División de un óvulo, seguido por la fertilización de cada óvulo haploide y la fusión temprana en el desarrollo de los dos cigotos
Un óvulo puede ser fecundado por dos espermatozoides seguido de un rescate trisómico en una o más células hijas
Dos óvulos fecundados por dos espermatozoides ocasionalmente fusionarse para formar una quimera tetragamética. Si un cigoto macho y uno hembra se fusionan, puede dar lugar a un individuo intersexual.
Puede estar asociado con la mutación en el gen SRY.
TopicGenitales externos virilizados con clítoris hipertrofiado flotante
Vagina normal con presencia de útero y anexos
Existen niveles elevados de 17-cetoesteroides
Gonadotrofinas están bajas
Caracteres sexuales femeninos secundarios. Las mamas están bien desarrolladas pero no existe vello en axilas y pubis.
La vagina es ciega. No se continúa con el útero pues este no existe habitualmente.
Las gónadas son testículos de histología normal aunque suelen ser intraabdominales.
Los niveles de testosterona son similares a los del hombre, pero hay un déficit en los receptores intranucleares androgénicos, lo que impide la actuación de los andrógenos.
SINDROMES INTERSEXUALES
Disgenesia gonadal
Síndrome de Turner, síndrome de Ullrich-Turner o monosomía X
Aafecta únicamente a las mujeres
Ausencia total o parcial de un cromosoma X
Tanto fenotípica como genotípicamente son mujeres, por ausencia de cromosoma Y
Se trata de la única monosomía viable en humanos, dado que la carencia de cualquier otro cromosoma en la especie humana es letal.
Hermafroditismo verdadero
Individuo nace con tejido ovárico y testicular
Más comúnmente una o ambas gónadas es un ovotestis que contiene ambos tipos de tejido
Seudohermafroditismo femenino
Hiperplasia suprarrenal congénita o síndrome adrenogenital
Fenotipo femenino de aspecto masculino
Cariotipo 46 XX
Seudohermafroditismo masculino
Feminización Testicular o Síndrome de Morris
Fenotipo masculino de aspecto femenino
Cariotipo XY
