Disfunción Pulmonar Restrictiva

Distrofia muscular de Duchenne

Escoliosis idiopática

Falta de distrofina

Ruptura del sarcolema

Perdida de sustancia

Aumento de la enzima CK

Enfermedad genetica

Debilidad musculatura inspiratoria

Aumento de enzima calpaína

Muerte celular por apoptosis

Aumento de Ca+

Progresión de la escoliosis

Disminuye CV

Disminuye distensibilidad pulmonar

Tos ineficaz

Agravamiento de inflexión escoliótica en grados por año

Etapa prepuberal

Agravamiento brutal de la angulación escoliótica

Cuanto mayor sea el agravamiento en la etapa prepuberal mayor será en la etapa puberal

Atelactasias

Desequilibrio ventilación-perfusión

Disminuye PaO2

Hipoventilación pulmonar inicialmente en la noche

Atonía muscular en fase REM

Aumenta PaCO2

Insuficiencia respiratoria

Debilidad generalizada

Atrofia

Cambio estructurales en los cuerpos vertebrales

Linealidad progresiva

Actividad contráctil disminuida

Evolución durante pubertad

Etapa puberal

Crecimiento rápido del niño especialmente el tórax

Desplazamiento vertebral

Las costillas convexas se separan entre sí y se verticalizan

Altera el metabolismo proteico muscular

Disminución sintesis

Aumento degradación

Las costillas cóncavas se
aproximan y se horizontalizan

Reducción contenido proteína muscular

Disminución área de sección transversal muscular

Reducción de la fuerza

Reducción resistencia muscular

Obstaculización del desarrollo del hemitórax

Aumento de la fatiga

Costillas entran en contacto una con la otra

Dificultando la expansión torácica duarnate la inspiración

Espacios intercostales estrechados

Fijación de escolisis toracolumbar por círugia

Caja torácica más rígida afecta las capacidades pulmonares

Disminuye saturación de O2

hemitórax convexo impide que el
pulmón funcione bien y sobre todo que crezca.

Necesidad de correción

Deterioro muscular

Proceso de sensibilización periférica

Transición fibras tipo 1 a tipo 2

Debilidad musculatura espiratoria

Músculos estabilizadores de la columna se debilitan

Músculo de corazón se debilita

Aumento de la FR

Formación de tejido cicatrizal

Aumenta el nivel de actividad de las neuronas respiratorias

Estimulación de quimiorreceptores arteriales periféricos

Carotideos y aorticos

Cavidades del corazon se agrandan

Aumento liberación dopamina

Estimula a las terminaciones nerviosas
del nervio aferente del seno

Miocardiopatía dilatada

Rama del glosofaríngeo (IX par)

Incremento de la frecuencia de descarga de potenciales de acción

A los centros respiratorios

Aumento de actividad de músculos de la caja torácica y de las vías aéreas superiores.

disminución de la fuerza de bombeo

Dolor

Disminución Volumen sistólica

Aumento de la FC

Diminusión de todos los volumenes y capacidades pulmonares

Degradan proteínas contráctiles miocardicas

< Contractibilidad

Hipótesis: - Al ser una enfermedad restrictiva, es decir que obstaculiza que el aire entre a los pulmones, los volúmenes y capacidades van a estar disminuidas. - Reducción de la fuerza y la resistencia muscular, aumenta la fatiga y disminuye la capacidad aeróbica. - El paciente puede presentar miocardiopatía.