HEMOPHILIA
Es un trastorno de la coagulación, al cual se le atribuye un origen genético, con un patrón hereditario recesivo ligado al cromosoma X, en donde se encuentran alterados los factores de la coagulación VII y IX, ocasionando un déficit funcional y cuantitativo que se denomina, respectivamente A y B
HEMOPHILIA A
Trastorno hemorrágico, por
el bajos niveles de
proteínas de la coagulación
en la sangre, relacionados
al factor VIII.
ETIOLOGY
Enfermedad hereditaria,
por alteracion genetica,
ligado al cromosoma X
PATHOPHYSIOLOGY
Déficit del factor VIII de la
coagulación en caso de la
Hemofilia tipo A.
CLINICAL MANIFESTATIONS
° Hemorragias en articulaciones (hemartrosis )
° Hemorragias nasales, digestivas.
° Hematuria y hemorragia prolongadas después de una cirugíaDaño crónico.
° Problemas agudos
Diagnosis
° HC antecedentes familiares
° Manifestaciones clínicas
° Pruebas sanguíneas de
hematólogia y coagulación.
° Niveles basales del factor VIII
° Inhibidores del factor VIII
° Prueba del PT- PTT.
° Hemograma
HEMOPHILIA A
Trastorno hemorrágico, en el que la sangre no se coagula, esto se debe a por
el bajos niveles del factor IX, de la coagulación de la sangre.
ETIOLOGY
Patrón de herencia recesivo ligado al cromosoma X, afectando casi de manera exclusiva a los hombres; además, las mujeres portadoras tienen un 50 % de riesgo de heredar a sus hijos.
PATHOPHYSIOLOGY La deficiencia del factor IX que se traduce en defecto en los mecanismos de activación de la
coagulación.
CLINICAL MANIFESTATIONS
° Hemartrosis
° Sangrado mucocutáneos,
gingivorragia, epistaxis,
hematuria, hematoquecia,
° Hemorragia retroperitoneal,
gastrointestinal alto y
bajo, en tejidos blandos,
° Hemorragias en el cuello
DIAGNOSIS
° Antecedentes familiares
° Examen fisico
° Grado de activación de IX
° PTT Prolongado
° Prueba de fibrinogeno
TREATMENT
°Terapia de reemplazo de factor IX
° Concentrados de derivados de
plasma
NURSING CONSIDERATIONS
° Educar al paciente sobre las manifestaciones y tratamiento clínico.
° Evaluar signos relacionados al sangrado o hematomas.
° Proporcionar terapia o profilaxis de remplazo de factor XI
° Proporcionar tratamiento farmacologico para el manejo del dolor.
Treatment
° Terapia de remplazo de factor VIII (IV).
° Concentrados de derivados de plasma
° crioprecipitados
° puede usarse desmopresina - acido aminocaproico.
Nursing considerations
° Educar al paciente sobre las manifestaciones y
tratamiento clínico.
° Evaluar signos relacionados al sangrado o hematomas.
° proporcionar terapia o profilaxis de remplazo de factor VIII
° Proporcionar tratamiento para el manejo del dolor.