SARCOIDOSIS PULMONAR

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AGENTE INFECCIOSOS

ANTÍGENO

Desencadena reacción granulomatosa

SARCOIDOSIS PULMONAR

EVOLUCIÓN

La enfermedad remite o mejora en muchos pacientes sin tratamiento. Existe una clasificación en cuatro estadíos (0 a III) basada en la existencia o no de adenopatías hiliares o afectación pulmonar, que permite predecir en cierta medida la evolución, peor en el estadío III. Los estadios de sarcoidosis pulmonar se asocian con los resultados clínicos: Los estadios I y II tienen remisión radiográfica en aproximadamente el 30% al 80% de los casos. El estadio III solo tiene una probabilidad de resolución del 10% al 40%, mientras que el estadio IV no tiene cambios en la resolución. Hasta el 40% de los pacientes progresan a la enfermedad en estadio IV con fibroplasia del parénquima pulmonar, bronquiectasias con retracción hiliar y enfermedad fibroquística. Estos pacientes tienen el mayor riesgo de desarrollar hipertensión pulmonar precapilar, que puede ocurrir en hasta el 70% de estos pacientes. Los pacientes con sarcoidosis e hipertensión pulmonar precapilar pueden responder a medicamentos específicos para la hipertensión arterial pulmonar. Sarcoidosis fibrocítica en estadio IV con deterioro fisiológico pulmonar significativo,

MANIFESTACIONES CLÍNICAS

La afectación intratorácica se presenta en el 90% de los pacientes con adenopatías hiliares bilaterales simétricas y/o micronódulos pulmonares difusos, principalmente a lo largo de las estructuras linfáticas que son el sistema más afectado. Entre las manifestaciones extrapulmonares, las lesiones cutáneas, la uveítis, la afectación hepática o esplénica, las linfadenopatías periféricas y abdominales y la artritis periférica son las más frecuentes con una prevalencia del 25-50%. Finalmente, las manifestaciones cardíacas y neurológicas que pueden ser la manifestación inicial de la sarcoidosis, como pueden ser la parotiditis bilateral, signos nasosinusales o laríngeos, hipercalcemia y disfunción renal, afectan a menos del 10% de los pacientes.

Subtópico

No refieren ninguna molestia y son diagnosticados de forma fortuita por otro motivo. Síntomas generales como cansancio, pérdida de apetito y de peso o fiebre. Un gran número refiere además dolor retroesternal, tos y dificultad para respirar, dada la frecuente afectación pulmonar que produce la enfermedad. -Aumento de tamaño de los ganglios linfáticos, -Afectación ocular -Lesiones cutáneas *Afectación pulmonar (ganglios linfáticos pulmonares o intratorácicos se describe en el 90% de los casos con formación de los granulomas y fibrosis intersticial. *

CAMBIOS FUNCIONALES

Pulmonar o cardíaca

CAMBIOS MORFOLÓGICOS

Presencia de granulomas que distorsionan la estructura tisular del órgano. En la piel, los pulmones, los ojos, los huesos y los riñones. Tejido pulmonar: granulomas, el desarrollo de alveolitis linfocítica, los cambios escleróticos y la neoangiogénesis.

PATOGENIA

Ambiente inflamatorio mencionado anteriormente probablemente causa la activación de fagocitos/ histiocitos mononucleares, que se fusionan y forman células gigantes multinucleadas y granulomas pulmonares no necrotizantes

La patogenia exacta aún no se entiende bien, el ambiente inflamatorio mencionado anteriormente probablemente causa la activación de fagocitos/histiocitos ononucleares, que se fusionan y forman células gigantes multinucleadas y granulomas pulmonares no necrotizantes. Transición de una sarcoidosis pulmonar inflamatoria a una fibrótica, puede haber una conversión de un medio Th1/17 local [52–57] a una respuesta inmune Th2 más fibroproliferativa, donde la inflamación da paso a la fibroplasia pulmonar.

FACTORES DE RIESGO

Ambientales y ocupacionales: Inhalación a metales y sílice, como los trabajadores de barcos, industria automotriz, bomberos y los jardineros,

Fisiopatología

Si bien la fisiopatología de la sarcoidosis no es completamente clara, se ha considerado un agente medio ambiental, un antígeno que en un huésped susceptible desencadena esta reacción granulomatosa. Con respecto al antígeno inicial su identidad es desconocida, pero se presume es erotransportado, pues se presenta algún tipo de compromiso pulmonar en el 95 % de los casos.

EPIDEMIOLOGÍA

Principal causa de mortalidad mundial excepto en Japón, predomina la afectación cardíaca. *Las muertes por sarcoidosis varían de 3,5 a 4,3 por cada 1.000.000 de personas en los EE. UU. cada año, *Afectación pulmonar especialmente en mujeres blancas

ESTIOLOGÍA

Desconocida: posibilidad: agentes infecciosos (virus, micobacterias y hongos), ambientales, genéticos. *Afecta a todas las latitudes *Tercera y cuarta década de la vida con un segundo pico alrededor de los 50 años en las *Poblaciones escandinava y japonesa. *Frecuente en mujeres *Grave en la población afrodescendiente.

DEFINICIÓN

Enfermedad granulomatosa estéril no necrotizante que puede afectar múltiples órganos con predilección por los pulmones y los ganglios linfáticos torácicos.