Sindrome hemolítico urémico

Microangiopatía
trombótica

1° causas de lesión renal aguda en
niños

TRIADA: Trombocitopenia,
anemia hemolítica microangiopática y
lesión renal aguda

Origen: a bacteria Escherichia coli productora de la toxina Shiga y en < medida: infecciones invasivas provocadas por la bacteria Streptococcus pneumoniae

EPIDEMIOLOGÍA

90% de casos, afectando a niñas con más frecuencia, <5 años

Periodo de incubación: 1-8 días, excreción de la bacteria por heces puede persistir durante 3 semanas después de la infección

CLASIFICACIÓN

Inducido por agentes infecciosos

SUH STEC o típico

EL 15% de los niños que presentan enterocolitis por E.Coli progresan a SUH: Corta edad, G: F+leucocitosus: Aumentan posibilidad de SUH

SUH asociado a Shigella dysenterae tipo 1

Esta bacteria al igual que la E.Coli

Productora de la toxina Shiga, por lo que puede desencadenar SUH típico

SUH asociado a S. pneumoniae

Ocurre posterior a una neumonía complicada por empiema o meningitis

Otros agentes infecciosos: VIH e influenza H1N1

El VIH provoca toxicidad en las células endoteliales, pero por la terapia antirretroviral ha disminuido. El H1N1, puede desencadenar un SUH en pacientes con mutación de la diacilglicerol quinasa

Más grave

SUH atípico

Surge de defectos genéticos o adquiridos en la regulación de la vía alterna del complemento

Mutaciones en los genes del complemento

Errores innatos del metabolismo de la Cobalamina C

Mutaciones en la diacilglicerol quinasa

Coexistente con otras enfermedades o condiciones

Drogas o medicamentos

Embarazo

Enfermedades autoinmunes

Hipertensión maligna

Nefropatía preexistente

Neoplasias

Trasplante de órgano sólido o de célula madre

HALAZGOS CLÍNICOS

Anemia hemolítica microangiopática, con daño isquémico a algunos órganos

Grado de anemia: Palidez, fatiga, soplo sistólico, taquicardia y petequias poco frecuentes

Síntomas GI: Enfermedad diarreica: 3-8d posterior a la ingesta de alimentos contaminados, acuosa, disentérica(70%) de los casos, asociada a dolor abdominal, náuseas, vómito y en casos severos: Enterocolitis, pancreatitis, colitis hemorrágica

Al. Renales: Hematuria, proteinuria, disminución de la TFG e incremento de la creatinina

DIAGNÓSTICO

Clínica: Triada

Exámenes de laboratorio

Hemograma completo, frotis sanguíneo, estudios de función renal y examen de orina

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

CID

PPT

Vasculitis sistémica

LES

Dengue hemorrágico

TRATAMIENTO

Corrección hídrica y electrolítica adecuada

Corrección de la HTA: Nifedipino 0.25mg/kg o amlodipino 0.1mg/kg

Indica: Transfusión de GR en anemia severa(<8)

En SUH atípico y SUH con complicaciones graves neurológicas se aconseja: Anticuerpo monoclonal anti C5 Eculizumab