ENDOCRIN RENDSZER BELGYÓGYÁSZATA
I. A PAJZSMIRIGY MEGBETEGEDÉSEI
Működésének vizsgálata
se-C
T3,T4
se-FT3, se- FT4
Szuperszenzitív RIA-val se-TSH
autiantitest
Képalkotók
UH
pajzsmirigy nagysága, benne lévő göbök nagysága, cysta
vékonytű biopszia
Nyaki, mellkasi CT
Scintigraphia
GOLYVA - STRUMA
Endémiás golyva
OK: talaj jódszennyezettsége hegyvidékeken
PREV: konyhasó jódozása
Hyperfunkciós struma
hyperthyreosis
Hypofunkciós struma
mixödéma
Struma diffusa - egyenletes megnagyobbodás
Struma nodosa - göbös jelennek meg
Sporadikus golyva
Struma substernalis
TÜ:
- nyomási tünetek
- fulladésérzés
- nyelési nehezítettség
- rekedtség (n. recurrens)
Malignus struma
OK: Rosszindulatú daganat
TH: - műtét
Alapja az anyagcsere fokozódása
1. Basedow-(Graves-) kór
TÜ: Klasszikus hármas tünet:
- struma
- exophtalmus
- palpitatio
TÜ:
Gastrointestinalis tünetek
- beteg testtömege csökken
- hasmenés (akár súlyos)
Keringési tünetek
- tachycardia
- palpitatio
- hypertensio (sys: magas, dia: norm)
Szemtünetek
- beteg szeme nagy, csillogó, élénk
- exophtalmus
- szempillacsapások ritkák - szeme kiszárad
- szemgolyók konvergenciaképessége hiányzik
Idegrendszeri tünetek
- túlfűtött, izgatott a beteg
- hevesen, gyorsan mozognak,
- nyugtalanság
- kéz, láb meleg, nyirkos
- könnyen elpirulnak
- pszichésen instabilak
- kéz, ujj tremor
- állandó subfebrilitás
- hypersexualitás
beteg külseje:
- hajhullás
- körömtöredezés
- verejtékes, forró bőrön piros foltok (dermographismus)
- beteg a meleget rosszul tűri
Diagnosztika
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálatok
3. eszközös vizsgálatok
Labor:
- megnő a T3, T4 szint
- enyhe hyperglykaemia
- se-C csökkent
2. Pajzsmirigy autinóm hyperfunckiója
Terápia
Thyreotoxikus krízis
TÜ:
- nyugtalanság
- tachycardia
- láz
- erős hányás
- exsoccosis
TH:
- iv. jód
- béta-blokkoló
- corticosteroid
- infúzió
- parenteralis táplálás
- Cél: beteget ágynyugalomban tartani
- nagyfokú izzadás miatt ágyneműjét gyakran cserélni kell
- hozzátartozók tájékoztatása
Veleszületett hypothyreosis - Kreténizmus
OK: velszületett enzimhiány
TÜ.:
- jellemző a testi és a szellemi fejlődés elmaradása
- törpék vagy alacsonynövésűek
TH.: időben elkezdett
szubsztitúciós kezelés
megakadályozza a
súlyos tünetek kifejlődését
Szerzett hypothyreosis - Mixödéma
TÜ.:
- fáradtságérzés, lustaság, renyheség
- fázékonyság
- székrekedés
- személyiségváltozás (érdektelen, somnolens, indítékszegény)
- arc duzzadt, kifejezéstelen
- bőr durva tapintatú, sárgás színű, hűvös
- testhő alacsony
- bradycardia
- hang mélyebbé válik
- oedema nem valódi, nem tartja az újbenyomatot
TH.:
- szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox)
- oxigénterápia
- beteg egész életén keresztül hormonpótlást kap
Diagnosztika
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálat
3. Eszközös vizsgálat
Labor:
- vérgázanalízis
- se-T3,T4 alacsony
- se-C magas
Mixödémás kóma
OK:
- infekció
- szedatívum
- alkoholfogyasztás
- anaesthesia
TÜ.:
- légzőközpontra ilyenkor nem hat a szervezet hypoxiája és hypercapniája
- Acidosis
- hyponatraemia miatt vízmérgezés
- hypothermia
TH.:
- szubsztitúciós kezelés (levothyroxine - Euthyrox)
- oxigénterápia
3 A PAJZSMIRIGY GYULLADÁSOS BETEGSÉGEI
OK: gennykeltők, septicus betegség részjelensége
TÜ:
- pajzsmirigy hirtelen megduzzad, tapintásra fájdalmas
- bőr kipirosodik
- gennyes sipoly keletkezhet
TH: antibiotikum
OK: ismeretlen
TÜ.:
- pajzsmirigy duzzadt, tömött, fájdalmas
- nyelés gátolt
- nehézlégzés
- nyak mozgásai fájdalmasak
- láz nem mindig jelentkezik
- süllyedés gyorsult
- hypothyreosis
TH.:
- Antibiotikum
- corticosteroid
OK: leggyakoribb formája a Hashimoto-thyreoiditis
- immun eredetű
TÜ.:
- pajzsmirigy diffúzan, fájdalmatlanul megnagyobbodik
- strúmára hasonlít
DG
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálatok
3. eszközös vizsgálatok
Elektroforézissel gamma-globulin szaporulat észlelhető
TH.:
- Corticosteroid - Euthyrox
II. A MELLÉKVESE BETEGSÉGEI
1. Mellékvesekéreg betegségei
Mellékvesekéreg hormonjai
1. glikokortikoidok
- fokozzák a glikogénképződést,- a fehérjéből való szénhidrátképzést (glikoneogenezis)
- gyulladáscsökkentő és kötőszövet-szaporodást csökkentő hatásuk
- lymphocytarendszer gátlói
- akadályozzák az antitestképzést -> csökkentik a szervezet ellenállását infekciókkal szemben
- fokozzák a gyomorban a sósav és pepszin termelést
- segítik az ulcus kialakulását
Kortizol
2. mineralokortikoidok
- fokozzák a Na visszaszívódását
- Na retenciót, vízretenciót, vérnyomás-emelést okoznak
- fokozzák a K kiürülését a vizeletbe
Aldoszteron
3. szexuálszteroidok
- fehérjeanabolikus hatásúak
- szekunder nemi jellegek kialakulása, fenntaratása
- mellékvesevelő hormonjainak termelődését a központi idegrendszer szabályozza
- Adrenalin, noradrenalin: fő hatása a vérnyomásemelés, érszűkítő hatás
Vizsgálatok:
plazma kortizoltartalma
vizeletben kiürülő anyagcseretermékek meghatározása
stimulációs vagy szupressziós próba
intravénás pyelographia, perirenális inszuffláció
aortographia
szelektív veseangiographia
UH
CT
MR
A, CUSHING-SZINDRÓMA
Mellékvesekéreg mindhárom hormonjának fokozott termelése
OK:
- hypophysis-hypothalamus rendszer fokozott működése
- mellékveseklreg egyoldali
hyperplasiája,
adenomája,
malignus daganata
Tünetek:
Beteg megjelenése
- arc kerek, piros (telihordarc)
- tarkó, váll, törzsön, hason zsír rakódik le
- végtagok soványak
- has bőrén, felkaron, combokon kékes piros striák
- nőkön szőrképződés (hirsutismus), férfias típusóvá válik (virilismus)
Labor
- plazma cortizoltartalma nő, napi ingadozás megszűnik
- vizeletben szteroidhormonok bomlástermékei
- se-Na magas
- se-K alacsony
- hyperglykaemia
- cukorterheléses görbe diabetoid
- htk, vvt, hgb megnő
- rtg: osteoporosis
- RR magas
- fejfájás
- izomgyengeség
- csontfájdalmak
Th.:
- műtét
B, CONN-SZINDRÓMA
Mineralokortikoidok fokozott termelése
TÜ.:
- hypertonia
- polyuria
- izomgyengeség
Labor:
- se-renin csökkenése
TH.:
- műtét
- Aldacton, Verospiron
C, ANDRENOGENITÁLIS SZINDRÓMA
Androgentúlsúly
Veleszületett
OK:
- enzimopátia következtében kialakuló recesszív öröklődő familiáris kórkép
TÜ.:
-lánygyermekeknél a külső nemi szervek férfiasan átalakulnak
- Fiúgyermeknél korai pubertás jön létre
- Nőknél férfias alkat kialakulása, férfias típusú szörzet, bajuszképződés
TH.:
- Műtét
Szerzett
D, ADDISON-KÓR (BRONZKÓR)
Glycocorticoid, mineralokortikoid termelés csökken
Mellékvesekéreg pusztulása
OK:
- tuberkulózis
- tumormetastasis
- autoimmun folyamatok
- hypophysis-hypothalamus elégtelensége
TÜ.: fokozatosan alakulnak ki
- Fáradtság, gyengeség
- testtömegcsökkenés
- étvágytalanság
- beteg könnyen szédül
- kialszik a nemi vágy
- amenorrhoe
- impotencia
- beteg bőre fokozatosan sötét színűvé válik
- hasmenés, gyengeség
- vérnyomás alacsony, állva tovább csökken
- infekciókkal szemben az ellenállás gyengül
TH.:
- szubsztitúció
- megfelelő kezeléssel a beteg munkaképes
- táplálék konyhasóban gazdag legyen
Addison-krízis
TÜ.:
- súlyos hányás, hasmenés miatt kialakuló sóvesztés
- exsiccosis
Labor:
- hyponatraemia
- hyperkalaemia
- hypoglykaemia
- alacsony plazmakortizolszint
TH.:
- iv. nagy mennyiségű szteroid, inf., antibiotikum
2. Mellékvesevelő betegségei
A, PHAEOCHROMOCYTOMA
Fokozott adrenalin- és noradrenalin termelés
TÜ.:
- rohamokban jelentkező vérnyomás-emelkedés
- sápadtság
- fejfájás
- palpitatio
- remegés
- izzadás
TH.:
- műtét
- alfa-receptor-blokkoló
- béta-blokkoló
III. MELLÉKPAJZSMIRIGY BETEGSÉGEI
Mellépajzsmirigy hormonjai
parathormon
Hatása:
- termelését a se-Ca szintje szabályozza
- csontokból a Ca-ot, P-t Mg-t mobilizálja, hatására a se-Ca nő, P csökken
kalcitonin
- se-Ca tartalmát csökkenti -> csökkenti a Ca kiáramlását a csontkból
D-vitamin
- Bélben fokozza a Ca-felszívódást
OK:
- adenoma
- hyperplasia
Tünetek
Vesetünetek:
- vesekő
- veseelégtelenség (nephrocalcinosis)
Csonttünetek:
- csontok elmeszesednek
- bennük üregek, csontciszták keletkeznek
- törékennyé válnak
Általános tünetek:
- fáradékonyság
- reumás fájdalmak
- étvágytalanság
- ingerlékenység
- depresszió
Diagnosztika
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálat
3. eszközös vizsgálatok
Labor:
- se-Ca növekedés
- se-P csökken
- vizeletben nagy mennyiségű Ca ürül
- vizelet sűrűsége alacsony
- polyuria
EKG-elváltozás
TH.:
- műtét
2. A MELLÉKPAJZSMIRIGY CSÖKKENT MŰKÖDÉSE - HYPOPARATHYREOIDISMUS
Tetánia
OK: leggyakrabban struma műtét szövődménye
- se-Ca szintjének csökkenése következtében jön létre
- csökkent parathormontermelést eredményez
-minden olyan betegség, amikor a vér Ca szintje csökken (hasmenés, veseelégtelenség, D-vitamin hiány)
TÜ.:
- kéz- lábujjak zsibbadása
- végtagok típusos görcse
- a felső végtagon jellemző a könyök és a csukló flexiója, a metacarpophalangealis ízületek extensioja
- hüvelykujj és a kézujjak kúpot képeznek - őzfejkéztartás
- alsó végtagon:
- bokaízületben flexiós tartás
- izomgörcs ráterjedhet a mimikai izmokra (risus sardonicus = ördögi vigyor)
- gégeizmok görcse (laryngospasmus)
Latens tetania
Tünetek
Trousseau-tünet: felkart a vérnyomásmérő mandzsettával 1-2 percig leszorítva tetániás kéztartás alakul ki
Chovstek-tünet: hallójárat előtt az arcra reflexkalapáccsal enyhe ütést mérve az arcizmok rángásszerűen összehúzódnak
Diagnosztika
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálatok
Kiváltható tetániás roham kb. 5 perces erőltetett légzéssel is
tartós tetánia bőrszárazságot, ekcémát, hajhullást, szemöldök és szempilla megritkulását, körömtöredezést, szürkehályogot okoz
3. eszközös vizsgálatok
Labor:
- vér-Ca-szintje csökken
- P-szintje emelkedett
TH.:
- iv Calcimusc (TILOS IM. ADNI!)
- D-vit.
IV. A HYPOPHYSIS-HYPOTHALAMUS RENDSZER BETEGSÉGEI
1. DIABETES INSIPEDUS
OK:
- ADH csökkent termelődése vagy teljes hiánya a hypothalamust a hypophysissel összekötő pályáknak megbetegedése miatt
- gyulladásos betegségek
- daganatok
- keringési zavarok
TÜ.:
- polyuria (napi 3-20L) alacsony sűrűségű vizelet
- polydipsia
- vér besűsűrödik
TH.:
- szubsztitúció
- tubuláris reszorpcióra ható szerek
- vasopressin spray
Tüneti kezelés:
- hypothiazid tbl.
- K-pótlás
2. A HYPOPHYSIS HYPERFUNKCIÓS BETEGSÉGEI
A, ÓRIÁSNÖVÉS - GIGANTIZMUS
OK: növekedési hormon (GH) fokozott termelődése
TÜ.:
- óriásnövés
- felső végtagok aránytalan hosszúsága
TH.: hypophysis tumorát besugárzással, műtéttel kell kezelni
B, ACROMEGALIA
OK: Növekedési hormon termelődése az epiphysisfugák elcsontosodása után fokozódik
TÜ.:
- csontok distalis részének növekedése
- arckifejezés megváltozik, eldurvul
- orr megnagyobbodása
- régi cipő szűk, régi kesztyű kicsi
- libidó fokozatosan megszűnik
- impotencia alakul ki
- nőknél tejelválasztás indul meg
- gyakori a nagyfokú izzadás
- nyelv nagy, bőr durva
- megnagyobbodnak a belső szervek
- púposság alakul ki
Diagnosztika
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálatok
3. eszközös vizsgálatok
Labor:
- se-GH szintjének lényeges növekedése
- hyperglykaemia
- vizeletben cukor
TH.:
- sella röntgenbesugárzás
- izotópkezelés
C, CUSHING-KÓR
OK: ACTH fokozott termelése a hypophysis elülső lebenyében lévő adenoma vagy hyperplasia miatt
Tünetek:
Beteg megjelenése
- arc kerek, piros (telihordarc)
- tarkó, váll, törzsön, hason zsír rakódik le
- végtagok soványak
- has bőrén, felkaron, combokon kékes piros striák
- nőkön szőrképződés (hirsutismus), férfias típusóvá válik (virilismus)
Labor
- plazma cortizoltartalma nő, napi ingadozás megszűnik
- vizeletben szteroidhormonok bomlástermékei
- se-Na magas
- se-K alacsony
- hyperglykaemia
- cukorterheléses görbe diabetoid
- htk, vvt, hgb megnő
- rtg: osteoporosis
- RR magas
- fejfájás
- izomgyengeség
- csontfájdalmak
TH.: műtét
3. A HYPOPHYSIS HYPOFUNKCIÓS BETEGSÉGEI
A, HYPOPHYSER TÖRPESÉG - NANIZMUS
Csökkent GH termelés a pubertást megelőző időszakban
OK: hypophysis elülső lebenyének pusztulása
TÜ.:
- a szervezet egészében kicsi marad, de arányos
- törpék minden szerve kisebb a normálisnál
- szexuális fejlődés elmarad
- arcvonások öregesek
- szekunder nemi jelleg hiányzik
- hypophyser törpék gondolkodásukban, cselekedeteikben is gyerekesek
TH.: GH pótlás
B, SIMMONDS-KÓR, SHEEHAN-SZINDRÓMA
OK:
- hypophysis daganata, vérkeringési zavar, autoimmun
- Sheehan: hypophysis elülső lebenyének születést követő elhalása
TÜNETEK
pajzsmirigy hypofunkciójából származnak:
- fáradtság
- duzzadt arc
- mixödéma
- lelassultság
hypogonadismus tünetei:
- amenorrhea
- impotencia
- szőrzet kihullása
mellékvesekéreg-hiány tünetei:
- hypotensio
- ortostaticus hypotonia
Diagnosztika:
1. anamnézis
2. fizikális vizsgálatok
3. eszközös vizsgálatok
Labor:
-pajzsmirigy, mellékvesekéreg és a nemi mirigyek csökkent működése
TH.:
Egyéni
Tüneti kezelés:
- szubsztitúció
Szubsztutúciós kezelés mellékhatásai
1. hypertonia
2. peptikus fekély (gyomor és nyombélfekély)
3. fokozott étvágy
4. hypoglykaemia
5. diabetes mellitus
6. alacsony Ca szint (osteoporosis)
7. fokozott zsírsavképződés (atherosclerosis)
8. Cushingoid külső
9. thrombosis, embólia hajlam
10. hypokalaemia
11. Na és víz retencio
12. bőr elvékonyodik, sérülések alakulnak ki
13. lassú sebgyógyulás
VIZSGÁLATOK
1. Anamnézis
2. Fizikális vizsgálat
beteg külseje
tapintás (struma)
3. Eszközös vizsgálatok
hormon meghatározása vérből, vizeletből
radioimmunoassay (RIA)
hormonok mennyiségének változása
vércukor vizsgálat
Hyperglykaemia
Diabetes Mellitus
Cushing-kór
pheocromocytoma
hyperthyreosis
Hypoglykaemia
Addison-kór
insulinoma
MRI
Hypothalamus és hypophysis vizsgálatára
Angiographia
belső elválasztású mirigyek rosszindulatú daganatai
csontröntgenvizsgálatok
biopszia