metothyrin tbl: kezdetben 3-5, majd 1-2 tbl. (a kezelés évekig folytatni kell)
- kálium-perklorát és lítium-karbonát
- béta-blokkoló
- szedatívum: Seduxen
- idősebb betegeknél jódizotópos kezelés pajzsmirigy működésének csökkentésére
^

Műtét:
- toxikus adenoma esetén (pre op előkészítés: pm. fokozott hormontermelésének visszaszorítása)
^

Thyreotoxikus krízis

TÜ:
- nyugtalanság
- tachycardia
- láz
- erős hányás
- exsoccosis

TH:
- iv. jód
- béta-blokkoló
- corticosteroid
- infúzió
- parenteralis táplálás

- Cél: beteget ágynyugalomban tartani
- nagyfokú izzadás miatt ágyneműjét gyakran cserélni kell
- hozzátartozók tájékoztatása

2. CSÖKKENT PAJZSMIRIGYMŰKÜDÉS - HYPOTHYREOSIS

Veleszületett hypothyreosis - Kreténizmus

OK: velszületett enzimhiány

TÜ.:
- jellemző a testi és a szellemi fejlődés elmaradása
- törpék vagy alacsonynövésűek

TH.: időben elkezdett
szubsztitúciós kezelés
megakadályozza a
súlyos tünetek kifejlődését

Szerzett hypothyreosis - Mixödéma

OK: pajzsmirigy gyulladása-, strumectomia után alakul ki

TÜ.:
- fáradtságérzés, lustaság, renyheség
- fázékonyság
- székrekedés
- személyiségváltozás (érdektelen, somnolens, indítékszegény)
- arc duzzadt, kifejezéstelen
- bőr durva tapintatú, sárgás színű, hűvös
- testhő alacsony
- bradycardia
- hang mélyebbé válik
- oedema nem valódi, nem tartja az újbenyomatot

TH.:
- szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox)
- oxigénterápia
- beteg egész életén keresztül hormonpótlást kap

Diagnosztika

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálat

3. Eszközös vizsgálat

Labor:
- vérgázanalízis
- se-T3,T4 alacsony
- se-C magas

Mixödémás kóma

OK:
- infekció
- szedatívum
- alkoholfogyasztás
- anaesthesia

TÜ.:
- légzőközpontra ilyenkor nem hat a szervezet hypoxiája és hypercapniája
- Acidosis
- hyponatraemia miatt vízmérgezés
- hypothermia

TH.:
- szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox)
- oxigénterápia

3 A PAJZSMIRIGY GYULLADÁSOS BETEGSÉGEI

AKUT PURULENS THYREOIDITIS - HEVENY GENNYES PAJZSMIRIGYGYULLADÁS^

OK: gennykeltők, septicus betegség részjelensége

TÜ:
- pajzsmirigy hirtelen megduzzad, tapintásra fájdalmas
- bőr kipirosodik
- gennyes sipoly keletkezhet

TH: antibiotikum

AKUT ÉS SZUBAKUT, NEM GENNYES THYREOIDITIS

OK: ismeretlen

TÜ.:
- pajzsmirigy duzzadt, tömött, fájdalmas
- nyelés gátolt
- nehézlégzés
- nyak mozgásai fájdalmasak
- láz nem mindig jelentkezik
- süllyedés gyorsult
- hypothyreosis

TH.:
- Antibiotikum
- corticosteroid

THYREOIDITIS CHRONICA - IDÜLT PAJZSMIRIGGYULLADÁS^

OK: leggyakoribb formája a Hashimoto-thyreoiditis
- immun eredetű

TÜ.:
- pajzsmirigy diffúzan, fájdalmatlanul megnagyobbodik
- strúmára hasonlít

DG

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálatok

3. eszközös vizsgálatok

Elektroforézissel gamma-globulin szaporulat észlelhető

TH.:
- Corticosteroid - Euthyrox

II. A MELLÉKVESE BETEGSÉGEI

1. Mellékvesekéreg betegségei

Mellékvesekéreg hormonjai

1. glikokortikoidok

- fokozzák a glikogénképződést,- a fehérjéből való szénhidrátképzést (glikoneogenezis)
- gyulladáscsökkentő és kötőszövet-szaporodást csökkentő hatásuk
- lymphocytarendszer gátlói
- akadályozzák az antitestképzést -> csökkentik a szervezet ellenállását infekciókkal szemben
- fokozzák a gyomorban a sósav és pepszin termelést
- segítik az ulcus kialakulását
Kortizol

2. mineralokortikoidok

- fokozzák a Na visszaszívódását
- Na retenciót, vízretenciót, vérnyomás-emelést okoznak
- fokozzák a K kiürülését a vizeletbe
Aldoszteron

3. szexuálszteroidok

- fehérjeanabolikus hatásúak
- szekunder nemi jellegek kialakulása, fenntaratása
- mellékvesevelő hormonjainak termelődését a központi idegrendszer szabályozza
- Adrenalin, noradrenalin: fő hatása a vérnyomásemelés, érszűkítő hatás

Vizsgálatok:

plazma kortizoltartalma

vizeletben kiürülő anyagcseretermékek meghatározása

stimulációs vagy szupressziós próba

intravénás pyelographia, perirenális inszuffláció

aortographia

szelektív veseangiographia

UH

CT

MR

A, CUSHING-SZINDRÓMA

Mellékvesekéreg mindhárom hormonjának fokozott termelése

OK:
- hypophysis-hypothalamus rendszer fokozott működése
- mellékveseklreg egyoldali
hyperplasiája,
adenomája,
malignus daganata

Tünetek:

Beteg megjelenése

- arc kerek, piros (telihordarc)
- tarkó, váll, törzsön, hason zsír rakódik le
- végtagok soványak
- has bőrén, felkaron, combokon kékes piros striák
- nőkön szőrképződés (hirsutismus), férfias típusóvá válik (virilismus)

Labor

- plazma cortizoltartalma nő, napi ingadozás megszűnik
- vizeletben szteroidhormonok bomlástermékei
- se-Na magas
- se-K alacsony
- hyperglykaemia
- cukorterheléses görbe diabetoid
- htk, vvt, hgb megnő
- rtg: osteoporosis

- RR magas
- fejfájás
- izomgyengeség
- csontfájdalmak

Th.:
- műtét

B, CONN-SZINDRÓMA

Mineralokortikoidok fokozott termelése

TÜ.:
- hypertonia
- polyuria
- izomgyengeség

Labor:
- se-renin csökkenése

TH.:
- műtét
- Aldacton, Verospiron

C, ANDRENOGENITÁLIS SZINDRÓMA

Androgentúlsúly

Veleszületett

OK:
- enzimopátia következtében kialakuló recesszív öröklődő familiáris kórkép

TÜ.:
-lánygyermekeknél a külső nemi szervek férfiasan átalakulnak
- Fiúgyermeknél korai pubertás jön létre
- Nőknél férfias alkat kialakulása, férfias típusú szörzet, bajuszképződés

TH.:
- Műtét

Szerzett

D, ADDISON-KÓR (BRONZKÓR)

Glycocorticoid, mineralokortikoid termelés csökken
Mellékvesekéreg pusztulása

OK:
- tuberkulózis
- tumormetastasis
- autoimmun folyamatok
- hypophysis-hypothalamus elégtelensége

TÜ.: fokozatosan alakulnak ki
- Fáradtság, gyengeség
- testtömegcsökkenés
- étvágytalanság
- beteg könnyen szédül
- kialszik a nemi vágy
- amenorrhoe
- impotencia
- beteg bőre fokozatosan sötét színűvé válik
- hasmenés, gyengeség
- vérnyomás alacsony, állva tovább csökken
- infekciókkal szemben az ellenállás gyengül

TH.:
- szubsztitúció
- megfelelő kezeléssel a beteg munkaképes
- táplálék konyhasóban gazdag legyen

Addison-krízis

TÜ.:
- súlyos hányás, hasmenés miatt kialakuló sóvesztés
- exsiccosis
Labor:
- hyponatraemia
- hyperkalaemia
- hypoglykaemia
- alacsony plazmakortizolszint

TH.:
- iv. nagy mennyiségű szteroid, inf., antibiotikum

2. Mellékvesevelő betegségei

A, PHAEOCHROMOCYTOMA

Fokozott adrenalin- és noradrenalin termelés

TÜ.:
- rohamokban jelentkező vérnyomás-emelkedés
- sápadtság
- fejfájás
- palpitatio
- remegés
- izzadás

TH.:
- műtét
- alfa-receptor-blokkoló
- béta-blokkoló

III. MELLÉKPAJZSMIRIGY BETEGSÉGEI

Mellépajzsmirigy hormonjai

parathormon

Hatása:
- termelését a se-Ca szintje szabályozza
- csontokból a Ca-ot, P-t Mg-t mobilizálja, hatására a se-Ca nő, P csökken

kalcitonin

- se-Ca tartalmát csökkenti -> csökkenti a Ca kiáramlását a csontkból

D-vitamin

- Bélben fokozza a Ca-felszívódást

1. A MELLÉKPAJZSMIRIGY FOKOZOTT MŰKÖDÉSE - HYPERPARATHYREOSIS

OK:
- adenoma
- hyperplasia

Tünetek

Vesetünetek:
- vesekő
- veseelégtelenség (nephrocalcinosis)

Csonttünetek:
- csontok elmeszesednek
- bennük üregek, csontciszták keletkeznek
- törékennyé válnak

Általános tünetek:
- fáradékonyság
- reumás fájdalmak
- étvágytalanság
- ingerlékenység
- depresszió

Diagnosztika

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálat

3. eszközös vizsgálatok

Labor:
- se-Ca növekedés
- se-P csökken
- vizeletben nagy mennyiségű Ca ürül
- vizelet sűrűsége alacsony
- polyuria

EKG-elváltozás

TH.:
- műtét

2. A MELLÉKPAJZSMIRIGY CSÖKKENT MŰKÖDÉSE - HYPOPARATHYREOIDISMUS

Tetánia

OK: leggyakrabban struma műtét szövődménye
- se-Ca szintjének csökkenése következtében jön létre
- csökkent parathormontermelést eredményez
-minden olyan betegség, amikor a vér Ca szintje csökken (hasmenés, veseelégtelenség, D-vitamin hiány)

TÜ.:
- kéz- lábujjak zsibbadása
- végtagok típusos görcse
- a felső végtagon jellemző a könyök és a csukló flexiója, a metacarpophalangealis ízületek extensioja
- hüvelykujj és a kézujjak kúpot képeznek - őzfejkéztartás
- alsó végtagon:
- bokaízületben flexiós tartás
- izomgörcs ráterjedhet a mimikai izmokra (risus sardonicus = ördögi vigyor)
- gégeizmok görcse (laryngospasmus)

Latens tetania

Tünetek

Trousseau-tünet: felkart a vérnyomásmérő mandzsettával 1-2 percig leszorítva tetániás kéztartás alakul ki

Chovstek-tünet: hallójárat előtt az arcra reflexkalapáccsal enyhe ütést mérve az arcizmok rángásszerűen összehúzódnak

Diagnosztika

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálatok

Kiváltható tetániás roham kb. 5 perces erőltetett légzéssel is

tartós tetánia bőrszárazságot, ekcémát, hajhullást, szemöldök és szempilla megritkulását, körömtöredezést, szürkehályogot okoz

3. eszközös vizsgálatok

Labor:
- vér-Ca-szintje csökken
- P-szintje emelkedett

TH.:
- iv Calcimusc (TILOS IM. ADNI!)
- D-vit.

IV. A HYPOPHYSIS-HYPOTHALAMUS RENDSZER BETEGSÉGEI

1. DIABETES INSIPEDUS

OK:
- ADH csökkent termelődése vagy teljes hiánya a hypothalamust a hypophysissel összekötő pályáknak megbetegedése miatt
- gyulladásos betegségek
- daganatok
- keringési zavarok

TÜ.:
- polyuria (napi 3-20L) alacsony sűrűségű vizelet
- polydipsia
- vér besűsűrödik

TH.:
- szubsztitúció
- tubuláris reszorpcióra ható szerek
- vasopressin spray

Tüneti kezelés:
- hypothiazid tbl.
- K-pótlás

2. A HYPOPHYSIS HYPERFUNKCIÓS BETEGSÉGEI

A, ÓRIÁSNÖVÉS - GIGANTIZMUS

OK: növekedési hormon (GH) fokozott termelődése

TÜ.:
- óriásnövés
- felső végtagok aránytalan hosszúsága

TH.: hypophysis tumorát besugárzással, műtéttel kell kezelni

B, ACROMEGALIA

OK: Növekedési hormon termelődése az epiphysisfugák elcsontosodása után fokozódik

TÜ.:
- csontok distalis részének növekedése
- arckifejezés megváltozik, eldurvul
- orr megnagyobbodása
- régi cipő szűk, régi kesztyű kicsi
- libidó fokozatosan megszűnik
- impotencia alakul ki
- nőknél tejelválasztás indul meg
- gyakori a nagyfokú izzadás
- nyelv nagy, bőr durva
- megnagyobbodnak a belső szervek
- púposság alakul ki

Diagnosztika

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálatok

3. eszközös vizsgálatok

Labor:
- se-GH szintjének lényeges növekedése
- hyperglykaemia
- vizeletben cukor

TH.:
- sella röntgenbesugárzás
- izotópkezelés

C, CUSHING-KÓR

OK: ACTH fokozott termelése a hypophysis elülső lebenyében lévő adenoma vagy hyperplasia miatt

Tünetek:

Beteg megjelenése

- arc kerek, piros (telihordarc)
- tarkó, váll, törzsön, hason zsír rakódik le
- végtagok soványak
- has bőrén, felkaron, combokon kékes piros striák
- nőkön szőrképződés (hirsutismus), férfias típusóvá válik (virilismus)

Labor

- plazma cortizoltartalma nő, napi ingadozás megszűnik
- vizeletben szteroidhormonok bomlástermékei
- se-Na magas
- se-K alacsony
- hyperglykaemia
- cukorterheléses görbe diabetoid
- htk, vvt, hgb megnő
- rtg: osteoporosis

- RR magas
- fejfájás
- izomgyengeség
- csontfájdalmak

TH.: műtét

3. A HYPOPHYSIS HYPOFUNKCIÓS BETEGSÉGEI

A, HYPOPHYSER TÖRPESÉG - NANIZMUS

Csökkent GH termelés a pubertást megelőző időszakban

OK: hypophysis elülső lebenyének pusztulása

TÜ.:
- a szervezet egészében kicsi marad, de arányos
- törpék minden szerve kisebb a normálisnál
- szexuális fejlődés elmarad
- arcvonások öregesek
- szekunder nemi jelleg hiányzik
- hypophyser törpék gondolkodásukban, cselekedeteikben is gyerekesek

TH.: GH pótlás

B, SIMMONDS-KÓR, SHEEHAN-SZINDRÓMA

OK:
- hypophysis daganata, vérkeringési zavar, autoimmun
- Sheehan: hypophysis elülső lebenyének születést követő elhalása

TÜNETEK

pajzsmirigy hypofunkciójából származnak:
- fáradtság
- duzzadt arc
- mixödéma
- lelassultság

hypogonadismus tünetei:
- amenorrhea
- impotencia
- szőrzet kihullása

mellékvesekéreg-hiány tünetei:
- hypotensio
- ortostaticus hypotonia

Diagnosztika:

1. anamnézis

2. fizikális vizsgálatok

3. eszközös vizsgálatok

Labor:
-pajzsmirigy, mellékvesekéreg és a nemi mirigyek csökkent működése

TH.:

Egyéni

Tüneti kezelés:
- szubsztitúció

Szubsztutúciós kezelés mellékhatásai

1. hypertonia

2. peptikus fekély (gyomor és nyombélfekély)

3. fokozott étvágy

4. hypoglykaemia

5. diabetes mellitus

6. alacsony Ca szint (osteoporosis)

7. fokozott zsírsavképződés (atherosclerosis)

8. Cushingoid külső

9. thrombosis, embólia hajlam

10. hypokalaemia

11. Na és víz retencio

12. bőr elvékonyodik, sérülések alakulnak ki

13. lassú sebgyógyulás

VIZSGÁLATOK

1. Anamnézis

2. Fizikális vizsgálat

beteg külseje

tapintás (struma)

3. Eszközös vizsgálatok

hormon meghatározása vérből, vizeletből

radioimmunoassay (RIA)

hormonok mennyiségének változása

vércukor vizsgálat

Hyperglykaemia

Diabetes Mellitus

Cushing-kór

pheocromocytoma

hyperthyreosis

Hypoglykaemia

Addison-kór

insulinoma

MRI

Hypothalamus és hypophysis vizsgálatára

Angiographia

belső elválasztású mirigyek rosszindulatú daganatai

csontröntgenvizsgálatok

biopszia