de

VASCULITIS NO INFECCIOSAS

Arterias de células gigantes

¿Qué es?

inflamación crónica

arterias grandes

forma mas frecuente de vasculitis

EE.UU

Europa

Patogenia

una respuesta mediada por linfocitos T

contribuyen

citocinas proinflamtorias

anticuerpos anti-CE

Morfologia

engrosamiento de la intima

inflamación granulomatosa

fragmentacion de la lamina elastica

Infiltrado

linfocitos

CD4

CD8

macrofagos

75%

Celulas gigantes multinucleadas

caracteristicas clinicas

infrecuente en >50 años

síntomas

fiebre

fatiga

perdida de peso

dolor facial

oculares

59% de los pacientes

diagnostico

biopsia

negativa

no descarta dx

confimacion histologica

tratamiento

corticoesteroides

tx anti- TNF

Tromboangitis obliterante

¿Que´es?

inflamacion segmentaria, necrosante, aguda y cronica

arterias

tamaño

pequeñas

medianas

tibiales y mediales

Patogenia

toxicidad CE idiosincrasia

componentes de tabaco

vasos con trastorno de vasodilatacion

Morfologia

trombo con microabscesos

con neutrofilos

rodeados de inflamación granulosa

pared infiltrada de leucocitos

Caracteristicas clinicas

signos y sintonas

dolor en el dorso del pie

flebitis nodular superficial

abandono del tabaco

mejora reacciones posteriores

Sindrome de Chug Strauss

¿Que´es?

vasculitis necrosante

afecta pequeños vasos

Patogenia

posible consecuencia de hiperreactividad

frente a estímulos alérgicos inocuos

Cuadro clinico

asma

rinitis

infiltrados pulmonares

Morfologia

granulomas necrosantes extravasculares

eosinofilia periferica

infiltrado eosinofilo

vasos

tejidos

Arteritis de Takayasu

¿Que es?

vasculitis granulomatosa

arterias

medianas

grandes

en personas <de 50 años

Morforlogia

afecta

cayado aortico

arteria pulmonar

arterias coronarias de renales

engrosamiento irregular

pared vascular

infiltrados mononucleares

adventicia

inflamacion granulomatosa

celulas gigantes

necrosis parcheada a la media

Caracteristicas clinica

sintomas

iniciales

fatiga

perdida de peso

fiebre

progresivos

disminucion de la presion arterial

pulsos superiores debiles

trastornos oculares

hemorragia retiniana

ceguera completa

alteraciones neurologicas

Panarteritis nudosa

¿Que´es?

vasculitis sistemica

arterias musculares

pequeño

intermedio

afecta vasos

renales

viscerales

enfermedad de causa desconocida

Morfologia

fase aguda

inflamación necrosante transmural

infiltrado de

neutrofilos

eosinofilos

celulas mononucleares

acompañado de

necrosis fibrinoide

trombosis luminal

fase avanzada

engrosamiento de la pared del vaso a la adventicia

Caracteristicas clinicas

adultos jovenes

síntomas

hipertension

dolor abdominal

heces sangrientas

mialgias difusas

neuritis periferica

Enfermedad de Kawasaki

¿Que´es?

enfermedad aguda febril

autolimitada en

lactantes

niños

presente en

Japon

EE.UU

Morfología

infiltrado inflamatorio transmural denso

engrosamiento obstructivo de la intima

Características clínicas

sintomas

eritema

palmas de las manos

planta de los pies

formacion de ampollas

conjuntiva

boca

edema

pies

manos

hipertrofia de ganglios linfaticos cervicales

no tratados

secuelas cardiovasculares

arteritis coronaria

ectasia arterial coronaria

tratamiento

inmunoglobulina intravenosa

acido acetilsalicilico

Polivasculitis microscopica

¿Que´es?

vasculitis necrosante

afecta

capilares

venulas

arteriolas

misma antigüedad en un paciente

Patogenia

respuesta de anticuerpos frente a antigenos

farmacos

proteinas

heterologas

tumorales

se asocia a ANCA-MPO

Morfología

segmentos de necrosis fibrinoide de la media

vasculitis leucocitoclastica

neutrofilos

infiltrantes

fragmentados

Caracteristicas clinicas

signos y sintomas

hemoptisis

hematuria

proteinuria

hemorragia intestinal

debilidad muscular

Granulomatosis con polivasculitis

¿Que´es?

vasculitis necrosante

Patogenia

hipersensibilidad

Linfocitos T

ANCA-PR3

95%

Indica act. patologica

Morfologia

triada

granulomas necrosantes agudos

vasculitis necrosante

glomerulonefritis focal necrosante

Características clínicas

afecta

hombres de 40 años aprox.

incluye

neumonitis

sinusitis cronica

ulceras mucosas

enfermedad renal

menos frecuente

mialgias, neuritis, exantemas, fiebre

tratamiento

coticoesteroides

ciclofosfamida

antagonistas del TNF

anricuerpos antilinfocitos B