TRANSTORNOS PLAQUETARIOS
Policitemia vera (enfermedad de la médula ósea que causa un incremento anormal del número de glóbulos sanguíneos).
terapia dirigida con ruxolitinib
posiblemente terapia con aspirina
Flebotomia
diagnostico
Examen de medula ósea y concentración sérica de eritropoyetina
A menudo la policitemia vera por si misma suele ser asintomática pero , por ultimo el aumento de volumen eritrocitico y de la viscosidad causa debilidad cefalea , mareos , alteraciones visuales , cansancio y disnea frecuencia , prurito , en particular después de una ducha caliente (prurito) que puede ser el sintoma más temprano . La puede estar roja y se observa ingurgitación de las retinianas . Las palmas y los pies pueden estar rojos , calientes y dolorosos, a veces con isquemia digital (eritromelalgia) . de los pacientes presentan esplenomegalia (que puede ser masiva).
La policitemia vera es causada por una mutación en una célula madre hematopoyética
La policitemia vera implica una mayor producción de todas las líneas celulares : eritrocitos , leucocitos y plaquetas . Por lo tanto , la policitemia vera a veces se denomina panmielosis, debido a las elevaciones de los 3 componentes de la sangre periférica. La hiperproducción limitada a los eritrocitos se denomina eritrocitosis; la eritrocitosis aislada puede observarse en la policitemia vera , pero es más frecuente que se deba a otras causas (eritrocitosis secundaria) . En la policitemia vera , la producción de eritrocitos es independiente de la eritropoyetina.
Mielofibrosis primaria trastorno de la médula ósea en el cual dicha médula es reemplazada por tejido cicatricial fibroso).
Tratamientos
En la mielofibrosis primaria temprana , se ha demostrado que el interferón pegilado reduce la fibrosis de la médula y el tamaño del bazo y se puede usar en pacientes de bajo riesgo.
El tratamiento está orientado a los síntomas y las complicaciones . Algunos pacientes pueden ser observados sin tratamiento.
ruxolitinib
Alotrasplante de células madres
Hemograma completo y frotis de sangre periférica
Signos y Síntomas
En muchos pacientes la mielofibrosis es asintomática. Otros presentan síntomas de anemia , esplenomegalia o , en estadios más tardios, malestar general , pérdida de peso , fiebre o infarto esplénico.
La mielofibrosis primaria se debe a la transformación neoplásica de una célula multipotencial de la médula ósea . Estas células de la progenie de mielofibrosis primaria estimulan a los fibroblastos de la médula ósea (que no forman parte de la transformación neoplásica) a secretar colágeno en exceso . La incidencia pico de mielofibrosis primaria se observa entre los 50 y 70 años y ocurre en forma predominante en hombres.
regarding, barring, concerning, considering, etc.
Secundaria a una serie de enfermedades hematológicas , malignas y no malignas ( véase tabla Enfermedades asociadas con mielofibrosis).
into, within, upto etc.
Primarias (más común).
on behalf of, according to, in front of, from across, etc.
La mielofibrosis es un aumento reactiro y del colágeno de la médula ósea, a menudo con hematopoyesis extramedular (principalmente en el bazo). La mielofibrosis puede ser:
in, at, on, to for, of, from, up, after, over, under, with, etc.
Mieloma múltiple ( cáncer de la sangre que inicia en el plasma de las células de la médula ósea ).
Radioterapia de las areas sintomáticas específicas que no responden a la terapia sistémica
Posiblemente alotrasplante de células madres.
Terapia de mantenimiento con corticosteroides, talidomida, e inhibidores del proteasoma, en especial ixazomib por vía oral.
Anticuerpos monoclonares, incluyendo elotuzumab y daratumumab
Talidomida, lenalidomina o pomalidomida, quimioterapia convencional
Quimioterapia en pacientes sintomáticos
El diagnóstico y la diferenciación de otros tumores malignos ( p.ej. , carcinoma metastásico , linfoma , leucemia ) y la gammapatía monoclonal de significado incierto normalmente requieren múltiples criterios
Examen de médula ósea , que incluye estudios citogenéticos convencionales y de hibridación fluorescente in situ ( FISH )
Radiografías óseas
Electroforesis de proteínas en suero y orina ( en una muestra de orina de 24 horas ) , seguida de inmunofijación inmunoglobulinas cuantitativas : cadenas livianas libres en sueros
Hemograma completo con plaquetas , frotis de sangre periférica eritrosedimentación y pruebas químicas ( nitrógeno ureico en sangre , creatinina , calcio , ácido úrico , LDH )
El dolor Óseo persistente ( en especial en la espalda o el tórax ) la insuficiencia renal y las infecciones bacterianas recurrentes
Los trastornos
Cualitativo
Adquiridos
Insuficiencia renal
Hereditarios
Fallas en la agregación, adhesión y secreción plaquetaria.
Se clasifica en dos:
Existen 2 trastornos:
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Which, Who
TROMBOCITOSIS
Neoplasia
posesplenectomia
Puede representarse después de una cirugía para extirpar el bazo. consiste en un gripo de signos y síntomas:
Aumento de riesgo para infecciones graves, como bacterias: Streptococcus pneumonie y neisseria meningitidis.
destruccion de los globulos rojos
Coagulos sanguineos
Trastornos mieloproliferativos
Los trastomos mieloproliferativos constituyen un subgrupo de enfermedades de médula ósea. Se caracterizan por la sobreproducción de uno o varios tipos de las células médula ósea.
Los trastornos mieloproliferativos no se pueden prevenir o curar en la mayoría de casos . El objetivo del tratamiento es enlentecer la progresión de la enfermedad y aliviar los síntomas y las complicaciones debidas a una producción excesiva insuficiente o anómala de células.
Pruebas relacionadas:
Hemograma y recuento de leucocitos
Biopsia o punción de la medula ósea.
Eritropoyetina
Análisis citogénicos y moleculares.
Signos mas comunes:
Dolor de cabeza, mareos, alteraciones visuales por el espesamiento de la sangre o por la presencia de coágulos.
infecciones frecuentes
Palides por anemia
Dolores oseo y articulares.
Sudoración nocturno
Sangrado y hematomas debido a insuficiente numero de plaquetas
Aumento del tamaño del bazo, las células se acumulan en el bazo porque es el órgano que las elimina en la circulación; el paciente puede tener ,malestar abdominal.
Debilidad y fatiga
Perdida de peso
Causado por:
Aumento del conteo de plaquetas, lo cual puede causar coágulos sanguíneos.
Es posible que produzca suficientes plaquetas si usted tiene cualquiera de las siguientes.
Afecciones:
Deficiencia de vitamina 12
Síndrome mielodisplásico ( la medula ósea no produce suficientes células sanguíneas o las produce defectuosa).
infecciones en la medula osea (poco común).
Cirrosis (cicatrización del hígado)
Cáncer de la medula ósea como leucemia.
Anemia aplásica:( la medula no produce suficientes glóbulos).
Se clasifican en:
incremento de la descomposición de las plaquetas en el bazo o en el hígado.
incremento de la descomposición de las plaquetas en el torrente sanguíneo.
Producción insuficiente de plaquetas en la medula ósea.
Disminución de la supervivencia plaquetaria.
Disminución de la producción de plaquetas.
Causada por:
Trombocitopenia
Es cualquier trastomo en el cual una cantidad anormalmente baja de plaquetas que son partes de la sangre que algunas con sangrado anormal.
Los trastornos plaquetarios pueden afectar la cantidad de plaquetas, su correcto funcionamiento, o ambas. Un trastorno plaquetario afecta la coagulación.
Los trastornos pueden causar problemas en la función plaquetaria.
Trombocitopenia primaria, (trastornos de la médula ósea en el cual dicha médula produce demasiada plaqueta).
Fármacos que reducen las plaquetas ( hidroxiurea, anagrelida).
Aspirina
Posiblemente, examen de medula.
Estudios citogenicos
Exclusión de causas de trombosis secundaria.
hemograma completo y frotis de sangre periférica
La trombosis puede causar sintomas en la localización afectada ( p.ej. , déficits neurológicos en caso de accidente cerebrovascular o ataque isquémico transitorio : dolor o edema en las piemas en caso de trombosis de los miembros inferiores . doler y en de embolia pulmonar )
Eventos trombóticos
Parestesias de las manos y los pies
Migrañas oculares
Hematoma y sangrado
Debilidad
SIGNOS Y SINTOMAS
Leucemia mielógena crónica ( cáncer de la sangre que inicia dentro de la médula ósea
Tratamiento
El tratamiento de la leucemia mieloide crónica depende del estadio de la enfermedad . Los inhibidores de la tirosina cinasa (p. ej. imatinib , nilotinib, dasatinib, bosutinib, ponatinib) no son curativos , pero son extremadamente eficaces en la fase crónica asintomática y son la opción de tratamiento inicial para los pacientes en esta fase. Los inhibidores de la tirosina cinasa también se usan a veces en la fase acelerada o explosiva . El trasplante alogénico de células madre hematopoyéticas está reservado para pacientes con LMC en fase acelerada o blástica o para aquellos con enfermedad resistente a los inhibidores de la tirosina cinasa disponibles.
Diagnostico
Estudios Citogenéticos
Examen de medula ósea
Hemograma completo
Signos y síntomas
Inicialmente, la palidez , la hemorragia, la aparición fácil de hematomas y las linfadenopatías son inusuales, pero es frecuente la esplenomegalia moderada o, en ocasiones, extrema( 60-70 % de los casos). Con la progresión de la enfermedad, la esplenomegalia puede aumentar, y puede haber palidez y hemorragia. La 🤒, las linfadenopatías marcadas y el compromiso cutáneo maculopapuloso son signos ominosos.
La LMC aparece cuando una célula progenitora hematopoyética pluripotente anormal inicia una producción excesiva de todas las células del linaje mieloide , principalmente en la médula ósea pero también en localizaciones extramedulares ( p.ej, bazo , hígado ). Aunque predomina la producción de granulocitos , el clon neoplásico incluye eritrocitos , megacariocitos , monocitos e incluso algunos linfocitos T y B. Las células madre normales quedan retenidas y pueden emerger después de la supresión farmacológica del clon de LMC.
