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por Pilar Velasco hace 3 años

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HIPERTERMIA MALIGNA

La hipertermia maligna es una condición rara y potencialmente letal que se desencadena principalmente por ciertos anestésicos como la succinilcolina y el halotano. Esta afección se debe a una mutación en el gen RYR1 que causa una liberación descontrolada de calcio del retículo sarcoplásmico en las células musculares.

HIPERTERMIA MALIGNA

REALIZADO POR

MARTA STEPHANYE MANRIQUE ARISMENDY ADRIANA DEL PILAR VELASCO RINCON

HIPERTERMIA MALIGNA

PREVENCION

Se consideran susceptibles de HM
sus alternativas anestésicas son: - Anestesia local con o sin sedación endovenosa. - Anestesia regional - Anestesia general libre de gatillantes: Anestesia Total Intravenosa (TIVA).
Paciente portador de alguna miopatia
Antecedente Familiar de HM
Paciente con antecedente personal de crisis previa por HM
Paciente con test de contractura Halotano-Cafeina (+)
Monitoreo permanente de temperatura corporal durante la cirugía.

MANEJO

Cuando se traslade a UCI
manejo de rabdomiolisis aguda y mioglobinuria procurando una diuresis de 2 ml/kg/h en base a hidratación, diuréticos y alcalinización de la orina y controlar gases arteriales, CK, potasio, calcio, mioglobina urinaria y sérica, pruebas de coagulación hasta cuando regresen a la normalidad.
primeras 24 h se debe continuar con la administración de Dantrolene, en dosis de 1 mg/ kg IV cada 4-6 h o infusión de 0,25 mg/kg/h.
Además de:
DIURESIS

mantener en más de 1 ml/kg/h

administrar bolos de solución salina al 0,9% 15 ml/kg, manitol, furosemida, alcalinización de orina.

ENFRIAR AL PACIENTE

contar con adecuados monitores de temperatura central (nasofaríngea, esofágica, vesical, timpánica o rectal)

iniciar de inmediato maniobras de enfriamiento como lavado de cavidades con sueros fríos y enfriamiento de superficie corporal. (NO MENOS DE 38°C T° Central)

HIPERKALEMIAS

e infusión de insulina más solución glucosada.

En niños preparar glucosa 30% 80 ml + 5 U insulina y pasar 1,6 ml/kg en 30 min.

En adultos preparar glucosa 30% 80 ml + 10 U insulina y pasar en 30 min.

con bicarbonato de sodio, cloruro de calcio (10 mg/kg) o gluconato de calcio (1050 mg/kg)

ARRITMIAS

Evitar los bloqueadores de canales de calcio

Tratar en forma estándar

ACIDOSIS

Usar bicarbonato de sodio 1 -2 mEq/kg

Iniciar ventilación con oxigeno al 100%
Administración de Dantrolene
repetir dosis cada 3-5 min hasta controlar los signos de HM

Se pueden requerir 3-4 de esta dosis

administrar inicialmente 2,5 mg/kg en bolo iv rápido
Relajante muscular, disminuye la disponibilidad de calcio (detiene la contracción muscular)
Suspender los anestésicos inhalatorios inmediatamente
Informar al cirujano para que detenga la cirugía lo antes posible

FISIOPATOLOGIA

RYR1 Mutado
Activado por:

Succinilcolina, Halotano y otros anestesicos inhalados

Liberacion descontrolada del reticulo sarcoplasmico(ME)

Contracción muscular sostenida

Rabdomiolisis

hipernatremia

elevación de la CPK

mioglobinuria,

hipercalcemia

hiperpotasemia,

del metabolismo anaerobio Principalmente

produccion de

LACTATO

CO2

Consumo de oxigeno

Temperatura

Las celulas musculares intentan restablecer la homeostasis

Calcio

Musculo Suceptible a HM

Ca+

las bombas de calcio intentan regresarlo.

reticulo sarcoplasmico

(Ca+) CITOPLASMA

REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS

García-Muro Cristina, Sáenz-Moreno Isabel, Riaño-Méndez Bibiana, Gutiérrez-Delgado Jesús M., Valencia-Ramos Juan, Esteban-Zubero Eduardo. Síndrome de hipertermia maligna: una patología infrecuente. Bol. Med. Hosp. Infant. Mex. [revista en la Internet]. 2020 Dic [citado 2021 Jul 29] ; 77( 6 ): 337-340. Disponible en: http://www.scielo.org.mx/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1665-11462020000600337&lng=es. Epub 27-Nov-2020. https://doi.org/10.24875/bmhim.20000047. Lanzilotta Paola, Cristiani Federico. Hipertermia maligna: relatório de um caso clínico. Anest Analg Reanim [Internet]. 2016 Dic [citado 2021 Jul 29] ; 29( 2 ): 1-17. Disponible en: http://www.scielo.edu.uy/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S1688-12732016000200001&lng=es. CORVETTO A MARCIA, HEIDER M ROSE, CAVALLIERI B SILVANA. Malignant hyperthermia: how to be prepared?. Rev Chil Cir [Internet]. 2013 Jun [citado 2021 Jul 29] ; 65( 3 ): 279-284. Disponible en: http://www.scielo.cl/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0718-40262013000300015&lng=es. http://dx.doi.org/10.4067/S0718-40262013000300015. Erazo LE, Chávez-Villanueva LA Chávez-Villanueva A. T-GL. Diagnóstico de Hipertermia maligna: reporte de caso. Rev méd hondur. 2019;2016–7. Ortega-garcía JP, López-ramírez DAY. Hipertermia maligna . Revisión bibliográ fi ca. 2018;41(2):124–32.

ENFERMERDAD FARMACOHEREDITARIA

Receptor de Rianodina (RYR1)
IMPORTANTE para

Excitación y Contraccion, Mantenimiento de la Homeostasis de Ca+

se encuentra en

Reticulo Sarcoplasmico

Y este a su vez

Musculo esqueletico