MANIFESTACIONES CLINICAS EN FIBROSIS QUISTICA
La Fibrosis Quística es una enfermedad crónica y hereditaria que representa un grave problema de salud. Es una enfermedad degenerativa que afecta principalmente a los pulmones y al sistema digestivo.
Insuficiencia del páncreas (IP)
se debe
a la perdida de la función de los aciones y los conductos
donde
se reduce la secreción de agua, bicarbonato y enzimas
dando lugar
ala maldigestión de grasas y proteínas
causando
manifestaciones gastroenterológicas
Pancreatitis
son
complicaciones frecuentes
la cual
los pacientes diagnosticados
tienen
alteración de la proteina CFTR
diagnostico
se
confirma o descarta
con
dolor abdominal acompañado de vomito, aumento de la amilana y lapida serica
Enfermedad hepática asociada con la FQ
es
silente en la mayoría de los pacientes
inicia
por la obstrucción de los conductillos con tampones de secreciones espesas, eosinofilicas y con características PAS positivas
la cual
el desbordamiento de la secreción biliar hepatocitaria y las secesiones de nocinas del epitelio biliar denso y anormal
provoca
una respuesta inflamatoria
de
neutrofilos
dando lugar
una proliferación, obstrucción y colangiolitis
estimulando
Subtema
Diabetes
existe
una alteración del pancreas exocrino y endocrino
la
alteración hidrocarbonada
ocurre
en los pacientes con IP exocrina asociada
la DM en FQ
es
la forma mas frecuente de diabetes autoinmune
la
progresiva fibrosis pancreatica
lleva
disminución de las células B y de la secreción de insulina responsables de la intoleracia a la glucosa y la dependencia a la insulina
Glándulas sudoríparas
se elimina
cuatro veces mas sodio por el supor
el cual
puede producir liberación
de aldosterona, retención renal de sal y
deshidratación.
Las situaciones de aumento de
la temperatura ambiental, la fiebre, el ejercicio
físico, los factores de estrés, vómitos o diarrea
puede llevar
uadro de deshidratación
con alcalosis metabólica por hipocloremia e
hipocaliemia