TRANSTORNOS PLAQUETARIOS
Leucemia mielógena crónica ( cáncer de la sangre que inicia dentro de la médula ósea
La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide , principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares ( p.ej, bazo , hígado ). Aunque predomina la producción de granulocitos , el clon neoplásico incluye eritrocitos , megacariocitos , monocitos e incluso algunos linfocitos T y B. Las células madre normales quedan retenidas y pueden emerger después de la supresión farmacológica del clon de LMC.
Signos y síntomas
Inicialmente, la palidez , la hemorragia, la aparición fácil de hematomas y las linfadenopatías son inusuales, pero es frecuente la esplenomegalia moderada o, en ocasiones, extrema( 60-70 % de los casos). Con la progresión de la enfermedad, la esplenomegalia puede aumentar, y puede haber palidez y hemorragia. La 🤒, las linfadenopatías marcadas y el compromiso cutáneo maculopapuloso son signos ominosos.
Diagnostico
Hemograma completo
Examen de medula ósea
Estudios Citogenéticos
Tratamiento
Los trastornos plaquetarios pueden afectar la cantidad de plaquetas, su correcto funcionamiento, o ambas. Un trastorno plaquetario afecta la coagulación.
Los trastornos pueden causar problemas en la función plaquetaria.
Trombocitopenia primaria, (trastornos de la médula ósea en el cual dicha médula produce demasiada plaqueta).
SIGNOS Y SINTOMAS
Debilidad
Hematoma y sangrado
Migrañas oculares
Parestesias de las manos y los pies
Eventos trombóticos
La trombosis puede causar sintomas en la localización afectada ( p.ej. , déficits neurológicos en caso de accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio : dolor o edema en las piemas en caso de trombosis de los miembros inferiores . doler y en de embolia pulmonar )
Diagnostico
hemograma completo y frotis de sangre periférica
Exclusión de causas de trombosis secundaria.
Estudios citogenicos
Posiblemente, examen de medula.
Tratamiento
Aspirina
Fármacos que reducen las plaquetas ( hidroxiurea, anagrelida).
Los trastornos
Trombocitopenia
Se clasifican en:
Es posible que produzca suficientes plaquetas si usted tiene cualquiera de las siguientes.
Afecciones:
Anemia aplásica:( la medula no produce suficientes glóbulos).
Cáncer de la medula ósea como leucemia.
Cirrosis (cicatrización del hígado)
infecciones en la medula osea (poco común).
Síndrome mielodisplásico ( la medula ósea no produce suficientes células sanguíneas o las produce defectuosa).
Deficiencia de vitamina 12
TROMBOCITOSIS
Aumento del conteo de plaquetas, lo cual puede causar coágulos sanguíneos.
Causado por:
Trastornos mieloproliferativos
Los trastomos mieloproliferativos constituyen un subgrupo de enfermedades de médula ósea. Se caracterizan por la sobreproducción de uno o varios tipos de las células médula ósea.
Signos mas comunes:
Perdida de peso
Debilidad y fatiga
Aumento del tamaño del bazo, las células se acumulan en el bazo porque es el órgano que las elimina en la circulación; el paciente puede tener ,malestar abdominal.
Sangrado y hematomas debido a insuficiente numero de plaquetas
Sudoración nocturno
Dolores oseo y articulares.
Palides por anemia
infecciones frecuentes
Dolor de cabeza, mareos, alteraciones visuales por el espesamiento de la sangre o por la presencia de coágulos.
Pruebas relacionadas:
Hemograma y recuento de leucocitos
Biopsia o punción de la medula ósea.
Eritropoyetina
Análisis citogénicos y moleculares.
Tratamiento
Los trastornos mieloproliferativos no se pueden prevenir o curar en la mayoría de casos . El objetivo del tratamiento es enlentecer la progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas y las complicaciones debidas a una producción excesiva insuficiente o anómala de células.
posesplenectomia
Puede representarse después de una cirugía para extirpar el bazo. consiste en un gripo de signos y síntomas:
Coagulos sanguineos
destruccion de los globulos rojos
Aumento de riesgo para infecciones graves, como bacterias: Streptococcus pneumonie y neisseria meningitidis.
Neoplasia
Existen 2 trastornos:
Cualitativo
Se clasifica en dos:
Hereditarios
Fallas en la agregación, adhesión y secreción plaquetaria.
Adquiridos
Insuficiencia renal
Mieloma múltiple ( cáncer de la sangre que inicia en el plasma de las células de la médula ósea ).
Signos y síntomas
El dolor Óseo persistente ( en especial en la espalda o el tórax ) la insuficiencia renal y las infecciones bacterianas recurrentes
Diagnostico
Hemograma completo con plaquetas , frotis de sangre periférica eritrosedimentación y pruebas químicas ( nitrógeno ureico en sangre , creatinina , calcio , ácido úrico , LDH )
Electroforesis de proteínas en suero y orina ( en una muestra de orina de 24 horas ) , seguida de inmunofijación inmunoglobulinas cuantitativas : cadenas livianas libres en sueros
Radiografías óseas
Examen de médula ósea , que incluye estudios citogenéticos convencionales y de hibridación fluorescente in situ ( FISH )
El diagnóstico y la diferenciación de otros tumores malignos ( p.ej. , carcinoma metastásico , linfoma , leucemia ) y la gammapatía monoclonal de significado incierto normalmente requieren múltiples criterios
Tratamiento
Quimioterapia en pacientes sintomáticos
Talidomida, lenalidomina o pomalidomida, quimioterapia convencional
Anticuerpos monoclonares, incluyendo elotuzumab y daratumumab
Terapia de mantenimiento con corticosteroides, talidomida, e inhibidores del proteasoma, en especial ixazomib por vía oral.
Posiblemente alotrasplante de células madres.
Radioterapia de las areas sintomáticas específicas que no responden a la terapia sistémica
Mielofibrosis primaria trastorno de la médula ósea en el cual dicha médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso).
La mielofibrosis es un aumento reactiro y del colágeno de la médula ósea, a menudo con hematopoyesis extramedular (principalmente en el bazo). La mielofibrosis puede ser:
Primarias (más común).
Secundaria a una serie de enfermedades hematológicas , malignas y no malignas ( véase tabla Enfermedades asociadas con mielofibrosis).
La mielofibrosis primaria se debe a la transformación neoplásica de una célula multipotencial de la médula ósea . Estas células de la progenie de mielofibrosis primaria estimulan a los fibroblastos de la médula ósea (que no forman parte de la transformación neoplásica) a secretar colágeno en exceso . La incidencia pico de mielofibrosis primaria se observa entre los 50 y 70 años y ocurre en forma predominante en hombres.
Signos y Síntomas
En muchos pacientes la mielofibrosis es asintomática. Otros presentan síntomas de anemia , esplenomegalia o , en estadios más tardios, malestar general , pérdida de peso , fiebre o infarto esplénico.
Diagnostico
Hemograma completo y frotis de sangre periférica
Examen de medula ósea
Tratamientos
Alotrasplante de células madres
ruxolitinib
El tratamiento está orientado a los síntomas y las complicaciones . Algunos pacientes pueden ser observados sin tratamiento.
En la mielofibrosis primaria temprana , se ha demostrado que el interferón pegilado reduce la fibrosis de la médula y el tamaño del bazo y se puede usar en pacientes de bajo riesgo.
Policitemia vera (enfermedad de la médula ósea que causa un incremento anormal del número de glóbulos sanguíneos).
La policitemia vera implica una mayor producción de todas las líneas celulares : eritrocitos , leucocitos y plaquetas . Por lo tanto , la policitemia vera a veces se denomina panmielosis, debido a las elevaciones de los 3 componentes de la sangre periférica. La hiperproducción limitada a los eritrocitos se denomina eritrocitosis; la eritrocitosis aislada puede observarse en la policitemia vera , pero es más frecuente que se deba a otras causas (eritrocitosis secundaria) . En la policitemia vera , la producción de eritrocitos es independiente de la eritropoyetina.
La policitemia vera es causada por una mutación en una célula madre hematopoyética
Signos y síntomas
A menudo la policitemia vera por si misma suele ser asintomática pero , por ultimo el aumento de volumen eritrocitico y de la viscosidad causa debilidad cefalea , mareos , alteraciones visuales , cansancio y disnea frecuencia , prurito , en particular después de una ducha caliente (prurito) que puede ser el sintoma más temprano . La puede estar roja y se observa ingurgitación de las retinianas . Las palmas y los pies pueden estar rojos , calientes y dolorosos, a veces con isquemia digital (eritromelalgia) . de los pacientes presentan esplenomegalia (que puede ser masiva).
diagnostico
Hemograma completo
Examen de medula ósea y concentración sérica de eritropoyetina
Tratamiento
Flebotomia
posiblemente terapia con aspirina
terapia dirigida con ruxolitinib