Necrólisis epidérmica tóxica

definición

es

dermatosis grave por hipersensibilidad inducida por fármacos.

afecta a >30% de la superficie corporal

Se manifiesta por síntomas generales y grandes desprendimientos que dejan la piel denudada

Epidemiología

Poco frecuente

un caso por millón de habitantes por año

predomina

ancianos

mujeres

mortalidad

General 30%

en ancianos 70%

Es idiopatica

con predisposición genética relacionada con HLA

Reacción idiosincrática

antibióticos o analgésicos 77%

Sulfamidas

antoconvulsivos

oxicam

AINES

pirazolonas

PEnicilina

Hipoglucemiantes orales

diuréticos

no dependiente de la dosis

periodo de incubación de 24 a 48 horas

puede durar hasta 1 a semanas

Fase prodrómica

malestar gereral,fiebre

congestion nasal y eritema difuso

Síntomas de toxemia

eritema generalizado rojo intenso junto ardor y prurito o placas urticarianas

necrosis explosiva de la epidermis

tinte purpurico a mas del 30% SPT

formación de grandes ampollas y pequeñas placas satélite

piel denudada a mas del 30% de la SCT

se detiene por 2 a 3 días.

desprendimiento en deo de guante en las manos

afecta a mucosas conjuntival, oral, anal y genital

signo de nikolsky

la piel se desprende con solo frotarla

signo de asboe hansen

extensión de una ampolla a piel sana, al aplicar presión sobre esta

Si afecta a >60 SCT

desequilibrio electrolítico

deshidratación

hemoconcentración

choque

infecciones agregadas

pulmonares 30%

septicemia 40%

Coagulación intravascular diseminada (CID)

Fase de recuperación

descamación exfoliativa

reepitelización en 10 a 14 dias

no cicatriz

secuelas

sequedad en mucosas

discromía residual y caída de uñas

necrosis y separación de la epidermis

celulas de Lyell

papilas denudadas

quemaduras termicas

epidermolisis ampollar

pénfigo vulgar

eritema polimorfo

Sx. S-J

Sx. piel escaldada estafilococica

general

Hospitalización y terapia intensiva

analgésicos opiodes

conservación del equilibrio acido-base

plasmaféresis

conservacion de liquidos

inmunoglobulina IV IgG poli especifica a .5 a .75 a 2 g/kg/día

Ocular

curación con colirios de glucocorticoides y cloranfenicol, lagrimas artificiales y ungüentos

piel

baños con polvos colides o antisépticos débiles

sufadiazina de plata

nitrato de plata oclusivo al .5%

enjuagues con gluconato de clorhexidina

antibioticos

xenoinjertos y apósitos biológicos

CID

heparina

inmunomoduladores