Enfermedad de Parkinson (EP)
HISTORIA
DESDE EL AÑO 2500 aC se describe como trastorno motor con temblores
La enfermedad de Parkinson nace en 1817 en la publicación de una monografía nombrada: "An essay on the shacking palsy" por James Parkinson.
A inicios del siglo XX Friedrich Lewy comienzan a reconocer los mecanismos patogénicos con relación a los cuerpos de Lewy.
Seguido luego por el descubrimiento de Konstantin Tretiakoff sobre la degeneración de la Sustancia Negra pars compacta.
El déficit de la dopamina es reconocido como el trastorno subyacente a la enfermedad según Arvid Carlsson para que luego su uso crónico diera complicaciones.
Vuelven las técnicas neuroquirurgicas(Estimulación cerebral profunda) y el reciente desarrollo del ultrasonido focal de alta intensidad (HIFU).
La enfermedad de Parkinson es un trastorno neurodegenerativo complejo y de presentación heterogénea. Se basa en la perdida progresiva de neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra pars compacta y presencia de cuerpos de lewy.
Datos
Aparece en la edad Adulta
Es la Segunda enfermedad Neurodegenerativa más frecuente luego del Alzheimer.
Etiología Desconocida y Los estrógenos pueden dar un efecto protector
Las causas son factores ambientales y genéticos
TRIADA MOTORA: La caracteriza clínicamente
ACINESIA O LENTITUD DE MOVIMIENTOS
TEMBLOR DE REPOSO
RIGIDEZ
Manifestaciones no motoras: muestran gran impacto en la calidad de vida.
Apatía
Deterioro Cognitivo
Los síntomas disautonómicos
Síntomas
Hiposmia, estreñimiento, depresión, trastorno de la conducta del sueño REM
ETIOLOGÍA
Depleción dopaminérgica que se traduce a una hiperactividad del nucleo subtalamico y complejo Globo pálido interno y sustancia negra pars reticulata. Al haber esta falta de dopamina, hay descargas oscilatorias en lugar de activación tónica.
Disfunción del sistema de los ganglios nasales conformado por: nucleo causado, putamen, nucleo subtalamico, globo palido externo e interno con conexiones a SNpc, SNr y al nucleo centro-lateral del talamo. Todos ellos se encuentran segregados anatómicamente que constituyen 3 circuitos: motor, límbico y cognitivo(asociativo).
Exposición a pesticidas, traumatismos craneo-encefálicos, edad avanzada(envejecimiento)o mutación del gen de la parkina.
DIAGNOSTICO
No se dispone de marcadores biológicos, es de sospecha clínica. Existen exploraciones complementarias como RMc o el DaTSCAN.
Otros exámenes a realizar en sospecha de EP puede ser medición hormonal de la tiroides, estudio urodinamico (disfunción vesical), estudios del sistema nervioso autónomo en presencia de hipotensión ortostatica o el uso de estudios electromiograficos en caso de polineuropatia concomitante.
Se utilizan para el diagnóstico sus signos cardinales como: el temblor en reposo con frecuencias de 4-6Hz de gran amplitud y grosero, rigidez en rueda dentada, acinesia que se presenta en movimientos espontáneos y voluntarios, fatiga y una disminución de la amplitud de movimientos repetitivos progresivamente.
Criterios Clínicos empleados en el Banco de Cerebros del Reino Unido:
Se fundamentan de la presencia de bradicinesia o lentitud de movimiento. Excluye toda causa ya descartada en la clínica y los antecedentes del paciente. Como también la existencia de datos característicos de la EP.
Siempre se recurre a la exploración neurológica y observar manifestaciones motoras clásicas de la Enfermedad, tambien la existencia de alteraciones cerebelos o de equilibrio, presencia de signos atípicos, parálisis supranuclear de la mirada, deficit cognitivos, apraxia motora, alteraciones de la sensibilidad, y disfunciones autonómicas.
Es necesario el interrogar sobre fármacos utilizados y su acción para boquear la dopamina que llegan a inducir la EP, como los neurolepticos, antisemíticos, cleboprida, sulpiride, entre otros.
TERAPIA Y TRATAMIENTO: Con efecto estrictamente sintomático y sin efecto curativo y los Síntomas responden a medicación dopaminérgica
Parkinson Precoz
Para sus manifestaciones motoras y no motoras: Levodopa como GOLD-STANDARD, como fármaco más eficaz. El tratamiento se da en base a la edad, en personas menores de 60 años se usa agonistas dopaminergicos no ergóticos. En personas mayores de 60 años ya se usa levodopa como elección de preferencia antes de las comidas ya que hay interacción con la absorción en la digestión. Los únicos efectos adversos mas frecuentes son las nauseas o vomitos. Se debe de advertir que levodopa tiene como efecto adverso la somnolencia por su efecto hipotensor.
Parkinson avanzado
Se hace uso de fármacos de liberación prolongada, la fragmentación de dosis de levodopa oral o el añadir terapias potenciadas del efecto de levodopa como la tolcapona que aminora fluctuaciones. Se hace uso de la estimulación cerebral profunda, bomba de apomorfina, bomba de levodopa, o ultrasonido focal de alta intensidad. Mostrando una eficacia la bomba de apomorfina dando mejoras en la clínica motora como no motora pero con diversos efectos adversos y complicaciones.
Nuevo abordaje NO INVASIVO: se hace mención de un nuevo abordaje cerebral lesiónala para la EP llamado ultrasonido focal de alta intensidad guiado por RM o HIFU. Este se basa en termolesiones por confluencia de haces de ultrasonido en un punto del cerebro guiadas por Resonancia magnética. Con gran capacidad de monitorizar en tiempo real los beneficios y sus efectos adversos, su único aspecto negativo es su unilateralidad en la cual trabaja. Finalmente mejora y trata el temblor esencial y parkinsonismo.
EPIDEMIOLOGÍA
Mayor riesgo en poblaciones hispanas, 1.5-2 veces mayor en hombres que mujeres, prevalencia de 0.3% en la población general y una incidencia de 8-18 por cada 100,000 habitantes por año.
Pronóstico y Progresión
La presentación No tremórica, es rígido-cinética es factor predictor de una progresión rápida.
La presentación tremórica tiene un mejor pronóstico. Tiene una evolución lenta, menor incapacidad y menor riesgo de deterioro cognitivo.
INICIALMENTE SE PRESENTA EN UN SOLO HEMICUERPO, LUEGO SE GENERALIZA AL LADO CONTRALATERAL PERO MANTIENE GRADO DE ASIMETRIA.
La progresión indica una mayor incapacidad de almacenar, recatar y liberar levodopa ingerida dando fluctuaciones motoras(deterioro fin de dosis) y no motoras(fatiga, bradipsiquia, sudoración profusa, ansiedad, acatisia y disquinesias).
El pronóstico empeora cuando progresa la enfermedad, y esta progresa a manifestaciones axiales como alteraciones de los reflejos posturales y la imantación de la marcha, la hipofonía, la disartria y la disfagia.
DEMENCIA Y PARKINSON
La prevalencia de la demencia en la enfermedad de Parkinson es del 83% luego de 20 años de evolución. Siempre con deterioro en la atención, función ejecutiva, memoria, función visuoespacial y perdida de la autonomía
FACTORES DE RIESGO
El deterioro cognitivo leve (disfunción cortica posterior), la presencia de alucinaciones visuales y la presencia de del endofenotipo rígido cinético.