JOSUE JORDANI HERRERA ABAD

13 AÑOS

Antecedentes

Modificables

Contexto social

No modificables

Genetica

Alteración gen CFTR

Ubicado cromosoma 7q31.2

Fibrosis quistica E84.9

Defecto funcionamiento CFTR

Alteración regulación transporte de cloro

Alteración del transporte iónico

Alteración movimiento de agua

Disminución liquido superficial en membranas

Formación Moco espeso y pegajoso

Pulmones

Moco denso y adherente en paredes bronquiales

Dificulta el clearance mucociliar

Retención de moco

Colonización bacteriana

Infección por

BURKHOLDERIA CEPACIA

Respuesta inflamatoria

IL-8

Quimotaxis

Neutrofilos

Liberación de proteasas

Degradación matriz extracelular y tejido pulmonar

Aumento ROS

Aumento del estrés oxidativo

Activando NF-κB

Inflamación cronica por retroalimentación positiva

Daños en estructuras bronquiales

Bronquiectasias

Disfunción epitelial

Perpetuación infección, inflamación, ROS

Engrosamiento paredes bronquiales

Ocupamiento de moco

Disminuyendo luz bronquial

Ley de Piseulle

Aumento de la resistencia

Ley de Ohm

Disminución del flujo

Alteración volumenes y capacidaddes pulmonares

Daño permanente al parenquima pulmonar

Disminución del área de contacto

Aumenta el espesor del la barrera

Alteración V/Q

Hipoxemia

Disminución aporte sistemico de O2

Disminución aporte de oxigeno tisular

Hipoxia tisular

Cambio de metabolismo anaerobico

Aumento ROS

Aumento estres oxidativo

Disfunción celular

Falla de la bomba Na⁺/K⁺ ATPasa:

Cambios de gradientes, aumento de sodio intracelular

Retención de agua celular

Edema

CIRCULACIÓN

Aumento Lactacto

Disminución generación ATP

Falta de sustratos energeticos para la contracción muscular

Falla metabolismo aerobico

Reducción eficiencia contractil muscular

Debilidad muscular

CAPACIDAD AEROBICA

Allteración metabolismo aerobico

Alteración respiración mitocondrial

Estimulación quimioceptores perifericos

Cuerpo carotideo

Disnea

Aumenta drive respiratorio

Aumento Frecuencia respiratoria

Aumento trabajo respiratorio

Tirajes intercostales

Subcostales

Supraclaviculares

Cuerpo aortico

Menor PaO2

Ley de Fick

Aumento en la rigidez del pulmón

Alteración en la distensibilidad

Hipersecreción de moco

Disfunción ciliar

citoquinas pro-inflamatorias

STAPHYLOCOCCUS AUREUS

Pancreas

Obstrucción de conductos

Impide liberación enzimas digestivas

Disminución de concentración de enzimas en el intestino

Alteración reacciones digestivas

Digestión alterada

Grasas

Alteración en la absorción de nutrientes a nivel sistemico

Deficiencias nutricionales y caloricas

Deficit calorico prolongado

Proteinas

Carbohidratos

Micronutrientes

Vitaminas liposolubles

A,D,E y K

Fibrosis tejido pancreatico

Afección celulas exocrinas

Afección islas de Langerhans

Destrucción progresiva de células beta

Reducción secreción insulina

Condición crónica

Daño permanente celulas B

Diabetes Melitus T1 E10.21

Intestino

Altera motilidad

Disminuye zona de contacto

Incapacidad para absorber nutrientes de manera eficiente

Aumento en la reabsorción de Na

Proteina codi

Genero

Edad

TNF-α, IL-1β e IL-6

Desnutrición

Deficit de proteinas

Balance energetico negativo

Deficit de energia

Compensado a traves de

Gluconeogenesis a partir de aminoacidos

Acelerando catabolismo muscular

Degradación de proteinas

Sarcopenia

DESEMPEÑO MUSCULAR

Beta-oxidación

Deficit de micronutrientes

Deficit de macronutrientes

Aumento del consumo energetico

Mayor degradación de proteinas musculares

Gluconeogenesis

Disminución reservas funcionales